椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤的臨床特點及治療方式探討

林鋒　何明方　鐘冬勝　劉宏　吳政俊　雍利軍　梁興澤　譚博　宋鵬

【摘要】 目的：探討椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤的臨床特點及治療方式，為臨床治療提供依據。方法：回顧性分析2012年1月-2017年6月廣元市中心醫院神經外科收治的30例椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤的臨床資料。手術均采用側臥位后正中入路顯微鏡下病變切除術，其中行單側釘棒系統固定13例，雙側釘棒系統固定15例，椎板部分切除未行內固定2例。術中常規采用神經電生理監測，避免神經功能損傷，同時將穿過腫瘤的部分神經切除。結果：30例椎管內外啞鈴狀腫瘤，Simpson Ⅰ級和Ⅱ級切除9例，Ⅳ級切除1例。術后患者痊愈28例，好轉2例，術后病理結果顯示WHOⅠ級神經鞘瘤27例（其中4例伴有囊腫及出血），神經纖維瘤3例。隨訪1～5年，未見復發，所有患者均未行放療及化療。結論：椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤在脊柱并不少見，該腫瘤通常都由神經根發出，臨床由椎管內波及椎管外，病變椎間孔擴大部分，部分波及椎體部分，如椎體波及超過1/3及同側上下關節突影響較大的需行植骨融合及釘棒系統固定，避免術后脊柱變形，因此術前應全面檢查需行MRI、CT、X線等全面檢查，術前做好準備，在保護神經完整及功能安全情況下，盡量如腫瘤切除后易導致脊柱不穩定，術中需同時行椎體融合及釘棒系統固定，防止術后脊柱畸形，術中爭取全切除腫瘤，切除程度對預后是否復發影響較大。

【關鍵詞】 椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤; 臨床特點; 治療方式

【Abstract】 Objective：To investigate the clinical characteristics and treatment methods of dumbbell shaped neurinoma in and outside the spinal canal，and to provide evidence for clinical treatment.Method：The clinical data of 30 cases of dumbbell shaped neurinoma in and outside the spinal canal were retrospectively analyzed from January 2012 to June 2017 in Department of Neurosurgery，Guangyuan central hospital.All the operations were performed by lateral position and median approach microscope.Among them，13 cases were treated with unilateral nail and bar system，15 cases with bilateral nail bar system，2 cases with laminectomy.Intraoperative electrophysiological monitoring was performed to avoid neurologic impairment and to remove part of the nerve through the tumor.Result：10 cases of dumbbell shaped tumors in the spinal canal were treated with Simpson，grade I and grade II resection in 9 cases，grade IV resection in 1 case.After operation，28 cases were cured，2 cases improved.Postoperative pathological findings showed WHO grade I schwannoma（3 cases with cyst and bleeding）.Follow up for 1-5 years，no recurrence，all patients were not treated with radiotherapy and chemotherapy.Conclusion：the dumbbell shaped schwannoma is not uncommon in the spine，the tumor usually consists of nerve root canal by a clinical spread of spinal lesions，intervertebral foramen enlargement section，part of affected vertebral body part，such as the need for more than 1/3 of affected vertebral interbody fusion and pedicle screw system fixation，avoid spinal deformity after operation，so the operation before should check the check for MRI，CT，X-ray，prepared before operation，in the protection of nerve integrity and function of safety situation，as far as tumor resection can cause spinal instability，and vertebral fusion and pedicle screw fixation in preventing postoperative spinal deformity surgery，strive for the whole resection of the tumor，extent of resection on the prognosis of recurrence of large.

【Key words】 Dumb bell like neurilemmoma in and out of spinal canal; Clinical characteristics; Treatment method

First-authors address：Guangyuan City Center Hospital，Guangyuan 628000，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.13.036

