右股后肌間隙粘液炎癥性纖維母細胞肉瘤一例

余惠麗，徐勛華，陳剛，張雪松，蔡忠全，秦艷磊

圖1側位片示右股骨后方軟組織層次模糊，股骨未見異常。 圖2T1WI序列矢狀面右股骨后方軟組織內(nèi)見橢圓形等或稍低信號腫塊，部分包膜呈稍高信號(箭)。 圖3PDWI序列矢狀面腫塊為混雜高信號，內(nèi)見多發(fā)結節(jié)，并見條片狀低信號灶(箭)，腫塊周邊見斑片狀稍高信號(箭頭)。 圖4PDWI序列軸面示腫塊位于右股后肌間隙，內(nèi)見多個條片狀低信號(黑箭)，股二頭肌長頭受壓(箭頭)，腫塊周邊見斑片狀高或稍高信號(白箭)。 圖5超聲圖示右股部后方軟組織見大小約8.04cm×3.52cm非均質低回聲團，邊界欠清，內(nèi)見少許血流信號。 圖6瘤細胞短梭形或星形，部分區(qū)域排列成短束狀，伴膠原化；局部細胞豐富，分裂像罕見，并見淡藍色粘液樣細胞外間質；間質內(nèi)見弓形小血管(HE×400)。

病例資料患者,男，50歲，發(fā)現(xiàn)右膝后上方包塊2個月余，稍有痛感，因包塊逐漸加大、疼痛加重1周入院。體格檢查：右膝股骨髁后方可捫及一約8 cm×4 cm大小包塊，邊界欠清，質硬，活動度小，皮溫暖，按壓疼痛(+)，膝關節(jié)活動較健側差。實驗室檢查：堿性磷酸酶103 U/L(35～103 U/L)，肌酸激酶81 U/L(38～174 U/L)，C反應蛋白2.11 mg/L(0.00～6.000 mg/L)。右膝關節(jié)X線片檢查示右股骨后方軟組織密度增高，層次不清(圖1)；MRI示右股骨下段股后肌間隙橢圓形混雜信號影(圖2、3)，截面約8.2 cm×3.3 cm×4.5 cm，內(nèi)見多個結節(jié)，鄰近軟組織受壓(圖4)，PDWI序列腫塊周邊見斑片狀稍高信號。彩超示右膝關節(jié)后上方軟組織淺表實質性腫塊，CDFI示腫塊內(nèi)少量血流信號(圖5)。術中見右股二頭肌、半膜肌及半腱肌間隙一多囊性包塊，部分破裂，淡黃色果凍樣物質滲出，基底與肌間隔筋膜相連。病理大體見腫物成灰紅色，結節(jié)樣碎組織8 cm×7 cm×4 cm一堆，切面灰白有粘液感，質地軟，見部分包膜。病理診斷：(右大腿)低度惡性軟組織肉瘤，結合免疫組化和組織學形態(tài)，考慮為粘液炎癥性纖維母細胞肉瘤(圖6)。免疫組化：CD34(+)，CD68(-)，CK(-)，Desmin(-)，ER(-)，HMB45(-)，Ki-67(LI約15%)，Lysozyme(-)，PR(-)，S-100(-)，SMA(-)，Vimentin(+)，EMA(-)，Myoglobin(±)。

討論粘液炎癥性纖維母細胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma， MIFS)是一種罕見的好發(fā)于四肢末端的低度惡性軟組織肉瘤，由Meis Kindblom[1]等將其命名為肢端粘液炎癥性纖維母細胞肉瘤，少見于前臂、小腿和大腿等近端肢體。1998年首次報道以來至今已有400余例報告[2]，大多數(shù)文獻是從病理或臨床角度來論述[3]，僅有幾篇是關于MIFS磁共振成像的報道。MIFS平均發(fā)病年齡約40歲，從兒童到老人均可發(fā)病，但好發(fā)于30～50歲的成年患者，男女發(fā)病率無明顯差異[2]。臨床表現(xiàn)主要為患肢緩慢生長的無痛性、界限不清的腫塊，部分患者可有輕度疼痛或受累側肢體輕度活動受限。病理大體上腫瘤呈多結節(jié)狀，因廣泛粘液樣變，所以外觀呈膠凍樣，組織形態(tài)主要有炎性病變、粘液樣變及具有特征性的多形性的奇異細胞。MIFS核異型性顯著，核分裂像不易見，通常少于2個/50HPF[1,4]，本例病理見大量淋巴細胞、多形性的奇異細胞及粘液樣變，Vimentin表達陽性，符合文獻報道的MIFS組織學表現(xiàn)和免疫組化結果。

X線片顯示膝關節(jié)后上方軟組織密度稍增高，診斷價值有限。MRI顯示股后肌群間隙橢圓形軟組織腫塊及內(nèi)部多發(fā)大小不一、信號不均結節(jié)，與術中所見多發(fā)囊狀結構、囊內(nèi)淡黃色膠狀物及病理上纖維粘液樣組織等相對應。腫塊及結節(jié)周邊包膜主要為纖維結締組織及小毛細血管，部分包膜T1WI序列信號稍增高，則為小毛細血管擴張脆裂出血、纖維細胞增生活躍及透明變性所致，病灶內(nèi)可見纖維組織成分的條片狀低信號PDWI序列腫塊，腫塊邊緣斑片狀稍高信號灶主要為淋巴細胞浸潤的炎性改變。彩超提示病灶為少血供腫瘤，文獻報道病灶表現(xiàn)為周邊強化或早期不均勻強化[5,6]，DWI擴散受限[6]，遺憾的是患者未接受增強掃描及DWI檢查的建議。本病需與黏液纖維肉瘤、結節(jié)性筋膜炎等病鑒別，粘液纖維肉瘤T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜信號(壞死囊變高信號與實性部分等信號)，強化不均勻，可見瘤周強化“尾征”，周邊一般無炎性浸潤征象；結節(jié)性筋膜炎MRI信號特點與MIFS類似，但內(nèi)部多發(fā)結節(jié)少見，黏液型及細胞型結節(jié)性筋膜炎在T1WI上相等或稍高于肌肉信號，T2WI上呈顯著高信號，信號相對較均勻[7]。MIFS很少有遠處轉移，但局部復發(fā)率較高，需對患者進行嚴密的臨床隨訪，外科手術結合放射治療有助于降低腫瘤的復發(fā)率[8]。