蠟淚樣骨病的CT表現(xiàn)

【摘 ?要】目的：探討蠟淚樣骨病（melorheostosis）的CT表現(xiàn)。方法：回顧性分析6例蠟淚樣骨病的CT表現(xiàn)。結果：6例中單側肢體5例，雙側肢體1例;單發(fā)骨3例，同側肢體多發(fā)骨2例，雙側肢體多發(fā)骨1例。CT表現(xiàn)：骨皮質不規(guī)則增厚、可累及整個骨干，髓腔不均勻變窄，松質骨或髓腔內(nèi)骨質密度增高，其中1例病灶周圍軟組織內(nèi)出現(xiàn)高密度鈣化灶及脂肪密度灶。結論：蠟淚樣骨病CT影像學表現(xiàn)有一定的特征性。

【關鍵詞】蠟淚樣骨病;體層攝影術;X線計算機

【中圖分類號】R681 ? ? ?【文獻標識碼】A ? ? ?【文章編號】1672-3783（2019）12-0049-02

【Abstract】Objective：To investigate the CT findings of melorheostosis. Methods： CT findings of 6 cases were retrospectively analyzed. Results：All of the 6 cases，5 cases manifested unilateral limbs，1 patient manifested bilateral limbs; 3 single bone， 2 ipsilateral limbs and 1 bilateral limbs with multiple bones.The CT findings： The cortical bone was irregularly hypertrophic and involved the whole bone， the medullary cavity was inhomogeneously narrow， and the cancellous bone or the medullary cavity showed high density mass; Massive calcification and fat density stove were found in the soft tissue in 1 case. Conclusion： The CT findings of melorheostosis have some relative characteristics.

【Key words】melorheostosis;Tomography; X-ray computer spiral computed

蠟淚樣骨病（melorheostosis）臨床及影像少見，發(fā)病率低，因其病變的形態(tài)類似融化的蠟油向蠟燭邊緣向下流淌而得名，又稱蠟油樣骨病、Leri病、Leri綜合征、肢骨紋狀增生癥等，病因不明，現(xiàn)多認為其是骨骼發(fā)育障礙性所致。為提高診斷水平，現(xiàn)對6例蠟淚樣骨病的CT表現(xiàn)進行回顧性分析。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集蠟淚樣骨病的臨床資料，男性4例，女性2例;年齡18-60歲，平均33.5歲。臨床表現(xiàn)為患肢疼痛伴活動受限，活動時加重，休息后緩解。周圍軟組織腫脹及壓痛。

1.2 檢查儀器及參數(shù)

采用Siemens Somatom Definition AS128層CT機或Siemens Somation Definiton Flash雙源256層螺旋CT機進行螺旋掃描。掃描條件：管電壓120-140kV， 管電流120-200mA， 層厚5mm，層間距5mm。

1.3 圖像觀察

由兩名主治及以上放射科醫(yī)師對影像資料分析。

2 結 果

2.1 發(fā)病部位

單側肢體5例，雙側肢體1例;單發(fā)骨3例，同側肢體多發(fā)骨2例，雙側肢體多發(fā)骨1例。多骨發(fā)病跨越關節(jié)者，關節(jié)面不受累;軟組織內(nèi)出現(xiàn)高密度鈣化灶及脂肪密度灶1例，發(fā)生于臀部。

2.2 CT表現(xiàn)

骨皮質不規(guī)則增厚、可累及整個骨干，髓腔不均勻變窄，松質骨或髓腔內(nèi)見不規(guī)則形骨質密度增高影，與正常骨結構分界清楚;其中1例周圍軟組織內(nèi)見不規(guī)則形鈣化密度及脂肪密度影。

3 討論

蠟淚樣骨病由Leri和Jenny于1922年初次報道，增生的骨質向下流注、外形如蠟油沿蠟燭邊緣向下流淌。主要臨床表現(xiàn)為受累肢體慢性疼痛及活動障礙，負重加重，休息后減輕，多侵犯一側肢體，周圍軟組織可受累。病因不明，現(xiàn)多認為是骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜發(fā)育異常所致，包括軟骨內(nèi)成骨和膜內(nèi)成骨骨化障礙。病理無特征，表現(xiàn)為骨內(nèi)外膜增生、硬化。本病主要依據(jù)X線特征進行分型，分型方法及種類多，標準各異[1]。于成福等[2]根據(jù)X線表現(xiàn)將其分為4型，皮質內(nèi)型：病變流向骨皮質內(nèi)，皮質外型：病變流向骨皮質外，皮質旁型：病變流向軟組織內(nèi)，混合型：以上3種類型隨機組合。亦有人依照病變骨質增生硬化形式分為骨旁型、骨內(nèi)型、骨內(nèi)骨旁型及腫瘤型。

蠟淚樣骨病CT表現(xiàn);骨皮質不規(guī)則性骨質增生、硬化及肥厚，如蠟淚狀，骨干增粗、骨質密度增高、髓腔不同程度變窄或閉塞。常單側、非對稱性分布，多發(fā)生于四肢，下肢發(fā)病較上肢多見，手足骨和骨盆亦可受累，而中軸骨少，可跨越滑膜關節(jié)，局部周圍軟組織內(nèi)可見鈣化灶。

蠟淚樣骨病主要與以下進行鑒別。石骨癥：骨質增生、硬化發(fā)生于全身骨，骨皮質增厚，髓腔不同程度狹窄及閉塞，其骨輪廓完整，“骨中骨”是其典型表現(xiàn)，可伴肝脾及淋巴增大、貧血。慢性硬化性骨髓炎：單骨多發(fā)常見，骨皮質增生、局部呈梭形隆起樣改變，髓腔硬化及變窄，病灶部分伴骨膜反應及骨質破壞征象。骨斑點癥：四肢長短管狀骨干骺端及骨骺的骨松質多發(fā)，表現(xiàn)為骨質內(nèi)多發(fā)骨斑點，骨斑呈類圓形或圓形，大小不一，大多直徑1厘米。

參考文獻

[1] 王曉睿，劉鵬飛，劉志蘭，等.蠟油骨病2例[J].中國醫(yī)學影像技術， 2005，21（8）：1288

[2] 于成福，楊藝，曾行德.蠟油樣骨病X線診斷（附5例報告）[J].中國醫(yī)學影像技術， 1999，15（12）：976

作者簡介：

陳明井（1988-）女，漢族，研究生，初級醫(yī)師， 研究方向：胸部影像診斷。