神經鞘瘤為最常見的椎管內腫瘤之一[1]，本病多發生在成年人，椎管各個節段均可發生，多發生于硬脊膜內[2]，同時發生于椎管內外的神經鞘瘤多呈啞鈴狀腫瘤[17]，其全切率較高，但部分患者遺留有神經功能障礙及脊柱功能障礙（滑脫、側彎、肌肉萎縮），嚴重影響患者的生活質量，絕大多數患者在腫瘤較小時無臨床癥狀，長大后對神經產生侵襲及壓迫而引起臨床癥狀。本文回顧性分析2012年1月-2017年6月廣元市中心醫院神經外科收治的30例椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤的臨床資料，并探討其臨床特點及是否需要植骨融合及釘棒系統內固定等治療策略，為臨床治療提供幫助及依據，現回顧性分析及總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年1月-2017年6月廣元市中心醫院神經外科收治的30例椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤，腫瘤大小為2.0×3.0×1.0 cm3～8.0×6.0×5.0 cm3大小不等，包括男18例，女12例;年齡42～77歲;病程3～24個月。臨床表現：局部疼痛16例，肢體疼痛伴麻木乏力14例。手術大部分采用俯臥位后正中入路顯微鏡下病變切除術（有兩例半椎板切除取出腫瘤未行內固定術），其中行單側釘棒系統固定13例，雙側釘棒系統固定15例，椎板部分切除未行內固定2例。術中常規采用神經電生理監測，在顯微鏡下操作避免神經功能損傷，同時將穿過腫瘤的部分神經切除。

1.2 影像學資料 所有患者術前均常規行脊柱相應節段MRI、CT、X線等檢查，部分頸椎腫瘤行CTA血管成像檢查了解血管情況以供椎弓釘進入時參考，其中8例病變位于頸段，13例病變位于胸段，9例病變位于腰段（圖1），其中1例病變較大，占據3個節段，位于胸腰段。增強MRI均顯示明顯強化（部分患者不均勻強化）。

1.3 手術方法 患者體位大部分采用俯臥位，部分采用側臥位，后正中手術入路，同時根據腫瘤大小必要時聯合前方和側方入路，采用顯微技術下及神經電生理檢測技術行病變切除術，其中行單側釘棒系統固定10例，雙側釘棒系統固定15例（其中行椎體融合及人工骨植骨內固定5例），椎板部分切除2例，椎板切除后回植鈦釘固定。術中采用神經電生理監測體感誘發電位、運動誘發電位，監測肌電圖。如腫瘤侵襲脊髓內則打開脊膜，必要時可使用人工硬膜或自體筋膜行硬脊膜修補術。如腫瘤位于脊髓側方，可將椎弓根及椎間孔部分咬除，盡量保護神經根及周圍動靜脈，如部分神經從腫瘤內穿過，不能分離，則根據神經電生理檢測情況予以切斷。術中嚴格對脊髓的進行保護，如脊髓受壓嚴重，需分塊切除腫瘤，切除腫瘤應銳性分離，同時減壓應緩慢，防止缺血再灌注損傷[9-10]，壓迫較重建議術前及術后常規使用激素預防缺血再灌注損傷[11-12]，在分離牽拉脊髓、神經手術過程中應持續使用神經電生理監測，根據檢測結果進行手術，決定是否切斷某一束神經根，待電生理監測恢復正常后再行后續手術，必要時可殘留部分腫瘤，以免造成神經功能永久性損傷。腫瘤切除后根據患者腫瘤對椎體及椎板損害程度行椎板回植、單側釘棒系統內固定術、雙側釘棒系統+椎體融合器及植骨內固定術[13]。

1.4 隨訪結果 術后3 d、1個月、3個月、6個月、1年、3年常規復查CT或MRI了解腫瘤切除程度、腫瘤復發、術后臨床癥狀及脊柱穩定情況。

2 結果

2.1 手術及隨訪結果 30例患者均完整切除腫瘤，術中發現神經根完全破壞的予以連帶破壞神經根一起切除，能分離出來的神經根及束均在顯微鏡下予以分離，有一例患者術后出現同側肢體麻木，后逐漸緩解，1例術后出現中樞神經系統感染，經使用美羅培南及去甲萬古霉素強力抗感染治愈，未留下明顯神經后遺癥，其余患者均未出現明顯的術后并發癥。術后隨訪5年4例，2年6例，1年8例，未見明顯復發，術后脊柱無變形現象，無術后癥狀加重的患者。

2.2 病理結果 所有病例均經術后病理檢查結果示：WHOⅠ級神經鞘瘤27例（其中4例伴有囊腫及出血），神經纖維瘤3例。結合術中情況發現神經鞘瘤表面光滑，與周圍邊界清楚，粘連較少，包膜完整，腫瘤相對容易分離，神經根容易分離下來。神經纖維瘤均為實性腫瘤，無囊變，腫瘤起源于神經根纖維，神經根與腫瘤不能分離。

