燒傷瘢痕合并播散性盤狀紅斑狼瘡一例

張 晗 馮永芳， 陳柳青 黃 萌 殷秋紅 王居凡

作者單位：1湖北中醫藥大學，湖北武漢，430065 2武漢市第一醫院，湖北武漢，430022

臨床資料患者,男，29歲。頭面、四肢多發鱗屑性紅斑伴瘙癢5年余。患者5年前右前臂瘢痕處外傷致破潰后起紅疹，皮疹漸擴大且間斷破潰，3年前頭皮、四肢出現紅斑伴輕度瘙癢；因右前臂潰瘍久不愈合，2年前患者于外院住院，診斷考慮：“1、鱗狀細胞癌？2、慢性潰瘍？”，行取皮植皮術、術中病檢提示為“濕疹？”，治療不詳，效果欠佳。半年前面部及雙耳起疹伴輕度瘙癢、反復口腔潰瘍，自訴日曬后皮損明顯加重，冬輕夏重。無明顯關節腫脹、疼痛和發熱等不適。既往史：四肢燒傷史28年(留有燒傷瘢痕)。家族史：父親有類風濕關節炎病史；否認其他病史。

體格檢查：系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：面部及雙耳(左耳明顯)散在大小不一浸潤性紫紅斑、上覆黏著性鱗屑，部分皮損中央微凹陷、周圍微隆起伴色素沉著(圖1a),頭皮可見浸潤性淡紫紅斑伴禿發、少許白色鱗屑，四肢燒傷瘢痕上可見散在分布大小不一紫紅斑，部分糜爛、結痂(圖1b、1c)。

實驗室檢查：免疫熒光抗核抗體：陽性(1∶320～1000粗顆粒型)、抗核糖體蛋白(RNP)抗體/抗Smith(Sm)抗體：陽性(++)，類風濕自身抗體4項、抗中性粒細胞漿抗體4項、體液免疫功能、類風濕因子、C反應蛋白、血沉、肝腎功能、血常規、胸片、心電圖均未見明顯異常。

左前臂皮損組織病理示：毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍及附屬器周圍見不等量淋巴細胞為主浸潤，膠原纖維間隙增寬，可見疑似黏蛋白樣物質沉積(圖2、3)。

診斷：1.播散性盤狀紅斑狼瘡;2.增生性瘢痕。

治療：硫酸羥氯喹片(0.2 g日2次)、煙酰胺片(200 mg日3次)口服，地奈德乳膏、二氧化鈦乳膏外用日2次，并囑患者避光防曬。治療2個月后患者面部及雙耳皮損明顯改善、部分遺留凹陷性瘢痕，瘙癢明顯減輕；四肢燒傷瘢痕處皮損變平、顏色變淡，燒傷瘢痕處糜爛較前明顯好轉，禿發也較前改善(圖4)，現于門診定期復診。

圖11a：面部散在大小不一浸潤性紫紅斑、上覆黏著性鱗屑，部分皮損中央微凹陷、周圍微隆起伴色素沉著；1b、1c：頭皮可見浸潤性淡紫紅斑伴禿發、少許白色鱗屑，四肢燒傷瘢痕上可見散在分布大小不一紫紅斑，部分糜爛、結痂圖2毛囊角栓，基底細胞液化變性(HE,×40)

圖3毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍及附屬器周圍見不等量淋巴細胞為主浸潤，膠原纖維間隙增寬，可見疑似黏蛋白樣物質沉積(HE,×100)圖4治療后面部及雙耳皮損明顯改善、部分遺留凹陷性瘢痕，瘙癢明顯減輕；四肢燒傷瘢痕處皮損變平、顏色變淡，燒傷瘢痕處糜爛較前明顯好轉

討論紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病，其發病機制復雜至今尚不完全清楚,核心為免疫耐受缺陷和干擾素-α(IFN-α)信號通路的上調。該病為一病譜性疾病,一端為皮膚型，一端為系統型。盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematous，DLE)是最為常見的慢性皮膚型紅斑狼瘡(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE)，其所占比例約為50%～85%。皮損若超過頭面部，如波及軀干和四肢手足，稱為播散性盤狀紅斑狼瘡(disseminating discoid lupus erythematosus，DDLE)[1]。DDLE轉變為系統性紅斑狼瘡的危險性達22%，而DLE僅為1.2%。DLE病程慢性,極少數晚期可繼發鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)，其中紫外線的照射是重要的致癌因素[2]。位于下唇、頰黏膜的DLE應與扁平苔蘚鑒別，并警惕SCC的發生。在傷口愈合過程中，正常的膠原合成速度大于降解速度，膠原大量合成并堆積，使真皮層增厚致密，形成增生性瘢痕，常見于燒傷和燙傷創面。皮膚惡性腫瘤(如鱗狀細胞癌、基底細胞癌等)、感染是燒傷瘢痕常見的并發癥，此外盤狀紅斑狼瘡、天皰瘡等免疫相關疾病也可并發于燒傷瘢痕。1987年Lupton[3]首次報道了發生在接種水痘疫苗瘢痕處的播散性盤狀紅斑狼瘡，提示DDLE的發生可能與病毒、局部皮膚免疫狀態改變有關。Baroni等[4]、Ruocco等[5]的報道進一步證明DLE的發生與瘢痕局部的神經免疫皮膚系統穩態失衡有關。瘢痕組織基底膜的正常結構與功能被破壞，瘢痕組織表皮的增殖能力下降、表皮干細胞的分化行為紊亂[6]。因此瘢痕組織更易受到內在因素(遺傳、衰老)和外部因素(紫外線、外力)的影響，紫外線在一定程度上可促進DLE遺傳易感者發病。本例患者盤狀紅斑基本僅發生于曝光部位，而佩戴防曬袖套的右前臂無紅斑，進一步說明紫外線在DDLE發病中的促進作用。其機制是可能為角化細胞凋亡，活化的淋巴細胞和單核細胞的參與以及細胞因子產生增加之間的失調。皮膚局部的免疫控制有賴于規律的神經免疫調節機制，若皮膚局部受損(創傷、燒傷、電離輻射等)則神經免疫調節通路被破壞，局部皮膚免疫狀態改變，從而可繼發它病。

本病例診斷明確、療效顯著，特殊之處在于該患者盤狀紅斑見于破潰的燒傷瘢痕處，易誤診為瘢痕繼發感染、鱗癌。DDLE的患者應接受規范診療并盡力阻止病情向系統型轉化，同時還應囑患者每天補充400IU以上的維生素D[7]。DLE、瘢痕在慢性炎癥、紫外線、外力刺激下均可癌變，本例患者瘢痕處的紅斑反復潰破、愈合差，更應警惕皮膚癌可能，與患者溝通后建議患者瘢痕處病檢排除癌變可能，患者拒絕，現囑患者規律用藥、避免刺激、防曬，定期隨訪，必要時再次病檢。