以腦炎為主要表現的嗜酸性粒細胞增多癥一例

王瑩瑩, 程敬亮, 王彩鴻

嗜酸性粒細胞增多癥是指外周血中嗜酸性粒細胞絕對計數>0.5×109/L。它不是一種獨立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學的病理改變。根據嗜酸性粒細胞增多程度分為輕度增高(0.5×109/L～1.50×109/L)、中度增高>1.50×109/L～5×109/L)和重度增高(>5×109/L)[1]。嗜酸性粒細胞增多癥常累及肺部、胃腸道、心臟、血管、肌肉等部位，但以腦炎為主要表現的病例較少。現報道1例嗜酸性粒細胞性腦炎患者，分析其病理及影像學特點。

病例資料患者，女，54歲，以右下肢無力1年，構音障礙10個月，走路不穩，強笑8個月為主訴來院神經內科住院。主要表現為一年前無誘因出現右下肢無力，進行性加重，10月前無誘因出現言語不清。8個月前出現左下肢無力，進行性加重，雙下肢近端肌肉疼痛。第一次入院治療頭顱MRI示雙側丘腦、中腦及雙側大腦角邊緣對稱性異常信號(圖1、2)。按“腦白質病變”給予“神經節苷脂”等藥物治療后，病情好轉出院。

圖1T2序列示雙側丘腦、中腦及雙側大腦角邊緣對稱性異常信號。 圖2DWI序列示雙側丘腦、中腦及雙側大腦角邊緣對稱性異常信號。 圖3骨髓活檢示髓象，粒系增生活躍。 圖4患者DTT圖示胼胝體體部白質纖維束不同程度中斷(箭)。 圖5正常人DTT圖示胼胝體體部白質纖維束走形無異常，無中斷。 圖6患者FA偽彩圖及感興趣部位(箭)所測FA值分別為578.00、338.50、377.00。 圖7正常人FA偽彩圖及感興趣部位(箭)所測FA值分別為868.00、840.00、633.50。

第一次出院后患者病情加重，再次住院檢查及檢驗結果示直立傾斜試驗(+)；血常規：中性粒細胞百分數37.8%，嗜酸性粒細胞百分數23.2%，嗜堿性粒細胞百分數1.7%，嗜酸性粒細胞絕對值1.37×109/L，嗜堿性粒細胞絕對值0.10×109/L；寄生蟲全套未見異常。給予丹紅針、神經節苷脂針、維生素B1針等營養神經藥物治療后，強笑癥狀減輕，但四肢無力無明顯改善。

第3次入院患者上述癥狀呈進行性加重。檢查及檢驗結果示血常規中性粒細胞百分數35.8%，嗜酸性粒細胞百分數22.3%，嗜堿性粒細胞百分數1.7%，嗜酸性粒細胞絕對值1.34×109/L，嗜堿性粒細胞絕對值0.10×109/L；骨髓活檢(圖3)示髓象，粒系增生活躍，中性桿狀核粒細胞比值偏低，中性分葉核粒細胞比值偏高，嗜酸性粒細胞占17.6%，比值增高；MRI：DTI提示(圖4～7)胼胝體體部白質纖維束不同程度中斷，測胼胝體不同位置處FA平均值分別為578.00、338.50、377.00，明顯低于正常人相同位置FA值(868.00、840.00、633.50)，考慮診斷為嗜酸性粒細胞性腦病，暫給予羥基脲0.5g bid、甲潑尼龍80mg qd降低嗜酸性粒細胞，后患者復查血常規，結果示中性粒細胞百分數58.6%，嗜酸性粒細胞百分數4.8%，嗜堿性粒細胞百分數0.6%，嗜酸性粒細胞絕對值0.41×109/L，嗜堿性粒細胞絕對值0.05×109/L；可見嗜酸性粒細胞絕對值及百分數與之前相比明顯下降，且病情有明顯好轉，遂出院。

討論嗜酸性粒細胞增多癥是指外周血中嗜酸性粒細胞絕對計數>0.5×109/L，可由多種因素引發。排除家族性嗜酸性粒細胞增多癥后，其主要被分為繼發性(反應性)、原發性(克隆性)和特發性嗜酸性粒細胞增多癥[2]。嗜酸性粒細胞增多癥常累及呼吸系統、消化系統等，有報道嗜酸性粒細胞增多性肺炎胸部CT大多表現為兩肺片狀、條索狀或彌漫分布片狀磨玻璃浸潤影和網狀改變浸潤影[4]；被嗜酸性粒細胞浸潤的肝臟MRI平掃T1序列常呈現等信號或者高信號，T2序列以高信號為主[5]。

嗜酸性粒細胞腦炎是一種罕見疾病，國內外相關報道較少，如有寄生蟲感染，頭顱MRI可表現為“隧道征”，即“洞穴”之間的管狀或孔狀長T1、長T2信號影[6]，病灶區出血也被認為是其特征之一[7]；無寄生蟲感染的患者MRI大多表現為腦內多發片狀T2、T2-FLAIR高信號影[8]，有一般腦炎的影像學特征。本例患者顯示白質纖維束走形異常，考慮是嗜酸性粒細胞產生的毒性物質如EDN、 ECP等損害神經細胞所致[9]。

綜上所述，無寄生蟲感染的嗜酸性粒細胞增多性腦炎MRI檢查無特殊性表現，應以病理學檢查為主要依據，但當患者表現為神經疾病或精神障礙，病理學檢查外周血嗜酸性粒細胞明顯增高，且MRI表現為腦內多發異常高信號時，應考慮診斷為以腦炎為主要表現的嗜酸性粒細胞增多征。