新生兒先天性頭皮缺損一例

劉卓 蘇雅莉

【中圖分類號】R473 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1004-7484（2019）01-0125-01

1 病例報道

孕婦梁某某，41歲，既往2010年曾行剖宮產(chǎn)一次，娩出一活男嬰，體健。此次妊娠末次月經(jīng)2013年4月3日，孕期規(guī)律產(chǎn)檢，未見明顯異常，于2013年12月22日步行入院。入院時孕婦查體未見明顯異常，完善相關(guān)檢查，血常規(guī)、生化A、凝血四項、輸血前三項、乙肝兩對半、尿常規(guī)等均未見明顯異常，子宮MRI檢查提示“胎盤植入可能”。入院診斷：1、孕2產(chǎn)1孕37+3周頭位待產(chǎn) 2、疤痕子宮 3、胎盤植入？ 4、高齡產(chǎn)婦。產(chǎn)婦因“疤痕子宮”于2013年12月23日行剖宮產(chǎn)，術(shù)程順利。新生兒娩出后查體發(fā)現(xiàn)頭頂部有一大小約2.0x2.0cm頭皮缺損，表面有完整包膜，膜下可見有顯露的毛細(xì)血管及骨膜，未見活動性出血，經(jīng)外科會診診斷為“先天性頭皮缺損”。指導(dǎo)創(chuàng)面周圍備皮，每日用凡士林紗布局部濕敷換藥，如創(chuàng)面有分泌物用生理鹽水濕潤后拭去，盡量避免創(chuàng)面再次發(fā)生破裂、出血，每日沐浴時動作輕柔，避免結(jié)痂創(chuàng)面硬性脫落而損傷創(chuàng)面。經(jīng)過精心護(hù)理，新生兒出生后第二天頭皮缺損處皮膚開始結(jié)痂，第五天創(chuàng)面基本愈合，隨其母出院。出院后，新生兒家長曾帶新生兒返院復(fù)診、換藥二次，查看新生兒頭皮缺損愈合好，但未見毛發(fā)生長。產(chǎn)后1.5個月隨訪，見嬰兒頭部皮膚缺損處表皮完全愈合，約0.8x0.8cm及0.4x0.4cm二處無毛發(fā)生長。

2 討論

先天性皮膚缺損又名皮膚再生不良或先天性皮膚發(fā)育不全，病因可能與子宮狹小或胎兒皮膚與羊膜粘連，藥物、病毒及毒物等有關(guān)，也可能與遺傳有關(guān)[1-2]。1966年Bart等[3]首先報道了該病，且有家族史。近年來，國內(nèi)也有類似病例報道[4-6]。本病的發(fā)生多與早、中孕期孕婦接觸有毒物質(zhì)或藥物有關(guān)[7]，本例考慮可能與孕婦高齡妊娠，染色體異常率增加，胎兒畸形率升高有關(guān)。新生兒頭皮缺損，可能在胚胎頭皮發(fā)育時，由于某種原因，使頭皮的外胚發(fā)育不良而造成缺損。胚胎發(fā)育到第3周時，頭皮表皮僅有一層細(xì)胞，第4周起發(fā)展為二層，外層稱周皮（皮上層），有保護(hù)作用；內(nèi)層稱胚胎性生發(fā)層（基底層），第17周周皮消失，表皮的顆粒層和角質(zhì)層形成。目前對此病無特殊治療，主要是保護(hù)創(chuàng)面、控制和預(yù)防感染及營養(yǎng)支持治療[8] ，如使用凡士林紗布外敷，定期換藥；注意觀察創(chuàng)面有無紅腫滲出等感染征象，必要時可適當(dāng)使用抗生素；乳母注意加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白飲食，保證母乳營養(yǎng)豐富，有利于傷口愈合。單純皮膚小面積的缺損采用暴露治療，余可采用濕潤包扎療法，由于新生兒生長快，4、5天即可見創(chuàng)緣愈合。新生兒生長能力旺盛，最大達(dá)15%的創(chuàng)面均在多次換藥后痊愈[9]。

本病是少見疾病，發(fā)現(xiàn)后如為新生兒補充液體不足，休克控制不到位則可能導(dǎo)致創(chuàng)面加深，或感染而形成疤痕愈合[9]。在合理的治療和護(hù)理下，其預(yù)后均良好，通常不會留下后遺癥。

參考文獻(xiàn)

[1]楊國亮，王俠生.現(xiàn)代皮膚病學(xué)[M].2版.上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1995：824-825.

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[3]Bart BJ Gorlin RJ Anderson VE，et al，Congenital localized absence of skin and associated resembling olysis bullosa[J].Arch Dematol，1966，93（3）：296- 304.

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[6]柴勇，陳淑民.先天性皮膚缺損1例[J].實用兒科臨床雜志，2006，21（1）：720.

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[8]劉芳，趙晴.新生兒先天性皮膚缺損一例.臨床誤診誤治，2010；83；29.

[9]陳建兵，崔杰，王順榮，沈為民.新生兒先天性皮膚缺損17例[J].實用兒科臨床雜志，2008，23（23）：1826-1829.

作者簡介：

劉卓，女，研究生學(xué)歷，碩士學(xué)位，主治醫(yī)師。研究方向：妊娠期糖尿病及重癥產(chǎn)科。