CMR術前診斷二尖瓣前葉血性囊腫一例

趙雪梅，劉湘君

患者女，63歲，主因活動后胸悶、氣短伴咳嗽2個月，加重10 d入清華大學第一附屬醫(yī)院。聽診：第一心音增強，各瓣膜區(qū)未及明顯雜音。心電圖：竇性心律，心率70次/min，AVF導聯低電壓，無明顯ST-T改變。心臟MR平掃及增強掃描顯示二尖瓣前葉左房側附著占位病變，大小約為25 mm×13 mm×20 mm，病灶光滑，隨心動周期及瓣葉運動，造成二尖瓣狹窄并中量反流，左室流出道狹窄，收縮期末內徑約10 mm，病灶平掃呈等T1、長T2信號(與心肌信號比較)，信號較均勻，延遲增強掃描與心血池信號一致(圖1)。全麻下行二尖瓣囊腫切除術。術中所見：二尖瓣前葉左房側可見一血性囊腫，大小為30 mm×20 mm×15 mm，與左房交通。囊液為血性。囊壁可見少量附壁血栓。病理所見：光學顯微鏡下觀察，纖維組織囊壁多為膠原纖維，厚壁內散在少許小囊腔，腔內襯以扁平或立方細胞，囊壁內散在纖維母細胞增生，囊腔內有血栓及血塊(圖2)。免疫組織化學檢測：CD34 (+)，CD31(+)，D2-40 (-)，間皮抗體(-)，血內皮細胞(+)，淋巴管內皮及間皮(-)。病理診斷：二尖瓣血性囊腫。

圖1 A：平掃示二尖瓣前葉左心房側可見卵圓形等T1信號，病變內部信號較均勻；B：平掃示二尖瓣前葉左心房側可見卵圓形長T2信號，病變內部信號較均勻；C：平掃T2-STIR示二尖瓣前葉左心房側可見卵圓形高信號，病變內部信號較均勻；D：心臟電影顯示病變呈明顯低信號；E：延遲增強掃描與心血池信號一致 圖2 光學顯微鏡下觀察：纖維組織囊壁多為膠原纖維，囊腔內有血栓及血塊(HE ×100)Fig.1 A: Demonstrate a non-enhancing mass attached to the anterior mitral valve lea flet on its atrium side with moderate signal intensity on T1 weighted sequence,the signal is more even within the lesion. B: Demonstrate a non-enhancing mass attached to the anterior mitral valve lea flet on its atrium side with high signal intensity on T2 weighted sequence, the signal is more even within the lesion. C: Demonstrate a non-enhancing mass attached to the anterior mitral valve lea flet on its atrium side with high signal intensity on T2-STIR sequence, the signal is more even within the lesion. D: Mass is obvious low signal intensity on cine magnetic resonance. E: Delayed enhancement scan is same signal intensity as intracardiac blood pool. Fig. 2 Optical microscope reveals capsule wall contains a lot of collagen fibers and cystic cavity has thrombus and blood clots (HE ×100).

討論心臟血性囊腫由Elasser在1844年提出，在胎兒和兒童人群中常見，隨著年齡增大而逐漸消失，故在成人群體中非常罕見[1]。血性囊腫多發(fā)生在房室間瓣膜，少數見于主動脈和肺動脈瓣[2]。目前，心臟瓣膜血性囊腫的發(fā)生最主要可能與血管內皮損傷有關[3]。其臨床癥狀及體征不明顯，因此大多數影像科醫(yī)師不了解這個病變[4]。超聲是診斷心臟瓣膜血性囊腫的首選方法[5]，但是對于確定囊腫性質和分型有一定的難度。心血管磁共振成像(cardiovascular magnetic resonance，CMR)檢查有助于了解病灶的大小、性質及周圍軟組織等信息。本例MRI平掃表現為：TSE T1WI呈等信號，T2WI和脂肪抑制序列呈高信號。心臟電影：在高信號的心血池襯托下呈低信號，囊腫位置和形態(tài)隨心動周期沒有明顯改變。增強掃描：首過心肌灌注無明顯強化，延遲掃描瘤體有對比劑充填與心血池信號相同。這一表現與Romano等報告的病例相符[6]。延遲增強掃描的表現與Cianciulli等[7]報道的病例表現不一致，推測本例囊腫與血管相通。鑒于此，還要與該部位好發(fā)的二尖瓣瘤、黏液瘤和乳頭狀纖維彈力瘤進行鑒別。二尖瓣瘤非常少見，表現為二尖瓣瓣葉突向心房的囊性病灶，但是與左心室通過瓣葉上的開口相同。因此該病變心臟電影收縮期充血擴張，舒張期排空萎縮，大小隨心動周期發(fā)生變化，血性囊腫大小不隨心動周期發(fā)生變化。黏液瘤有寬窄不一的蒂與二尖瓣相連，活動度大，病灶呈長或等T1、稍長T2信號，通常瘤體內信號不均勻。心臟電影顯示病灶的位置形態(tài)隨心動周期發(fā)生變化，增強掃描呈均勻與不均勻強化，延遲增強表現為瘤蒂和瘤壁的強化。乳頭狀纖維彈力瘤一般好發(fā)于主動脈瓣，其次為二尖瓣。表現為長T1、短T2信號，一般直徑小于1 cm，增強掃描無強化考慮此診斷。

綜上，成人二尖瓣血性囊腫臨床罕見，超聲定性診斷有一定難度，CMR檢查有助于準確了解病灶的大小、性質及與周圍組織的關系等信息。本例患者術前CMR延遲增強后見與左心房相通的囊袋狀結構并與左心房的血池信號一致，其形態(tài)和位置不隨心動周期變化，這一發(fā)現高度提示二尖瓣血性囊腫。

利益沖突：無。