2.3 典型病例 病例1，52歲，男性患者，因右側腰疼及右下肢疼痛來院，給予腫瘤全切后行右側單側釘棒系統外固定，術后1年復查未見腫瘤復發，脊柱未見脫位、側彎等情況。見圖1、2。

3 討論

神經鞘膜腫瘤，多起源于進入神經孔處的脊神經感覺后根，均起源于施萬細胞，約占脊髓腫瘤30%，分為神經鞘瘤及神經纖維瘤[1]，男女發病率相似，40～60歲為發病高峰[2]，本文男女比例不同，該差異可能與病例數較少，同時部分患者的神經鞘瘤不一定表現為啞鈴狀神經鞘瘤有關。其診斷以磁共振檢查為主，同時需配合CT及X線片檢查了解脊柱及骨質情況[1]。

3.1 臨床表現 本病的臨床癥狀表現主要與腫瘤生長部位病變部位有關，多數表現為局部及神經根性疼痛[1];其次為同側肢體麻木無力，發生于頸椎的啞鈴狀腫瘤少數患者可出現雙下肢乏力，走路起步困難等癥狀，部分患者可出現大小便功能障礙者。部分患者由于開始疼痛不重，給予對癥治療可好轉，往往癥狀加重伴有肢體功能障礙才來院治療，同時下級醫院重視不夠，所以病程通常較長，腫瘤可能長得很大出現臨床嚴重癥狀才來治療。

3.2 影像學表現 神經鞘膜瘤首選磁共振檢查，腫瘤在MRI T1加權呈等或稍低信號，T2加權呈較高信號，注射強化劑后大多強化明顯，有時囊性變邊界清楚[3]。本文其中8例病變位于頸段，13例病變位于胸段，9例病變位于腰段。術前均需行CT及X線片檢查，必要時需行CTA血管成像檢查，明確骨質破壞程度，了解血管走形情況，決定是否需行植骨融合及釘棒系統內固定，防止椎弓釘進入時損傷血管。CT及X線片可了解患者有無脊柱畸形、骨質破壞程度，部分患者可發現稍高密度腫瘤。

3.3 病理學特征 神經鞘膜瘤多數為WHOⅠ級，美國的數據研究證實，大約96%的神經鞘膜瘤為WHO Ⅰ級[4];本資料中病例神經鞘瘤27例（其中4例伴有囊腫及出血），神經纖維瘤3例。

總之，椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤其預后相對較好，術中盡量在持續神經電生理監測下完整切除并保留神經，如腫瘤較小，對脊柱穩定性影響不大不需內固定，但如有全椎板切除的患者，術后需盡量回植或使用人工鈦板固定，同時需要行術后植骨融合及釘棒系統內固定，必要時椎間盤需行切除植入內固定，以防術后發生椎體滑脫及脊柱側彎，對許多神經外科醫生來說相對不熟練，對其認知相對不到位，需要加強對脊柱內固定力學原理的學習和研究，術后給予脊柱內固定防止術后脊柱不穩的發生。對椎管內外啞鈴狀神經鞘瘤來說，不僅要保留神經功能，同時需要注意患者術后脊柱功能的問題，對脊柱內固定需要熟練掌握及應用，防止術后發生脊柱病變，對于椎管內外較大的啞鈴形腫瘤，全切及內固定防止術后脊柱變形同樣重要，同時內固定要超過病變節斷，防止術后產生脊柱變形和不穩，同時對于腫瘤侵襲神經及血管較嚴重時，必要時可予以殘留部分腫瘤予以后期放射治療以盡量保留神經血管功能，避免發生神經功能缺損的嚴重影響。

參考文獻

[1]黨耕町，劉忠軍，張鳳山，等主譯.羅曼斯-西蒙尼脊柱外科學[M].北京：北京大學出版社，2017：1610-1682.

[2] Chen S L，Liu C，Liu B，et al.Schwannomatosis：a new member of neurofibromatosis family[J].Chin Med J（Engl），2013，126（14）：2656-2660.

[3]王書中.椎管內神經鞘瘤的MRI診斷[J].實用醫學雜志，2006，22（18）：2149-2150.

[4] Kshettry V R，Hsieh J K，Ostrom Q T，et al.Descriptive Epidemiology of Spinal Meningiomas in the United States[J].Spine（Phila Pa 1976），015，40（15）：E886-889.

[5] Wiemels J，Wrensch M，Claus E B.Epidemiology and etiology of meningioma[J].J Neurooncol，2010，99（3）：307-314.