喉咽部炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

馬書敏, 陳英敏

圖1喉鏡圖示會(huì)厭后方巨大腫物(箭)，表面光滑，呈暗紅色。 圖2CT平掃示喉咽腔會(huì)厭后方團(tuán)塊狀軟組織密度影(箭)，中心密度稍低。 圖3MRI T1WI示腫塊呈等信號(hào)。 圖4MRI STIR冠狀面示腫塊呈不均勻稍高信號(hào)，邊界欠清，未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。 圖5MRI增強(qiáng)腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化。 圖6病理圖(×400，HE) 鏡下見(jiàn)大量梭形細(xì)胞。

病例資料患者，男，61歲,主因咽部堵塞感，吞咽時(shí)明顯，伴進(jìn)食不暢，易嗆咳2個(gè)月來(lái)院。電子喉鏡：舌根淋巴略增生，會(huì)厭粘膜光滑；環(huán)后巨大腫物突出，遮擋整個(gè)喉腔，表面光滑，呈暗紅色,雙側(cè)聲帶粘膜光滑(圖1)。

影像檢查：頸部CT平掃及增強(qiáng)掃描示喉咽腔會(huì)厭后方一團(tuán)塊狀軟組織密度影(圖2),大小約4.1 cm×2.3 cm×2.8 cm。未見(jiàn)異常腫大淋巴結(jié)。增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化程度比中心明顯，病變邊界清晰。頸部MRI平掃及增強(qiáng)掃描：喉咽腔聲門上區(qū)見(jiàn)一團(tuán)塊狀T1WI等信號(hào)(圖3)，STIR不均勻稍高信號(hào)(圖4)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖5)，部分層面病變與會(huì)厭、環(huán)狀軟骨分界不清，考慮惡性可能性大。未見(jiàn)異常腫大淋巴結(jié)。

手術(shù)：患者在全麻下行支撐喉鏡下喉咽腫物部分切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤伴出血(圖6)。免疫組化Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(-)、S100(-)、CD34(-)、CD117(-)、ALK(-)、Ki67活躍區(qū)陽(yáng)性率約10%。

患者隨后又行氣管切開(kāi)支撐喉鏡下CO2激光喉咽腫物切除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合兩次免疫組化染色考慮炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化染色：Vimentin(+)，CD68(灶狀多核細(xì)胞+)，BcL-2(-)，CD99(+)，CD34(-)，S100(-)，CD117(灶狀+)，Ki-67陽(yáng)性率約20%。

討論炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)既往被稱為漿細(xì)胞肉芽腫、肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維黃色肉芽腫、炎性假瘤、粘液樣錯(cuò)構(gòu)瘤等[1]。病因不明，可能與感染、創(chuàng)傷、免疫等有關(guān)[1]。IMT好發(fā)于兒童及青少年，無(wú)性別差異，多發(fā)生于肺部和腹部[1，2]，少見(jiàn)于頭頸部[1-3]，發(fā)生于喉咽者非常罕見(jiàn)。本病多單發(fā)，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，多因體檢或病變引起的占位效應(yīng)而就診[2]。

IMT是由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的一種真性腫瘤，呈低度惡性或交界性，是一種具有復(fù)發(fā)潛能的中間型纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤[3]。IMT可分為3種病理類型[1-3]。Ⅰ型黏液型：以黏液和血管為主；Ⅱ型豐富梭形細(xì)胞型：以梭形細(xì)胞為主，伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅲ型少細(xì)胞纖維型：以膠原纖維為主，伴少量瘤細(xì)胞改變。IMT免疫組化極其重要，SMA及Vimentin、 Desmin多陽(yáng)性，約半數(shù)以上ALK基因突變陽(yáng)性，且Ki-67多低比例陽(yáng)性表達(dá)[1-3]。本例SMA及Vimentin陽(yáng)性，HE染色鏡下見(jiàn)大量梭形細(xì)胞，符合IMTⅡ型表現(xiàn)。

發(fā)生在喉咽部的IMT主要應(yīng)與喉咽癌相鑒別。喉咽癌主要影像表現(xiàn)為喉咽部軟組織腫塊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；可侵犯喉、喉旁、咽旁及鄰近頸部軟組織，破壞喉軟骨；易發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[4]。頭頸部IMT為潛在惡性，亦多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可表現(xiàn)為邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊，并容易侵犯鄰近肌肉或伴有骨質(zhì)破壞[3]，與喉咽癌表現(xiàn)相似，但少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本例患者的MRI上病變與會(huì)厭、環(huán)狀軟骨分界不清，但頸部未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，符合IMT表現(xiàn)。另本病需與纖維肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎或非特異性炎癥等鑒別[5]。本病最終確診需依靠病理及免疫組化，根治性手術(shù)是IMT的最佳治療方法。