色素性乳房Paget’s病一例

鄒云敏 朱小紅 夏汝山 戚 稼 楊莉佳

作者單位：南京醫科大學附屬無錫市第二人民醫院，無錫，214000

臨床資料患者，女，67歲。左乳頭黑斑2個月。2個月前發現左乳頭一黃豆大黑褐色斑片，無自覺癥狀，后逐漸增大，遂來診。既往體健，家族無遺傳病及傳染病史，無類似疾病史。皮膚科檢查：左乳頭一黃豆大黑褐色斑片，中央色淺，邊緣黑褐色，無破潰、糜爛、滲出(圖1)。皮損組織病理示：表皮內可見多個體積較大、胞漿淡染的腫瘤細胞散在或成巢狀排列，細胞核大，部分細胞內見細小的黑素顆粒(圖2)。免疫組化：表皮內腫瘤細胞角蛋白7(CK7)陽性，角蛋白20(CK20)陰性，人類上皮膜抗原(EMA)陽性，人類黑素抗原HMB45陰性，S-100蛋白標記物陰性(圖3)。乳腺B超檢查未見異常。診斷：色素性乳房Paget’s病。治療：轉乳腺外科行左乳腺手術切除術，術后恢復良好。送檢乳腺組織未發現有乳腺受累。

圖1左乳頭一黃豆大黑褐色斑片，中央色淺，邊緣黑褐色圖2表皮內可見多個體積較大、胞漿淡染的腫瘤細胞散在或成巢狀排列，細胞核大，細胞內散在黑素顆粒(箭頭指示)(HE，×200)圖33a:表皮內腫瘤細胞CK7陽性(免疫組化,×100)；3b：表皮內腫瘤細胞 EMA陽性(免疫組化,×100)

討論乳房Paget’s病 (mammary Paget’s disease，MPD)是一種惡性程度較低的表皮內腺癌， 好發于中老年人，常見于大汗腺分布區，皮損通常為浸潤性的紅斑，而出現色素性斑片和斑塊者很少見。色素性乳房Paget’s病最早由Ho等[1]于1990年報道，此后陸續有類似報道[2,3]；組織病理上除可見Paget細胞外，腫瘤細胞的胞質內黑素顆粒明顯增多或伴有表皮內樹突狀黑素細胞增多。本病需與原位惡性黑素瘤相鑒別，二者鑒別主要依靠免疫組化，色素性乳房Paget’s病的CK7陽性，EMA陽性，S-100陰性，HMB45陰性，而惡性黑素瘤細胞S-100及HMB45呈陽性表達。本文患者組織病理示腫瘤細胞內見細小的黑素顆粒，結合免疫組化支持色素性乳房Paget’s病診斷。本病治療前需檢查是否系統累及，治療以手術為主，術后需定期隨訪。