闌尾低級別黏液性腫瘤CT誤診1例

張娜　王葉

【摘? 要】闌尾低級別黏液性腫瘤（LAMN）在2010年被WHO第一次提出，屬難以分類或難以明確生物學行為的腫瘤類別，需要定期隨訪有無復發或進展可能^[1]。國內外報道均較少，在所有切除闌尾的標本中，發病率僅為0.2% ～0. 7%，作為交界性腫瘤，其起病隱匿，缺乏特異性臨床及影像學表現，與急性闌尾炎難以區別，提高低年資及基層醫院影像醫師對其影像學表現的認識顯得尤為重要^[2]。

【關鍵詞】闌尾低級別黏液腺瘤;體層攝影;X線計算機;病例報告

【中圖分類號】R44????? 【文獻標識碼】A????? 【文章編號】1672-3783（2019）09-0282-01

1 病例簡介

女，69歲，反復腹痛腹瀉1月，經抗生素治療效果不佳。腸鏡提示：回盲部包塊，性質待定：闌尾膿腫？盲腸腺瘤？實驗室檢查： 三大常規未見明顯異常。腹部增強CT顯示回盲部闌尾根部囊性類圓形腫塊影，大小約2.1×2.0cm，其內見條片狀附壁鈣化，增強掃描囊壁均勻輕度持續性強化，未見壁結節及分隔樣強化，腫塊疝入回盲部，鄰近回盲部腸壁增厚，呈“同心圓樣”分層樣強化。病變周圍脂肪間隙密度增高，病變周圍、腹膜后及雙側腹股溝區未見腫大淋巴結。CT誤診為闌尾炎、糞石伴腸套疊。

手術及病理：手術捫及盲腸末端近闌尾根部質硬包塊，未侵及漿膜，腸系膜根部未見淋巴結腫大，術后病檢：闌尾低級別粘液性腫瘤伴腹膜播散，腸周淋巴結未見腫瘤轉移。

圖1女 ，69歲，闌尾低級別黏液性腫瘤伴腹膜播散。CT平掃示病灶呈類圓形囊性稍低密度，壁較光滑均勻，內壁條片狀鈣化，鄰近回盲部腸壁增厚（A）;增強動脈期示病灶囊壁輕度環形強化，囊內無異常強化，回盲部腸壁呈“同心圓樣”分層樣強化（B）;病灶位于回盲部闌尾根部（C）;闌尾未見明顯腫大（D）;病灶周圍脂肪間隙密度增高（E）;鏡下見腫瘤性腺上皮細胞，細胞層數增多伴輕-中度異型性，可見個別核分裂像（HE，×200）（F）。

2 討論：

闌尾原發性腫瘤發病率極低，不到胃腸道腫瘤的1%，其中黏液性腫瘤約0.2%～0.3%，研究表明^[3]，50%～80%的闌尾黏液性腫瘤為術后病理診斷。闌尾黏液性腫瘤起源于闌尾腺上皮，研究者認為闌尾黏液性腫瘤從黏膜增生到瘤變再過渡為LAMN，最后癌變，它分為良性、低度惡性及惡性，闌尾黏液囊性腫瘤很少經血行和淋巴轉移，高級別黏液性囊腺癌易穿破漿膜形成腹膜假性黏液瘤及瘤細胞脫落形成腹腔種植，少數可直接穿孔形成竇道侵犯其他臟器;LAMN也可突破漿膜形成低度惡性腹腔假性黏液瘤，一般較少累及腹腔臟器;腺瘤一般局限在闌尾內。LAMN多見于中老年人，其惡性度較低，常以右下腹痛為首發癥狀，部分患者大便習慣改變，易誤診為炎癥。術前CT、MRI檢查具有重要意義。

