兒童幕下間變室管膜瘤與髓母細胞瘤CT及MRI表現的對比研究

趙麗 李金凝 毛海佳 趙振華

幕下間變室管膜瘤、髓母細胞瘤是兒童后顱窩較為常見的腫瘤，根據WHO中樞神經系統腫瘤分類[1]，分別屬于室管膜腫瘤和胚胎性腫瘤，其中間變室管膜瘤歸為Ⅲ級腫瘤，而髓母細胞瘤歸為Ⅳ級腫瘤，惡性程度更高，兩者在病理分級、治療及預后方面存在較大差異。因此，早期準確診斷對患者治療方案的選擇和預后具有重要意義。本研究對兒童幕下間變室管膜瘤與髓母細胞瘤的CT、MRI表現進行比較分析，旨在提高術前診斷準確率。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2013年1月至2019年1月上海交通大學醫學院附屬新華醫院診治的54例經手術病理確診為幕下間變室管膜瘤及髓母細胞瘤患兒的臨床及影像學資料，其中間變室管膜瘤20例，髓母細胞瘤34例。納入標準：患兒年齡不超過16歲；均有完整的術前CT及腦MRI影像學資料，且掃描結果顯示腫瘤位于小腦幕以下部位。本研究經醫院倫理委員會批準和患者知情同意。

1.2 儀器 采用GE 1.5T或Siemens 3.0TMRI掃描儀，頭顱正交線圈。應用8通道頭顱線圈。行常規MRI平掃、增強。不能配合的患兒給予服用5%水合氯醛溶液（0.5mg/kg）誘導入睡。選擇層厚5mm、層距1mm、視野240mm×240mm。行橫斷面T1液體衰減反轉恢復（T1-fluid attenuated inversion-recovery，T1FLAIR） 序列（TR 2 200ms，TE 24ms）、T2FLAIR （TR 8 000ms，TE 150ms）掃描，以及矢狀面及橫斷面T2WI（TR 3 000ms，TE 90ms）。DWI（TR 5 000ms，TE 70ms，b=0、1 000s/mm2）掃描，結合增強掃描圖像，判定實性成分范圍。Somatom Definition雙源CT購自德國Siemens公司，掃描層厚5mm。

1.3 影像學分析方法 由2名醫師在未知腫瘤病理結果的情況下閱片，觀察腫瘤的最大徑、形態、邊界是否清楚、平掃CT密度、是否存在鈣化灶、實性成分中囊變情況、有無出血、瘤周水腫程度、實性成分的DWI信號、強化方式、強化程度。其中瘤周水腫以水腫最大徑與瘤體最大徑的比值為標準，將水腫程度分為無、輕、中、重4級，無：比值為 0；輕：0＜比值≤1/2；中：1/2＜比值≤1；重：比值＞1。強化程度分為無、輕、中、重4級，低于海綿竇強化的為輕度強化，與海綿竇強化程度相仿的為中度強化，高于海綿竇強化程度的為重度強化。對各項觀察指標進行評估，在出現分歧時2名醫師通過商議達成一致。

1.4 統計學處理 采用SPSS 21.0統計軟件。符合正態分布的計量資料以表示，組間比較采用兩獨立樣本t檢驗；不符合正態分布的計量資料以中位數（四分位間距）表示，組間比較采用Mann-WhitneyU檢驗。計數資料組間比較采用χ2檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 幕下間變室管膜瘤和髓母細胞瘤患兒一般情況及影像學表現的比較 間變室管膜瘤和髓母細胞瘤在患兒性別、病灶最大徑、邊界、平掃密度上的差異均無統計學意義（均P＞0.05），而在發病年齡、腫瘤形態、是否鈣化、實性中囊變、有無出血、水腫程度、實性成分DWI、強化方式及強化程度上的差異均有統計學意義（均P＜0.05），見表1。且髓母細胞瘤的腫瘤形態以類圓形為主，而間變室管膜瘤的以分葉狀為主，其中4例患者間變室管膜瘤沿著外側孔生長。

