青霉胺治療系統性硬皮病的臨床療效觀察

宋建玲

（云南省保山市人民醫院，云南 保山 678000）

系統性硬皮病（systemic scleroderma）是指呈彌漫性或局限性皮膚增厚和發生纖維化為特征的全身自身免疫疾病，皮膚黏膜表層會出現重復性、彌漫性表皮纖維化或硬皮的結締組織病變，成年女性發病率為男性的4倍，兒童較少發，如果患者得到不到及時有效的治療會對患者全身各個系統和自身免疫功能造成嚴重損傷[1]。本研究將我院近兩年來收治的60例系統性硬皮病患者，部分患者在常規治療的基礎上聯合青霉胺進行治療，獲得較好的治療效果。

1 資料與方法

1.1 資料：選擇2016年4月至2018年4月間我院收治的60例系統性硬皮病患者進行分析，按照隨機雙盲法抽簽分為兩組各30例，其中研究組男17例，女13例，年齡12～50歲，平均（42.62±4.19）歲；病程2個月～6年，平均（21.62±6.19）個月；對照組男18例，女12例，年齡14～49歲，平均（42.21±3.98）歲；病程3個月～7年，平均（20.48±7.22）個月；兩組資料比較無差異（P＞0.05）。

1.2 納入標準和排除標準。納入標準：所有患者根據1980年美國風濕病協會制定的系統性硬化癥的診斷標準確診為系統性硬化癥，并且伴發雷諾反映、脂質層纖維化的癥狀，部分患者甚至出現關節腫脹疼痛、行動不便和胸部皮膚硬化等癥狀。排除標準：將臨床確診為假性硬皮病、皮肌損傷的患者，合并有先天性心肺功能不全和免疫障礙的患者排除。

1.3 方法。對照組：患者使用糖皮質激素、積雪苷、維生素E等。研究組：在對照組的基礎上聯合使用青霉胺，起始劑量為0.125 g/d，根據病情嚴重程度逐漸加量至0.5克/次。

1.4 觀察指標：觀察患者臨床表現改善情況，并經實驗室檢查血沉、白細胞計數等指標的水平，療效評定標準如下：患者經過治療后皮質軟化明顯、其他癥狀均恢復判為痊愈；治療后患者的皮質硬度發生較好的改善，體表沉積的色素和肢體異常的狀況都會隨著治療時間延長而逐漸消失，內臟功能恢復良好，實驗室檢查各項指標基本趨于正常判為顯效；治療后患者有所改善但未完全治愈，判為有效；治療后患者的各項癥狀無緩解，甚至加重的判為無效。臨床總有效率=痊愈率+顯效率+有效率。

1.5 統計學方法：采用SPSS19.0分析，資料分別以%和表示，用χ2或t檢驗，P＜0.05為差異顯著。

2 結 果

2.1 分析兩組的硬皮病患者臨床效果：經治療后，研究組的臨床總有效率為93.33%（28/30），高于對照組為66.67%（20/30），組間比較差異顯著（P＜0.05），見表1。

表 1 分析兩組的硬皮病患者臨床效果

2.2 分析兩組硬皮病患者治療后實驗室檢測指標：治療后研究組患者表皮硬度評分、雷諾現象評分、血沉指標均明顯小于對照組（P＜0.05），見表2。

表 2 兩組硬皮病患者治療后實驗室檢測指標

表 2 兩組硬皮病患者治療后實驗室檢測指標

組別 例數 表皮硬度(分)雷諾現象(分) 血沉(min/h)研究組 30 20.10±9.92 7.38±2.37 22.38±9.48對照組 30 23.02±11.48 11.29±2.69 24.46±10.47 t - 3.842 3.938 3.048 P - <0.05 <0.05 <0.05

3 討 論

系統性硬皮病是一種由多重病因引起的病情復雜自身免疫系統缺陷綜合征，患者臨床癥狀主要為關節功能發生異常、皮膚表層化膿生瘡，肢端硬化等表現，患者發病與遺傳、環境影響、染色體變異存在很大的關系，主要發病機制為患者機體內的免疫系統受到致病因素干擾健脾免疫球蛋白和淋巴系統失去正常的功能，不能分泌出和宿主細胞發生特異性結合的相應靶點，此時已經過多分泌的細胞因子和抗體會對進一步造成免疫系統功能性失調，從而誘發血管內皮結締組織損傷和失活，造成膠原蛋白合成障礙，最終表現出上訴癥狀，嚴重者出現心、肺、脾等多個臟器和系統的功能障礙[2-3]。

臨床治療系統性硬皮病可選擇皮質素和相應的抗硬化藥物[4]，本研究中，研究組患者在常規治療的基礎上聯合使用青霉胺，在經治療后，研究組的臨床總有效率為93.33%（28/30），高于對照組為66.67%（20/30），其次治療后各項癥狀評分和實驗室檢查指標的水平低于對照組，組間比較差異具有統計學意義。青霉胺能夠和氧化酶中的金屬離子發生特異性結合，隨后對膠原纖維酶的功能進行激活，進一步促進膠原纖維的釋放，從而抑制組織皮膚過度纖維化[5]。本研究中按照小劑量遞增療法來進行治療，可有效的緩解患者骨質和表皮層硬化的程度，減少患者痛苦，提高治療的依從性。但是有大量研究結果顯示，使用青霉胺治療本病會出現較多的不良反應，如過敏、骨髓抑制、肝腎功能受損、藥物性肌炎等影響治療效果，需要結合中醫藥治療方案才能取得較好的治療效果[6]。但是本次研究可能由于樣本數量較少，臨床治療過程中不良反應發生率低、癥狀輕微，多數未經處理便自行消失。

綜上所述，青霉胺治療系統性疾病可明顯提高患者治療效果，改善表皮硬度、雷諾現象評分、血沉指標，患者康復效果明顯。