CT 診斷闌尾病變的臨床價值已得到國內外學者充分肯定，CT檢查可以通過觀察病灶形態以及與周圍組織的相關性作出初步診斷^[4]。LAMN CT多表現為右下腹橢圓形囊性占位，與盲腸關系緊密，盲腸可受壓水腫或伴腸套疊，病灶平均CT值為15～35HU，囊壁薄，厚度不均勻，輕度環形強化，可伴有弧形鈣化，當腫瘤破裂時形態不規則，周圍脂肪間隙密度增高，部分可見腹腔假性黏液瘤及條絮狀分隔形成。而黏液腺癌CT表現則多不典型，闌尾多形態失常，囊壁不光整，邊界不清，可見壁結節或分隔條絮樣強化，鈣化以囊內顆粒狀多見，鄰近滲出、腹水、腹腔假性黏液瘤形成及腹膜種植轉移較LAMN更多見。黏液性囊腺瘤則多為球形，邊界清晰，囊壁強化均勻，鈣化多為附壁蛋殼樣鈣化，少數病例周圍也可有少許滲出。本例患者CT表現病灶為球形，囊壁稍欠光滑，強化均勻，周圍脂肪間隙密度稍增高，與闌尾黏液性囊腺瘤鑒別困難，明確診斷LAMN較為困難。同時，LAMN具有種植轉移及惡變的潛能，當LAMN伴條絮狀分隔樣強化或病灶破裂伴腹腔假性黏液瘤形成時，LAMN也難以同闌尾黏液性囊腺癌相鑒別。MRI對于腫瘤囊壁完整性、囊液均勻性及實壁結節的分辨更加清晰，但MRI對于較小的鈣化或附壁蛋殼樣鈣化及病灶周圍少許滲出往往無法顯示。

本例患者被CT誤診為闌尾炎、糞石伴腸套疊，闌尾低級別黏液性腫瘤CT及MRI影像學表現目前國內外報道較少，低年資影像醫師對其認識尚淺，易將闌尾黏液性腫瘤破裂腹膜播散引起闌尾周圍脂肪間隙模糊誤診為炎性改變，囊壁內附壁條片狀鈣化誤診為糞石，而忽略了本例患者病灶僅局限于闌尾根部，闌尾未見腫脹增粗，且實驗室檢查血常規無明顯異常。本例患者還需與闌尾黏液囊腫、闌尾其他類型腫瘤及盲腸腫瘤鑒別。闌尾黏液囊腫是指闌尾出口梗阻，黏液聚集形成的單純性囊腫，病變直徑一般<2cm，囊內一般無鈣化，病灶周圍脂肪間隙清晰，特殊染色PAS（-），與本例較好鑒別。闌尾其它類型腫瘤及盲腸腫瘤多以實性成分為主，無鈣化，且闌尾其它類型腫瘤多位于闌尾遠端，周圍可有腫大淋巴結，而闌尾黏液性腫瘤不累及淋巴結，發現淋巴結異常支持結核或其他腫瘤。

綜上所述，LAMN 作為交界性腫瘤，發病較罕見，臨床極易誤診為闌尾炎，術前常難以做出正確診斷，對中老年女性反復右下腹痛，抗炎治療無效時，應警惕闌尾腫瘤性病變可能。LAMN影像學表現介于黏液腺癌與囊腺瘤之間，術前良、惡性鑒別困難，應積極采取手術切除，術前尤其注意囊壁有無破裂及是否有腹腔假性黏液瘤形成，可為指導闌尾安全手術及術后定期隨訪提供重要依據。

參考文獻

[1]??? 韓太林， 趙慧萍， 曾蒙蘇，等. 闌尾黏液性腫瘤的CT和MRI診斷及良惡性鑒別[J]. 放射學實踐， 2014（7）：808-813。

[2]??? 張娣，王紅霞，張培功，等.闌尾黏液性腫瘤影像學表現及病理相關性研究[J].實用放射學雜志，2017，33（1）.69-71.

[3]??? 李彩琴，王振光，王希林，等.多層螺旋CT在急性闌尾炎診斷中的應用價值[J].實用放射學雜志，2016，32（7）：1059-1062.

[4]??? 劉運練，胡粟，胡春洪，等.23例原發性闌尾腫瘤CT表現分析[J].臨床放射學雜志，2013，32（5）：676-679.