2.2 幕下間變室管膜瘤和髓母細胞瘤影像學特征比較髓母細胞瘤在T1WI上主要呈等或稍低信號，T2WI為等或稍高信號，實性成分在DWI主要呈高或稍高信號，強化后表現為中或重度不均勻強化為主，20例間變室管膜瘤實性部分在T1WI多為低信號，T2WI則為高信號，實性部分在DWI多為等或稍低信號，增強掃描后間變室管膜瘤全部表現為不均勻強化（圖1）。其他成分特點：囊性成分在髓母細胞瘤和間變室管膜瘤中均有出現。幕下間變室管膜瘤以大囊型囊變壞死多見。腫瘤邊界多清楚，瘤周水腫以無或輕度居多，3例表現為中度水腫。與髓母細胞瘤相比，間變室管膜瘤鈣化和出血較常見，以斑點狀鈣化為主（圖1），占15例，2例表現為短條狀鈣化。髓母細胞瘤中病灶內多發小斑片狀囊變最多見，有27例，其中1例較均勻，未見明顯壞死囊變（圖2）。髓母細胞瘤瘤周水腫表現為無或輕度。

3 討論

兒童后顱窩腫瘤中髓母細胞瘤常見，間變室管膜瘤的發病率卻較低[2-3]。兩者常具有相同的臨床癥狀，術前容易將間變室管膜瘤誤診為髓母細胞瘤。有關兩者之間影像學表現的對比研究較少，故筆者收集了上海交通大學醫學院附屬新華醫院近6年的病例資料進行分析，旨在提高兩者診斷和鑒別診斷的準確率，進一步提高術前診斷水平。

3.1 間變室管膜瘤 間變室管膜瘤為惡性室管膜瘤[4]，國內外文獻報道的腫瘤病例數都較少[2]，室管膜瘤占顱內腫瘤的3%~5%，間變室管膜瘤約占全部室管膜瘤的25%[5]。間變室管膜瘤多由第四腦室底部向腦室生長，可沿正中孔或兩外側孔生長延伸到小腦橋腦角池或通過枕骨大孔延伸[5]，因此其形態常不規則，此有利于間變室管膜瘤的診斷。間變室管膜瘤可發生于任何年齡，但兒童幕下最多見，約占60%，并且發病年齡以0～4歲居多[3]，90%以上病灶最大徑超過4cm[5]。由于腫瘤發現時瘤體均較大，因此很難通過間接征象如腦脊液的分布情況來判定腫瘤的類型。[5]。由于腫瘤發現時瘤體均較大，因此很難通過間接征象如腦脊液的分布情況來判定腫瘤的類型。

表1 間變室管膜瘤和髓母細胞瘤患兒一般情況及影像學表現的比較

圖1 間變室管膜瘤CT和MRI圖像（a：CT平掃顯示病灶位于后顱窩，內部斑點狀鈣化，實性成分稍高密度；b：DWI示病灶整體偏低信號，局部呈斑片狀稍高信號；c：MRI平掃T1WI顯示病灶不均勻等低信號；d：MRI增強示病灶形態不規整，呈不均勻強化）

圖2 髓母細胞瘤CT和MRI圖像（a：CT平掃顯示病灶位于后顱窩，呈均勻高密度；b：DWI示均勻高信號；c：MRI平掃T1WI顯示均勻低信號；d：MRI增強冠狀位示病灶明顯均勻強化）

間變室管膜瘤細胞具有很強的核分裂能力，顯微鏡下大部分腫瘤細胞形態一致，部分見血管周圍假菊形團，腫瘤細胞胞質突起附著在血管周圍，呈放射狀排列，致血管周圍形成無細胞核區，常可見微血管增生和壞死[6]。間變室管膜瘤擴散加權圖像信號是可變的，有時候實性成分DWI表現為水分子彌散受限，表明一部分腫瘤細胞密度較高。間變室管膜瘤?？沙霈F鈣化，偶爾有出血[7]。本研究結果與之基本一致。

