視神經脊髓炎的臨床特點及MRI診斷表現

林世明 孫亞男 李航

[摘要] 目的 分析視神經脊髓炎的臨床特點，并探討磁共振成像（MRI）在臨床診斷中的應用。 方法 回顧性分析我院2015年1月～2017年1月收治的71例視神經脊髓炎患者的臨床資料，分析其臨床特點及MRI診斷表現。結果 71例患者中男女比例為1∶4.46，首次發作32例（45.07%），自身免疫性疾病病史51例（71.83%），蛋白含量升高為21例（29.56%），白細胞計數升高34例（47.89%）。視覺誘發電位檢查表現為P100峰值時間延遲、振幅降低。視神經MRI表現T1WI為等信號或稍低信號，T2WI、FLAIR呈稍高信號。急性病灶主要表現為視神經增粗，可伴視神經鞘強化;慢性病灶主要表現為視神經萎縮，呈雙軌征。脊髓MRI表現為3個椎體節段以上連續線狀或間斷斑片狀強化，矢狀位MRI顯示脊髓病灶增粗或正常，T1加權呈低信號，T2加權呈點狀或片狀高信號，信號均勻或不均勻。顱腦DWI呈等信號或稍高信號，不均勻強化或無異常強化。 結論 視神經脊髓炎發病具有較為明顯的臨床特征，MRI影像表現具有特異性。

[關鍵詞] 視神經脊髓炎;臨床特點;MRI;顱腦DWI

[中圖分類號] R744.52;R445.2? ? ? ? ? [文獻標識碼] B? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2019）21-0137-05

Clinical features and MRI diagnostic performance of optic neuromyelitis

LIN Shiming SUN Ya'nan LI Hang

Department of Radiology， Jiamusi Hospital of Traditional Chinese Medicine in Heilongjiang Province， Jiamusi 154002， China

[Abstract] Objective To analyze the clinical features of optic neuromyelitis and to explore the application of magnetic resonance imaging （MRI） in clinical diagnosis. Methods The clinical data of 71 patients with optic neuromyelitis admitted to our hospital from January 2015 to January 2017 were retrospectively analyzed. The clinical features and MRI diagnostic performance were analyzed. Results Of the 71 patients， the ratio of male to female was 1：4.46， and there were 32 cases（45.07%） with first episode， 51 cases（71.83%） with the history of autoimmune disease， 21 cases（29.56%） with increased protein content， and 34 cases（47.89%） with elevated white blood cell count. The visual evoked potential examination showed a P100 peak time delay and a decrease in amplitude. Optic nerve MRI showed equal signal or slightly lower signal in T1WI， and slightly higher signal in T2WI and FLAIR. Acute lesions mainly manifested as optic nerve thickening， which may be accompanied by optic nerve sheath strengthening. Chronic lesions mainly manifested as optic atrophy， showing a double-track sign. Spinal MRI showed continuous linear or intermittent patchy enhancement for more than three vertebral segments. Sagittal MRI showed thickening or normalization of spinal cord lesions， low signal in T1 weighted image， point or plate high signal in T2 weighted image， with uniform or uneven signal. The DWI of the brain showed an equal signal or a slightly higher signal， uneven enhancement or no abnormal enhancement. Conclusion The onset of optic neuromyelitis has obvious clinical features， and MRI images have specific performance.

[Key words] Optic neuromyelitis; Clinical features; MRI; Brain DWI

視神經脊髓炎也稱為Devic病、Devic綜合征，屬于一種自身免疫性炎性脫髓鞘性疾病，主要累及視神經、脊髓[1]。視神經脊髓炎患者視神經炎和脊髓炎反復發作，預后較差[2]。既往臨床認為視神經脊髓炎發病機制與多發性硬化相似，隨著研究不斷深入，發現視神經脊髓炎不同于多發性硬化的發病機制[3-4]。視神經脊髓炎臨床首發癥狀多樣化，臨床不易發現和診斷。分析視神經脊髓炎的臨床特點及MRI診斷表現，能為臨床及早發現和診斷該病提供參考價值。

