氣管神經(jīng)鞘瘤一例

榮喬

圖1CT平掃冠狀面氣管右側(cè)壁結(jié)節(jié)(箭)，邊界清晰，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化影，CT值38HU。 圖2CT增強(qiáng)冠狀面動(dòng)脈期氣管右側(cè)壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化(箭)，CT值51HU。 圖3CT增強(qiáng)冠狀面延遲期氣管右側(cè)壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化(箭)，CT值63HU。 圖4病理見(jiàn)Antoni A區(qū)瘤細(xì)胞梭形，境界不清，排列呈編織狀、漩渦狀，或呈觸覺(jué)小體樣。

病例資料患者，男，59歲。無(wú)明顯誘因多飲、口干、咽部不適，聲音嘶啞半年；無(wú)明顯呼吸困難，全身皮膚粘膜無(wú)黃染及出血，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。肝腎功能、血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物未見(jiàn)異常。CT平掃及增強(qiáng)示：氣管右側(cè)壁平胸鎖關(guān)節(jié)處見(jiàn)類圓形結(jié)節(jié)，CT值38 HU，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，邊緣光滑；增強(qiáng)后動(dòng)脈期CT值51 HU，延遲期CT值63 HU，頸部周圍未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)(圖1～3)。診斷：氣管右側(cè)壁平胸鎖關(guān)節(jié)處腫瘤性病變。全麻下行氣管上段腫瘤切除及氣管重建術(shù)，術(shù)后給予抗炎、化痰等對(duì)癥支持治療；術(shù)后病理診斷(圖4)：氣管上段間葉源性腫瘤，符合神經(jīng)鞘瘤。免疫組化：S-100(+),SOX10(+),CD34(小灶+),CD117(-),β-catenin(散在+),DOGI(-),SAM(-),DES(-),Caldesmon(-),SDHB(-),STAT6(-),ALK(-),Ki-67(LI約2%)；7#切片 CD34(小灶+),CD31(脈管+),D2-40(-),SMA(-),Desmin(-),Caldesmon(-),Ki-67(LI約2%)。

討論氣管原發(fā)腫瘤較少且多為惡性，組織類型以鱗癌和腺樣囊性癌多見(jiàn)，良性腫瘤少見(jiàn)，而原發(fā)于氣管神經(jīng)鞘瘤更為罕見(jiàn)[1]。其中較常見(jiàn)的良性腫瘤有軟骨瘤、乳頭狀瘤、纖維瘤、血管瘤、腺瘤及錯(cuò)構(gòu)瘤等。

氣管神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為呼吸困難，有咯血的病例報(bào)道，本例主要表現(xiàn)為咽部不適、聲音嘶啞。由于氣管伸縮性好，儲(chǔ)備大，因此發(fā)病隱匿。瘤體較小時(shí)常無(wú)癥狀而致漏診，只有當(dāng)瘤體阻塞氣管腔才出現(xiàn)呼吸困難，此時(shí)極易誤診為哮喘而使患者不能得到及時(shí)有效的治療[1]。影像學(xué)檢查是診斷氣管腫瘤的首選方法。

大多數(shù)良性腫瘤表現(xiàn)為從氣管壁突入氣管腔內(nèi)的邊緣清楚的軟組織影，直徑多<2 cm；腫瘤附著于氣管壁上之基底部較小，常小于瘤體之最大橫徑，或呈蒂狀，致腫瘤與氣管內(nèi)壁的夾角較小，呈銳角，腫瘤基底部的氣管外壁顯示正常。鈣化常見(jiàn)于有軟骨成分的腫瘤如軟骨瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤中[2]。惡性腫瘤在CT上表現(xiàn)為氣管壁上的軟組織密度腫塊，多起自氣管的側(cè)壁或后壁，多數(shù)腫塊的基底部較寬，無(wú)蒂，基底部的寬度常大于腫塊的最大徑，腫塊與氣管內(nèi)壁的夾角較大而呈鈍角。腫塊突入氣管腔使管腔產(chǎn)生不對(duì)稱狹窄，表面高低不平[3]。本例腫瘤向氣管內(nèi)外突起，與氣管壁夾角呈鈍角，邊緣光滑，氣管受壓變窄。纖維支氣管鏡檢查見(jiàn)腫瘤內(nèi)表面情況而向外侵犯范圍及周圍組織的關(guān)系無(wú)法觀察；螺旋CT后處理重建可以觀察病變范圍、病灶密度、氣管內(nèi)阻塞及氣管外鄰近組織的壓迫或浸潤(rùn)；少數(shù)良性神經(jīng)鞘瘤可以惡變，亦有極少數(shù)原發(fā)惡性神經(jīng)鞘瘤；氣管神經(jīng)鞘瘤CT上不具特征性無(wú)法做出定性診斷，只有依靠病理檢查方可確診[4]。

外科手術(shù)完整的切除腫瘤是本病有效的治療方法，常用的術(shù)式是環(huán)形袖式切除腫瘤所在氣管環(huán)，再斷端吻合重建氣管連續(xù)性，術(shù)中維持有效的氧供至關(guān)重要，必要時(shí)要建立體外循環(huán)保證氧供。完整切除腫瘤后復(fù)發(fā)率極低，預(yù)后良好，術(shù)后生存質(zhì)量及生存時(shí)間滿意[5]。