彩超左頭臂靜脈異常診斷胎兒心內(nèi)外畸形42例

王園園，吳向玲，劉 穎，鄭倩穎

隨著胎兒產(chǎn)前檢查的普及，各基層醫(yī)院對于胎兒心臟檢查日益重視。特別是對于三血管氣管切面的觀察也愈發(fā)仔細，且正成為胎兒心臟超聲檢查的一個重要切面。在該切面基礎上，輕微傾斜探頭即可探測到左頭臂靜脈，觀察左頭臂靜脈的解剖走行及相關的胎兒心臟結構異常。本研究通過分析所收集的左頭臂靜脈異常的胎兒心臟發(fā)育情況，正確認識正常及異常發(fā)育的左頭臂靜脈，并以左頭臂靜脈的異常為線索探究胎兒心內(nèi)、外畸形。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2015-10至2018-10在保定市第一中心醫(yī)院進行中晚孕超聲檢查，左頭臂靜脈異常的胎兒42例入選該研究組。孕周20～38周，平均(22.5±5.5)周，孕婦年齡19～42歲，平均(26.6±6.4)歲。

1.2 儀器與方法 使用GE E8彩色多普勒超聲探頭，RAB-容積三維探頭，頻率4～8MHz。檢查時先進行胎兒系統(tǒng)超聲檢查，然后根據(jù)國際婦產(chǎn)科超聲協(xié)會(ISUOG)指南進行胎兒心臟畸形篩查，分別顯示出如下切面：上腹部橫切面、胎兒四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面和三血管氣管切面。確定三血管切面后，將探頭輕微向胎兒左側(cè)偏斜，直至顯示出左頭臂靜脈匯入上腔靜脈的圖像，并使用CDFI確定其血流方向及流速情況。

1.3 結果

1.3.1 左頭臂靜脈走行異常 左頭臂靜脈走行異常胎兒2例，均是左頭臂靜脈主動脈弓下走行(1例肺動脈閉鎖，1例法洛氏四聯(lián)癥)。左頭臂靜脈弓下走行的超聲聲像圖表現(xiàn)是三血管氣管切面肺動脈左側(cè)可見一靜脈管腔回聲，連續(xù)追蹤，發(fā)現(xiàn)其匯入右上腔靜脈，另外主動脈弓長軸切面也可見弓下緊鄰右肺動脈位置可見一靜脈管腔回聲，匯入右上腔靜脈(圖1A)。

1.3.2 左頭臂靜脈缺如 左頭臂靜脈缺如胎兒35例，均合并有永存左上腔靜脈，其中33例是雙上腔靜脈(3例合并主動脈弓縮窄，2例合并法洛氏四聯(lián)癥，2例合并大動脈轉(zhuǎn)位，1例合并右室雙出口，1例合并永存動脈干)，2例右上腔靜脈缺如(胎兒心內(nèi)結構未見異常)。超聲表現(xiàn)為三血管氣管切面肺動脈右側(cè)可見一靜脈回聲，連續(xù)追蹤匯入冠狀靜脈竇(圖1B，圖1C)。如果該切面上腔靜脈位置可見正常上腔靜脈回聲，則為雙上腔靜脈，如果沒有探查到則為右上腔靜脈缺如，單純左上腔靜脈。

1.3.3 左頭臂靜脈異常增粗 左頭臂靜脈異常增粗胎兒4例，其中3例是心上型肺靜脈異位引流，1例是Galen靜脈瘤。超聲表現(xiàn)為三血管氣管切面或者上下腔長軸切面顯示左頭臂靜脈與周邊血管管腔比例異常。

圖1 左頭臂靜脈異常超聲圖像

3 討 論

左頭臂靜脈又稱為左無名靜脈(left innominate vein)，由左鎖骨下靜脈和左頸內(nèi)靜脈匯合，經(jīng)右上腔靜脈回流入右房[1]。在胎兒冠狀切面上顯示與右頭臂靜脈對稱走形，走行較為平直，以區(qū)別于左、右鎖骨下動脈走行較彎曲。在三血管氣管切面上，稍向胎兒左側(cè)傾斜探頭即可觀察到左頭臂靜脈匯入上腔靜脈。本研究中發(fā)現(xiàn)的左頭臂靜脈的異常主要分為三類。