1資料與方法

1.1一般資料

收集我院2015年1月～2017年1月收治的71例視神經脊髓炎患者的臨床資料進行回顧性分析，納入標準：（1）符合視神經脊髓炎診斷標準[5]：①有視神經炎、脊髓炎;②MRI顯示≥3個椎體節段呈異常信號;③血清視神經脊髓炎特異性抗體（NMO-IgG）陽性;④頭顱MRI顯示無腦內病灶或非多發性硬化典型病灶，其中，①為必備，②～④中具備任意2項。（2）急性單眼或雙眼視力急性下降;（3）伴肢體疼痛、麻木、行走困難等癥狀;（4）臨床資料完整、各項檢查完全。排除標準：（1）多發性硬化病者;（2）合并嚴重臟器功能障礙者;（3）有腦部外傷及手術史者。

1.2 方法

（1）資料整理方法：為防止數據差錯，患者所有資料由2名人員共同整理錄入，包括患者性別、年齡、病史、首次發展、復發情況、影像診斷、實驗室診斷。

（2）MRI檢查：儀器為德國西門子邁迪特NOVUS 1.5 T與3.0 T超導磁共振掃描儀，8通道頭顱正交線圈。常規掃描：橫斷面雙回波T2WI掃描，參數設置：TR：3000 ms，TE：25/29 ms，ETL：8，NEX：2，矩陣：256×256。橫斷面、矢狀位、冠狀位液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）T2WI掃描，參數設置：TR：9600/1718 ms，TE：100 ms，TI：2400 ms，NEX：1，矩陣：256×192。橫斷面FLAIR T1WI掃描，參數設置：TR：2000 ms，TE：6.9 ms。增強掃描：使用0.1 mmol/kg順磁性對比劑釓-二乙烯五胺乙酸（Gd-DTPA，西安瑞禧生物科技有限公司）靜脈推注，并進行脂肪抑制 SE T1W1掃描，參數及方法同上。

1.3 觀察指標

（1）視神經、脊髓首發病例數;（2）首發、復發例數;（3）腦脊液蛋白含量、白細胞計數：腰部穿刺抽取腦脊液2 mL，2000 r/min離心，使用美國羅氏P800全自動生化分析儀測定腦脊液蛋白水平;將腦脊液置入我國栗氏FMV-5型腦脊液細胞沉淀器，500 r/min離心，取出載玻片晾干，行瑞-姬染色，使用高倍鏡計數白細胞。（4）視覺誘發電位P100波幅變化、峰值時間：使用上海海神NDI 200P型肌電誘發電位儀，將電極分別置于枕外粗隆，額極點接地，額極點和枕外粗隆連接線中點放置參考電極。電極阻抗<5 kΩ，信號頻寬1～100 Hz，每秒刺激1次，刺激200次休息1 min，再刺激200次，選出重疊好的2次P波，觀察P100波幅變化、峰值時間。

1.4 統計學方法

所得數據使用SPSS23.0統計學軟件分析，計量資料以（x±s）表示，采用獨立樣本t檢驗，計數資料以[n（%）]表示，采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 人口學資料

71例患者中男女比例為1∶4.46;年齡18～67歲，平均（41.33±7.62）歲，有自身免疫性疾病病史51例。男、女患病率比較，差異有統計學意義（P<0.05）;30～59歲年齡段發病率最高（P<0.05）;合并自身免疫性疾病與未合并自身免疫性疾病發病率比較，差異有統計學意義（P<0.05），見表1。

2.2 首發癥狀

（1）視神經炎38例患者中單側視力受累12例（31.58%），雙側視力受累26例（68.42%）;（2）23例脊髓癥狀表現為受累椎體部位以下感覺減退或消失;受累椎體部位為頸段5例（21.74%），胸段13例（56.52%），頸胸段5例（21.71%）。（3）復合表現即視神經炎與脊髓癥狀同時出現，其中間隔時間<1年9例（12.68%），≥1年1例（1.41%）。視神經炎及復合表現48例（共64眼）患者中，視神經萎縮42眼（65.63%）。首發癥狀為視神經炎占比明顯高于脊髓癥狀、復合表現（χ2=6.466、24.674，P均<0.05）。

2.3 首次發作及復發

71例患者中，首次發作32例（45.07%），復發39例（54.93%），復發時間<1年27例（38.03%），復發時間≥1年12例（16.90%），復發次數1～5次，平均（2.93±0.85）次。

2.4 腦脊液檢查

所有患者行腰穿腦脊液檢查，腦脊液外觀無色、清晰透明。蛋白質含量升高為21例（29.58%），范圍0.55～1.00 g/L，平均（0.73±0.12）g/L，蛋白質含量正常患者50例（70.42%），范圍0.15～0.45 g/L，平均（0.32±0.08）g/L，差異顯著（t=16.886，P<0.001）。白細胞計數升高34例（47.89%）。

