單中心型Castleman病CT影像特征

李穎， 段慶紅

Castleman病(CD)又稱巨大淋巴結增生癥、血管濾泡型淋巴組織增生及血管瘤性淋巴錯構瘤等，是一種少見、病因不明、可導致機體免疫功能異常的慢性淋巴組織增生性疾病，1956年首先由Castleman報道并命名[1]。該病好發于縱隔，其次常累及胸部淋巴組織(70%)、頸部淋巴組織(15%)、腹腔骨盆組織(12%)和腋窩淋巴組織(3%)[2,3]，發病率低，術前易誤診。本文總結2010-2018年間經手術病理證實的11例單中心型Castleman病，結合其影像學檢查以及病理結果，結合文獻對其進行分析，旨在提高影像學上對該病診斷的準確性，減少誤診。

材料與方法

1.臨床資料

搜集我院 2010年12月- 2018年12月經手術病理證實的11例單中心型CD患者的臨床及影像資料，均經手術對腫塊進行切除，術后病理及免疫組化證實為Castleman病，且病理類型均為透明血管型。其中男3例，女8例。患者年齡18～57歲，平均42歲。

所有病例均無HIV感染病史。本組病例中術前疑診為本病僅有2例，另外4例術前影像診斷疑為神經源性腫瘤，2例疑為血管性病變，1例疑為肺癌，2例性質未定。

2.檢查方法

東芝128排螺旋CT檢查：患者仰臥，頭先進，掃描范圍從膈頂至恥骨聯合下緣。掃描參數：電壓120 kV，電流200 mA，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.5，準直器16×0.625。同時將掃描的原始數據進行所需的冠狀面、矢狀面多平面重組。CT增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈注入非離子型對比劑碘海醇(300 mg I/mL)60～100 mL,行動脈期(延遲30 s)、靜脈期(延遲60 s)和延遲期(延遲120 s)，范圍與平掃一致。

3.圖像分析

由2名具有10年以上工作經驗的高年資影像診斷醫師采用雙盲法對圖像進行觀察。觀察指標有：①直接征象，病灶形態、大小、邊界，平掃密度以及增強后強化特點，以及病灶內部有無鈣化；②病灶與周圍組織的關系，周圍有無增粗血管以及腫大淋巴結，病灶周圍是否有衛星病灶。

結 果

1.臨床特點

1例患者以副腫瘤性天皰疹為首發癥狀就診；1例因血壓升高就診；1例因發現氣管新生物就診；1例因胸悶、呼吸困難就診；1例因經量增多、不規則陰道流血就診；1例因右大腿根部包塊病進行性增大就診，1例因雙側頜下無痛性包塊就診，余為體檢中無意發現。

2.病變部位

11例CD患者位于氣管者1 例(圖1)，位于縱隔者3例，位于頸部者1例(圖2)，位于肺門者1例，位于腹膜后者3例(圖3～5)，位于附件區者1例，位于大腿根部者1例。

3.影像學表現

腫瘤特征:11例CD患者均表現為相應部位的單一軟組織腫塊，除了1例病灶周圍脂肪間隙模糊，見絮狀稍高密度影外，余病灶邊界均較清，其中1例病灶周圍有血管影伴行，2例病灶周圍見多方淋巴結影，5例病灶內均見不同程度的鈣化。

鈣化特征：11例患者中5例出現鈣化，其中3例表現為多發結節狀、分支狀、簇狀鈣化(圖4)，1例僅表現為點狀鈣化(圖5)，1例表現為病灶中央星芒狀鈣化(圖6)，其中腹膜后3例病變均出現鈣化。

病灶強化特點：8例表現為均勻或不均勻明顯強化，且動、靜脈雙期持續性強化，部分病灶內出現條片狀低密度影，且低密度影于靜脈期呈延遲強化。病灶CT值由平掃31～42 HU，上升至動脈期53～152 HU，靜脈期96～155 HU。

淋巴結:2例病灶周圍可見稍大淋巴結影,即衛星灶。

討 論

Castleman病好發于15～35歲的年輕人，無明顯的性別差異。該病的病因可能與病毒感染，尤其是人皰疹病毒 (HHV-8)感染及體內白介素6(IL-6)的過度產生有關,發病機制與自身免疫缺陷有關[4]，部分患者合并有副腫瘤天庖瘡(PNP)。

圖1女，43歲。a) CT平掃示(T1/2椎間盤水平)氣管內結節狀軟組織密度影，邊緣光滑，鄰近氣管壁不均勻增厚，病灶平均CT值約31HU； b) CT增強動脈期示氣管內結節呈均勻明顯強化，平均CT值約120HU，較動脈期上升89HU； c) CT增強門脈期示病灶強化動脈期減弱，平均CT值約102HU，但仍呈持續性強化； d) 延遲期病灶強化進一步稍減低。

圖2男，30歲。a) CT增強動脈期示右側下頜區結節影，邊緣光滑，增強檢查呈明顯強化，強化程度接近大血管密度，右側頸鞘區見多發增大淋巴結影，強化程度低于病灶； b) CT增強靜脈期示病灶強化程度較動脈期減低，強化不均勻，內見片狀稍低密度影； c) 增強延遲期示病灶強化程度進一步稍減低。