3.1 左無名靜脈走行異常 筆者觀察到的2例均為左頭臂靜脈主動脈弓下走行，又稱主動脈弓后走行。即在三血管氣管切面稍傾斜探頭無法探查到正常的左頭臂靜脈匯入右上腔靜脈，而是在非標準切面肺動脈的左側(cè)觀察到一個靜脈回聲，追蹤該靜脈發(fā)現(xiàn)其在奇靜脈匯入右上腔靜脈的下方匯入了右上腔靜脈。而并沒有向左上腔靜脈匯入了冠狀靜脈竇或左心房。在主動脈弓長軸弓的下方，右肺動脈旁也可以觀察到這個血管回聲[2]。另據(jù)文獻[3]報道，左頭臂靜脈還有一種更為罕見的走行變異，左頭臂靜脈食管后走行。左頭臂靜脈繞行到氣管食管后方，先匯入奇靜脈后再匯入右上腔靜脈或直接匯入右上腔靜脈。心臟胚胎發(fā)育的第8周左右，左、右前主靜脈之間形成橫向的吻合靜脈網(wǎng)，并最終發(fā)育成為頭臂靜脈。如果橫向吻合血管網(wǎng)在較低的部位形成，則發(fā)育成為主動脈弓下走行；如果血管網(wǎng)未形成，則左頭臂靜脈可能匯入奇或半奇靜脈再匯入上腔靜脈，發(fā)育成食管后走行。左頭臂靜脈走行異常的病例很少見，其本身的走行變異沒有病理意義，但是無論文獻報道還是我們回顧研究發(fā)現(xiàn)走行異常的胎兒合并心內(nèi)結構異常的比例很高[4]，與李建蓉等[5]報道的一致。其114例先天性心臟病合并左無名靜脈走形的病例中，主要發(fā)生在肺血管發(fā)育異常或肺動脈瓣狹窄者，尤其是高發(fā)于法洛氏四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖的患者，其中近半數(shù)病例同時存在右位主動脈弓或右弓右降者，提示其發(fā)生主要與肺血管的發(fā)育有關，與大血管的空間分布有關。

3.2 左頭臂靜脈缺如 本研究中所有左頭臂靜脈缺如的胎兒均合并永存左上腔靜脈，其中33例為雙上腔靜脈，2例為右上腔靜脈缺如。永存左上腔靜脈在正常人群檢查中并不少見，占0.3%～0.5%，在先心病患者中占3%～5%。以往針對永存左上腔靜脈對于胎兒心臟產(chǎn)前篩查的意義報道較多。它可以單獨存在，沒有引起心臟血流動力學變化，也可以合并其他心臟異常。對于需要行心臟手術或心導管插管的患者，永存左上腔靜脈的診斷則具有明確的臨床意義[6]。永存左上腔靜脈在基層醫(yī)院存在一定的漏診率，考慮主要受到以下因素干擾：(1)左上腔靜脈管徑較細，本身不易觀察，且胎兒體位影響其顯示，如果左上腔的走行和聲束平行時，不易顯示，垂直時則比較清楚。(2)過度依賴于三血管氣管切面對于左上腔靜脈的診斷，往往一些條件下無法獲取標準的三血管氣管切面，肺動脈左側(cè)的細小左上腔靜脈無法清楚顯示，導致一些左上腔靜脈的漏診。如果在產(chǎn)檢中加入左頭臂靜脈的觀察，一旦無法探查到正常的左頭臂靜脈，首先要考慮是不是合并左上腔靜脈，為左上腔靜脈的診斷提供了間接而直觀的證據(jù)，必將極大降低左上腔靜脈的漏診率。

3.3 左頭臂靜脈的管徑異常 本研究中發(fā)現(xiàn)4例左頭臂靜脈增寬的胎兒，3例為心上型肺靜脈異位引流，1例為Galen靜脈瘤。心上型肺靜脈異位引流是由于共同肺靜脈腔的血經(jīng)垂直靜脈匯入左頭臂靜脈再匯入右上腔靜脈，在原有左側(cè)頸內(nèi)靜脈和左鎖骨下靜脈的基礎上又增加了肺靜脈的匯入，血流灌注增加，導致左頭臂靜脈管徑增寬。Galen靜脈瘤是由于形成動-靜脈瘺或動-靜脈畸形。由于這種畸形動脈與靜脈之間沒有正常的毛細血管網(wǎng)，因此交通處壓差大，血流阻力低，流速快，大量血液經(jīng)此動脈畸形流入靜脈反回心臟，患兒上腔靜脈、左頭臂靜脈及頸內(nèi)靜脈也相應增寬。文獻[6]還報道了一些罕見的顱內(nèi)動靜脈瘺，如硬腦膜竇動靜脈畸形等，本身超聲不易觀察到，但通過擴張的上腔靜脈、左無名靜脈均可以給予有效提示。本組左頭臂靜脈增寬的病例較少，無法對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學分析，只是主觀判斷左頭臂靜脈與周邊血管的比例異常。據(jù)Sinkovskaya[7]、廖姍姍等[8]研究報道，正常胎兒左無名靜脈的管徑23周時約為(2.29±0.29)mm，39周時約為(4.80±0.15)mm，且左頭臂靜脈管徑與孕周呈線性相關。

左頭臂靜脈的走行、管徑及缺如等特點，無論哪個方面出現(xiàn)異常，均可能提示伴發(fā)其它心內(nèi)、外結構異常，需要引起超聲醫(yī)師的高度關注[9]。左頭臂靜脈的觀察，為很多胎兒心內(nèi)、外畸形提供了直接或間接的依據(jù)，值得在廣大基層醫(yī)院中廣泛普及。