類風濕關節炎相關的肺部疾病

類風濕性關節炎（RA）是一種病因不明的全身炎癥性疾病，特征是對稱性關節炎和滑膜炎癥，導致進行性關節侵蝕，最終導致畸形。RA除了關節表現外，還可以影響其他器官，肺是RA最常累及的部位，肺部受累是類風濕性關節炎常見的發病和主要死亡原因之一，早期診治，對患者預后有重大影響。本文簡要概述了RA累及肺部常見的表現，現報道如下。

1 RA相關的間質性肺病

間質性肺?。↖LD）可能是類風濕關節炎最常見的肺部表現，臨床上約10%的RA患者會發生間質性肺病，如果包括亞臨床的RA-ILD，則高達58%。RA-ILD可發生在RA診斷前后及整個病程中，34%的RA-ILD發生在RA診斷前后1年內，且隨著RA病程的延長，RA-ILD的危險性增加。據估計，RA患者發生ILD的終生風險為7.7%，而普通人群為0.9%。大多數研究認為男性、老年人、吸煙、疾病嚴重程度、高滴度的類風濕因子、存在皮下類風濕結節等是RA-ILD的患病危險因素。在RA-ILD患者中，最常見的類型是普通型間質性肺炎（UIP）和非特異性間質性肺炎（NSIP），但其他類型包括彌漫性肺泡損傷（DAD）、機化性肺炎（OP）、淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）、脫屑性間質性肺炎（DIP）、嗜酸細胞性肺炎（EP）也可能遇到。

目前，尚無治療RA-ILD的特效藥物。糖皮質激素具有抗炎作用，是治療的首選藥物。對于使用糖皮質激素反應欠佳時改用或加用免疫抑制劑，如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。TNF-α拮抗劑已用于治療RA，但對于RA-ILD的療效觀點不一，有報道稱使用TNF-α拮抗劑增加RA患者發生ILD的風險，然而一些研究表明，這些藥物不會導致RA-ILD的風險增加。

2 RA相關的氣道疾病

39%～60%的RA患者經HRCT檢查時發現氣道受累，可涉及上氣道和下氣道。最常見的上氣道受累形式是環杓狀關節炎，其癥狀多種多樣，包括聲音嘶啞、吞咽困難或發音困難，但在大多數病例中很少有明顯表現。然而，它可能導致上氣道阻塞，需要立即氣管插管。

在RA相關的下呼吸道疾病中，支氣管擴張和毛細支氣管炎較常見。支氣管擴張是指包含軟骨的氣道的永久性不可逆性擴張，其特征在于反復發作的咳嗽，痰液產生和呼吸道感染。支氣管異常擴張導致宿主防御系統受損、慢性細菌感染和氣道炎癥，形成惡性循環。與普通人群中相比，RA患者中癥狀性支氣管擴張的患病率顯著升高。HRCT檢出率高達30%以上。

濾泡性細支氣管炎和閉塞性細支氣管炎（也稱為縮窄性細支氣管炎）是RA其他下呼吸道病變。濾泡性毛細支氣管炎病理定義為毛細支氣管壁內有反應性生殖細胞中心的淋巴樣增生。閉塞性細支氣管炎是一種纖維化病癥，其特征在于由細支氣管周炎癥和纖維化引起的膜和呼吸性細支氣管的同心變窄，沒有淋巴樣增生的跡象。據報道，這些病癥的預后很差。

3 RA相關的胸膜受累

與RA相關的胸膜異常包括胸腔積液、胸膜炎、胸膜結節、氣胸和纖維胸，其中胸膜炎和胸腔積液是最常見的。胸膜病過去是RA中最常見的肺部病變，但在過去二十年中變得不那么普遍，可能是由于RA的早期診斷和更積極的治療。RA的胸腔積液是滲出性和無菌的，通常具有混合細胞數（單核細胞占優勢）、高乳酸脫氫酶、低葡萄糖和低pH。大多數患者通過DMADS治療可以恢復。

4 RA相關的血管疾病

類風濕性血管炎是RA肺血管病變的代表性病變，其病理特點是中小血管壁內有破壞性的炎性浸潤。然而，肺原發性血管性病變是罕見的，而周圍神經病變和皮膚血管炎是常見的。肺動脈高壓（PAH）在RA中極為罕見。