絕經后播散性腹膜平滑肌瘤病CT表現一例并文獻復習

余藍，劉文飛，沈晶，陳影影，伍建林

圖1 CT平掃示腹腔巨大占位，密度較均勻，局部可見斑片狀稍低密度影(箭)，CT值25～41HU。 圖2 增強動脈期圖像，顯示病灶呈不均勻斑片狀強化，其內可見走行僵直的血管影(箭)。 圖3 增強延遲期冠狀面圖像，顯示腹腔、盆腔巨大占位呈不均勻明顯強化，各病灶強化方式相似，腹腔內腸管明顯受壓移位，病灶邊緣可見少量腹水(箭)。 圖4 增強延遲期矢狀面圖像，顯示腫瘤呈不均勻明顯強化，3個腫瘤病灶的強化方式相似。

病例資料患者，女，48歲，因發現腹腔巨大占位入院。7年前因“子宮肌瘤”行腹腔鏡子宮次全切除術。既往月經規律，絕經年齡43歲。入院查體：腹部略膨隆，腹部可觸及一巨大腫塊，質硬，表面不光滑，活動度尚可，邊界欠清，無壓痛。實驗室檢查：CA125為85 U/mL(正常值0～30.2 U/mL)，其它腫瘤標記物(CA153、CEA、CA199、AFP)均在正常范圍。入院后行全腹部CT平掃及增強掃描(圖1～4)：腹腔和盆腔內可見巨大軟組織密度腫塊，邊界不清，密度欠均勻，最大截面大小約10.5 cm×19.0 cm，平掃CT值為25～41 HU；增強掃描顯示腫塊呈不均勻結節狀明顯強化。動脈期腫塊內可見多個僵直的血管影，腹腔腸管明顯受壓變形、移位；腹腔和盆腔內積液，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結。CT診斷：腹盆腔腫瘤，惡性可能。術中所見：術中見腹腔內約200 mL澄清腹水，共探及3個腫塊，其中兩個位于腹腔，較大者位于上腹部、大小約15 cm×15 cm×25 cm、呈肉粉色分葉狀、形態不規則、表面較光滑、邊界清、根部與大網膜相連、周圍可見腫瘤供血血管迂曲增粗；稍小的腫瘤起源于空腸上段，根部與空腸相連；另一個腫瘤位于盆腔(圖5)，根部與殘端宮頸相連。病理檢查：HE染色顯示腫瘤內可見大量梭形細胞(圖6)。免疫組化檢查：vimentin(+)，SMA(+)，desmin(+)。根據HE染色表現及免疫組化結果，診斷為腹膜播散性平滑肌瘤病。

討論播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata，LPD)是一種罕見的平滑肌起源的多中心、同源和非轉移性良性腫瘤，多發生于絕經前生育期女性，病因尚不清楚，可能與醫源性、激素水平、化生和遺傳因素有關。LPD患者的臨床癥狀無特異性，多以腹部隱痛、腹脹、便秘、腸梗阻和不規則陰道流血等癥狀就診。

LPD的術前影像檢查多誤診為惡性腫瘤。主要超聲表現包括腹腔、盆腔多發實性不均質腫塊，局部邊界可不清晰，腫塊內可見豐富的血流信號。主要CT表現為盆腔、腹腔多發大小不等的腫塊，密度接近于肌肉密度，腫塊可較大，但壞死和腹水少見[1-2]。本例患者發現3個巨大腫塊，密度欠均勻，壞死區相對較小，腫塊占據腹腔及盆腔的大部分，鄰近結構為受推擠改變、未見明顯腫瘤侵犯。本例中腫塊壓迫下腔動脈可能是其產生腹水的主要原因。良性者幾乎無腹腔淋巴結腫大，提示腫塊為良性，本病例符合上述表現。當較小的LPD位于盆腔血管周圍時容易被誤診為腫大淋巴結。少數病例可伴有肝轉移及脾臟侵犯[3]。惡變腫塊內壞死及腹腔腫大淋巴結相對常見。術前MRI檢查對病變良惡性的判斷極為重要。主要MRI表現[4-5]：T1WI上呈低或等信號，T2WI上呈低或稍高信號，與子宮肌瘤的信號相似，合并出血、壞死等惡變征象時信號可不均勻；在DWI上良性腫瘤呈低或等信號，惡變者呈高信號；增強掃描呈輕度～明顯強化。本例患者在動脈期可見病灶內可見有多條走行僵直的血管影，三期圖像上腫塊均呈明顯強化，但強化不均勻，延遲期強化范圍最廣。綜上所述，LPD是罕見的良性疾病，少數可發生惡變。本病多發生于生育期婦女，預后較好，但少數腫瘤可復發及惡變，故建議患者術后隨診復查。

圖5 盆腔腫塊的手術切除大體標本，可見腫塊較大，形態不規則。 圖6 鏡下示腫瘤內為縱橫交錯的梭形平滑肌細胞(×400，HE)。