2.5 電生理學檢查

所有患者行視覺誘發電位檢查，出現以下特點視為異常：（1）P100波幅下降、分化不好或消失;（2）P100峰值時間延遲：即波峰潛伏期均值超過+2.5 s。視覺誘發電位檢查異常62例（87.32%），峰值時間延遲，振幅降低。視覺誘發電位檢查正常9例（12.68%），P100波峰值時間、振幅均正常，視覺誘發電位異常者與正常者P100峰值時間、振幅均差異顯著（P<0.01），見表2。

2.6 MRI診斷表現

2.6.1視神經MRI表現? 視神經病灶主要分布在視交叉、視神經后段，病灶節段可超過視神經長度的50%。T1WI為等信號或稍低信號，T2WI、FLAIR呈稍高信號。急性病灶主要表現為視神經增粗，可伴視神經鞘強化;慢性病灶主要表現為視神經萎縮，呈雙軌征，見圖1。

2.6.2 脊髓MRI表現? MRI掃描顯示病灶主要分布在頸髓、胸髓，部分為頸、胸髓同時受累;病灶表現為3個椎體節段以上連續線狀或間斷斑片狀強化，病灶累及脊髓節段3～11個;矢狀位MRI顯示脊髓病灶增粗或正常 T1加權呈低信號，T2加權呈點狀或片狀高信號，信號均勻或不均勻。增強掃描顯示急性病灶邊緣明顯強化，部分伴水腫。慢性病灶MRI影像顯示髓內軟化灶，橫斷面MRI掃描呈T2高信號，病變累及全脊髓或偏中央，見圖2。

2.6.3 顱腦MRI表現? 顱腦病灶主要分布在皮質脊髓束、腦蛋白質區、腦室室管膜周圍、胼胝體，少數病灶可累及丘腦、腦橋、延髓背側。病灶表現為斑片狀、點狀或類圓形，顱腦DWI呈等信號或稍高信號，不均勻強化或無異常強化。急性期病灶主要表現為“云霧樣”強化、“鉛筆芯樣”強化，慢性病灶無強化。其中“云霧樣”強化病灶邊緣模糊，呈云霧狀強化信號。鉛筆芯樣”強化病灶表現為薄線狀增強信號，見圖3。

圖3 顱腦MRI表現圖，圖3A中箭頭所指為大片、融合的深部白質病灶;圖3B中箭頭所指為胼胝體病灶，長度≥1/2胼胝體，呈彌散、不均勻;圖3C中箭頭所指為長皮質髓束病強化灶，累及內囊和大腦腳;圖3D中箭頭所指為廣泛管內周圍強化灶

3討論

視神經脊髓炎以視神經炎和脊髓炎為特征，該病致殘率高，嚴重降低患者的生活質量。視神經脊髓炎發病機制尚未完全清楚，當前臨床研究認為與自身抗體NMO-IgG紊亂密切相關[6]。早期有效治療是改善視神經脊髓炎患者預后的關鍵，但臨床研究對視神經脊髓炎的認識不足，容易誤診。MRI具有成像質量高、對脊髓帶狀細小結構及組織對比較為清晰、無創傷等優點，在臨床診斷MRI中發揮重要作用。對視神經脊髓炎臨床特征及MRI影響特點進行分析，有助于增加對該病的認識，提高臨床診治水平。