根據病變累及的部位不同，臨床上將CD分為單中心型Castleman 病( unicentric CD，UCD) 和多中心型Castleman病(multicentric，MCD)，病理表現以淋巴濾泡、血管及漿細胞不同程度的增生為主要特征，依據病理特征可分為透明血管型、漿細胞型以及混合細胞型3型，其中透明血管細胞型多見，占所有Castleman病的將近90%，病理上表現為濾泡內和濾泡間淋巴組織增生，內含大量透明變性的毛細血管、淋巴細胞內含嗜酸性粒細胞和免疫母細胞，以局限型多見，而漿細胞型及混合型以多中心型多見[5]，單中心型和多中心型Castleman病在治療方法的選擇上是不同的，單中心型以手術切除為主，多中心型以化療和放療為主。

透明血管型常見30歲以下，病變多局限，臨床癥狀不明顯，常表現為局部壓迫癥狀，一般無全身癥狀，其CT表現具有一定的特征性：①腫塊多為軟組織密度。②部分瘤體內可見樹枝狀、放射狀及星芒狀鈣化，病理證實鈣化組織主要位于血管透明變性部位，反映了病灶內血管壁的退變并鈣質的沉積，盡管其他腫瘤如腹膜后惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌瘤、神經源性腫瘤均可見鈣化，但很少有報道呈放射狀、樹枝狀及星芒狀鈣化，因此樹枝狀、放射狀或星芒狀鈣化被認為是 CD 的特征性表現[6,7]。③動脈期病灶明顯強化，門靜脈期和延遲期呈持續強化，呈早進晚出的強化方式，此型強化特點病理基礎是由于瘤體內大量明顯小血管增生，淋巴竇消失和透明血管穿過外套層進入生發中心形成豐富血管網[8,9]。④病灶周圍出現衛星灶，“衛星”結節強化方式與腫塊強化方式一致，多因滋養血管及周邊反應性增生的小淋巴結所構[10]。⑤研究認為病灶內部會出現裂隙狀低密度影，但并非壞死，且認為該特點也是診斷Castleman病的重要征象之一，裂隙樣低密度灶可能為增生的小血管透明樣變和纖維化，瘤灶內裂隙狀、條片狀低密度影可出現延遲強化[11]，也有認為病灶內低密度區是由于血管內皮細胞過度增生而使血管腔狹窄閉塞，對比劑不能進入所致[12]。漿細胞型 CD 少見，多數認為其影像學表現無特異性，漿細胞型多見于50～60歲，常有多部位淋巴結受累，為多中心型，全身癥狀往往較重，可有發熱、貧血、消瘦、肝脾腫大等表現，且漿細胞型有繼發惡性淋巴瘤可能，且可伴有肺內病變，肺內病變常表現為肺內磨玻璃樣病灶及肺氣囊影，小葉間隔增厚，遠端支氣管血管束增厚及散在胸膜下結節，此外還可伴發脾臟的增大[13]。

圖3a) CT平掃示左側腹膜后(左腎前方)占位，其內見星芒狀鈣化影； b) CT增強動脈期示病灶內見片狀低密度影(箭)； c) CT增強靜脈期示病灶內低密度影呈延遲強化(箭)。 圖4右側腹膜后(右腎前方)占位，其內見分支狀、簇狀鈣化影。 圖5左側腹膜后(左腎前方、腎上腺下方)占位，其內見點狀鈣化。 圖6左側腹膜后(左腎前方)占位，病灶中央見星芒狀鈣化。

Castleman病有時在影像學上缺乏一定的特異性，因此常會被誤診為其他腫瘤，如發生在縱隔的Castleman病需要與神經源性腫瘤、淋巴瘤以及胸腺瘤進行鑒別。淋巴瘤常融合成團塊狀，并包埋周圍的大血管，增強檢查呈輕中度不均勻強化，其強化程度明顯弱于Castleman病強化。胸腺瘤增強呈輕中度強化，其中侵襲性胸腺瘤易出血囊變和鈣化，而鈣化多表現為邊緣蛋殼樣鈣化，這與Castleman病的鈣化特點有所不同[14]。神經源性腫瘤常沿神經根方向走形，可伴椎間孔擴大，由于愛發生囊變、出血和壞死，增強檢查常表現為不均勻強化，而Castleman病囊變、壞死少見[15，16]，此外發生在腹部的Castleman病還需與其他富血供肉瘤進行鑒別，如平滑肌肉瘤，其體積常較大，壞死常見，增強檢查多呈進行性延遲強化、明顯強化，CT平掃呈較高密度[17]，惡性纖維組織細胞瘤影像學表現與平滑肌肉瘤相似，但囊變、壞死更多見，強化更明顯。發生在胰頭旁的LCD需與胰頭癌鑒別，后者為乏血供腫瘤，增強后多呈無或輕度強化，典型者呈“雙管癥”、體尾部實質萎縮，胰管輕度擴張[18]。

總之，Castleman病的診斷在影像學上存在一定困難，特別是影像學表現不典型時很難與其他腫瘤鑒別開來，確診依靠術后病理及免疫組化。但是當發現沿淋巴結區域走形的單一軟組織腫塊，且內部出現典型的分支狀、星芒狀鈣化，病灶周圍有血管影及衛星灶伴行，增強檢查呈動靜脈期明顯、持續性強化時，應該考慮到該病的可能。