3.2 髓母細胞瘤 髓母細胞瘤是兒童時期最常見的惡性腦腫瘤類型[3，8]，也是中樞神經系統最常見的胚胎神經上皮瘤。其多起源于第四腦室室管膜內襯的胚胎未分化細胞，惡性度高，更具侵襲性，病程短，病死率高，對放療敏感[9-10]。髓母細胞瘤也可沿著第四腦室通過外側孔向小腦角延伸，但這種情況一般只占所有病例的15%，其形態常較規則[11]。髓母細胞瘤在初次檢查時通常表現為較大的體積，一般長徑為3~6cm，囊變以小囊狀為主，鈣化、出血少見[12-13]。本研究結果與文獻報道相符。

髓母細胞瘤細胞密度高、體積較小，形態為類圓形且缺乏細胞質[13]，表現出水分子彌散明顯受限[14]，表觀擴散系數（ADC）較低，但仍有20%的腫瘤顯示彌散限制不明顯。本次研究也有5例病灶水分子彌散受限不明顯。髓母細胞瘤強化可表現為輕微到顯著強化不等，但總體以明顯強化多見，原因與其分子生物學亞型相關，髓母細胞瘤在國際分子學上分為：WNT型（wnt subgroup）、SHH 型（sonic hedgehog subgroup）、3型和 4型，WNT、SHH型表現為明顯強化，3型表現為延遲期強化，4型則為輕度或無強化[10]。

3.3 間變室管膜瘤與髓母細胞瘤的CT和MRI鑒別診斷 本研究發現，CT平掃可以清楚顯示病灶的形態、平掃密度、瘤內的鈣化及出血情況。MRI增強掃描可顯示病灶的邊界、實性成分中囊變情況、病灶周圍水腫程度、實性成分DWI信號、強化方式和強化程度。間變室管膜瘤一般形態不規則，鈣化出血較髓母細胞瘤多見，并且多呈斑點狀鈣化。大部分髓母細胞瘤的瘤體實質DWI高于間變室管膜瘤，原因可能為髓母細胞瘤細胞異型性和細胞密度較間變室管膜瘤高，髓母細胞瘤細胞內細胞器數目相對多、缺乏細胞質，并且其細胞外間隙含水量少，導致細胞內外水分子的彌散運動限制更明顯；而間變性室管膜瘤內部合并囊變、壞死及出血的情況較髓母細胞瘤常見，這些因素均會導致水分子的彌散運動發生改變。本研究顯示間變室管膜瘤與髓母細胞瘤瘤周水腫比較差異有統計學意義，但兩者仍然以無或輕度水腫為主，其原因可能為兩者瘤周水腫的原理相似，主要以血管壓迫性水腫為主，但間變室管膜瘤其局部形態欠規則，鄰近腦組織可能存在局部受侵，導致血管通透性增高及血腦屏障破壞，至其瘤周水腫進一步加大。在腫瘤強化方面，髓母細胞瘤瘤體內腫瘤細胞含量較多并且密實，瘤體血管相對較多，增強時強化較間變室管膜瘤明顯。而患兒的性別、病灶的大小、邊界情況、平掃密度對鑒別兒童幕下間變室管膜瘤和髓母細胞瘤方面意義不大。

總之，本研究結果顯示，CT平掃對于兒童幕下間變室管膜瘤與髓母細胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要的提示作用，結合MRI能進一步對術前診斷提供幫助。然而本研究也存在一定的不足：僅對間變室管膜瘤和髓母細胞瘤的DWI信號進行比較，未對ADC值進一步研究，今后將擴大樣本量，對兩者最小ADC值及平均ADC值進行全面詳細分析比較。