本研究結果顯示，男女發病率比例為1∶4.46，30～59歲年齡段發病率最高，占66.20%，多數既往存在自身免疫性疾病病史，占71.83%。相關研究[7]對37例視神經脊髓炎患者進行分析，其中女性患者占86.49%，男性占13.51%，合并免疫性疾病患者占62.19%，本研究結果與之相似。提示視神經脊髓炎好發于中年女性，自身免疫性疾病病史發病風險較高，原因未明，仍需作進一步調查。本研究中71例視神經脊髓炎患者首發癥狀為視神經炎占53.52%（38/71），脊髓癥狀占32.39%（23/71）。多數患者可復發，復發率高達54.93%（39/71），復發次數1～5次不等，復發時間多數在1年內，占38.03%（27/71）。提示視神經脊髓炎短期內容易復發，原因尚不明確，有待作進一步研究，同時應提高警惕，對首次發作患者密切監測。腦脊液檢查發現多數患者出現蛋白含量升高、白細胞計數升高的現象，分別占29.56%、47.89%。視覺誘發電位檢查表現為P100峰值時間延遲、振幅降低。視神經炎臨床表現主要有視力降低、視物模糊、黑蒙、無光感等。相關研究[8]統計62例視神經脊髓炎患者顯示，以視神經炎為首發癥狀占39例，脊髓炎為17例，兩者兼有6例，33例出現視神經萎縮，本研究結果與之相似。提示神經脊髓炎發病早期主要累及眼部，對首發癥狀為視神經炎的患者應提高警惕，及時檢查以排除視神經脊髓炎，不易判斷的患者可借助視覺誘發電位檢查、腦脊液白細胞計數、腦脊液蛋白含量輔助診斷，視神經萎縮可通過MRI進行診斷。以脊髓炎為首發癥狀的患者，臨床表現主要有感覺減退甚至消失、四肢乏力、行走困難等，此類患者需進行MRI檢查輔助診斷[9]。復合表現患者大多為癥狀間隔出現，應結合患者臨床癥狀表現、MRI、實驗室檢查等多種手段輔助診斷。

視神經炎是視神經脊髓炎常見癥狀，病變可累及單側或雙側，MRI檢查能夠顯示病變視神經細微改變情況，尤其對一些不典型的病例提供了重要診斷證據。本研究中視神經病灶主要分布在視交叉、視神經后段，病灶節段可超過視神經長度的50%。T1WI為等信號或稍低信號，T2WI、FLAIR呈稍高信號。急性病灶由于炎癥侵犯視神經，引起腫脹、水腫，因此，急性期病灶MRI可見視神經增粗，伴視神經鞘強化，相關研究[10]顯示隨訪視神經脊髓炎患者時，視神經炎病灶MRI顯示視交叉處視神經水腫、輕度強化表現。治療后水腫吸收，視神經變細、萎縮;慢性病灶MRI多顯示為視神經萎縮，呈雙軌征。

脊髓MRI檢查不僅能夠診斷脊髓炎，同時能夠顯示病變節段長度。視神經脊髓炎的脊髓病灶MRI表現具有明顯特征。其中長節段橫貫性脊髓炎的MRI影像最具特征性[11]。病變脊髓節段3～11個，表現為連續線狀或間斷斑片狀強化，病灶范圍可超過脊髓橫斷面50%以上，T1、T2信號具有特異性，容易鑒別。同一患者脊髓病灶累及節段及分布可不同[12]。脊髓病灶可分為急性、慢性兩種，屬于急性活動期，此期脊髓腫脹，MRI主要表現為脊髓病灶增粗、邊緣不規則。患者經治療后脊髓腫脹消失，病灶轉為慢性，MRI多顯示為脊髓病灶正常。通過增強掃描可對急性、慢性病灶進行鑒別，其中急性病灶可出現邊緣點狀、線樣或環形強化，可伴水腫，而慢性病灶則主要表現為髓內軟化灶[13]。

視神經脊髓炎患者早期發病時顱腦部MRI通常表現正常，但隨著疾病進展可在復查中陸續發現病變累及腦部，多數病灶較小。顱腦病灶主要分布在皮質脊髓束、腦蛋白質區、腦室室管膜周圍、胼胝體，少數可見病灶累及丘腦、腦橋、延髓背側，病灶分布特點有增多聚集、連續性分布、多發融合灶、線樣、帶狀分布等。因此，MRI中病灶表現為斑片狀、點狀或類圓形，顱腦DWI呈等信號或稍高信號，不均勻強化或無異常強化。急性期病灶主要表現為“云霧樣”強化、“鉛筆芯樣”強化，慢性病灶無強化[14-15]。視神經脊髓炎病灶累及腦部造成血腦屏障功能障礙，引起免疫炎癥反應，局部血腦屏障受損，在MRI中表現出強化特點。其中“云霧樣”強化病灶邊緣模糊，呈云霧狀強化信號。“鉛筆芯樣”強化病灶表現為薄線狀增強信號。

綜上所述，視神經脊髓炎病變可累及視神經、脊髓及顱腦，不同病變部位的MRI影像表現均具有特異性，能夠確立病變及評估病變范圍、分布特點，為臨床醫生提供可靠的診斷證據，對臨床鑒別和診斷視神經脊髓炎具有重要價值。

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