IgA腎病合并卡波西肉瘤1例

賈紅彥，張 瑜，林 萍*

(1.吉林大學第一醫院 腎病內科，吉林 長春130021；2.吉林大學第二醫院 急診醫學科)

1 病例資料

患者：女，32歲，蒙古族，因“雙下肢皮疹11月余，發現尿蛋白陽性3月余”入院。患者緣于11月前無明顯誘因雙下肢出現皮疹，呈紫癜樣，壓之不褪色，不伴有瘙癢，未在意，未系統診治；3個月前就診于當地醫院，發現尿蛋白3+，尿潛血3+，血肌酐107 μmol/L，抗dsDNA抗體陽性，患者未住院治療，后口服中藥1個月，出現全身大面積皮疹后停藥，皮膚科考慮“過敏性皮炎”，給予地塞米松治療，共用藥18天。入院明確診斷后給予口服足量糖皮質激素治療，出院時雙下肢仍有散在皮疹，但較之前有所減輕。三個月后患者四肢皮膚出現多處黃豆-蠶豆大小紅色斑塊，無觸痛，質稍硬。

入院時查體見雙上肢可見皮疹，雙下肢脛前可見色素沉著。尿液常規檢查：尿潛血(BLD)3+，尿蛋白(PRO)3+，尿紅細胞計數(RBC)514.20/μl，尿紅細胞(RBC)92.6/HPF，尿白細胞計數(WBC)29.30/μl，尿白細胞(WBC)5.3/HPF，管型計數(CAST)1.41/μl，管型(CAST)4/LPF。血常規：血紅蛋白(HGB)111 g/L,白蛋白32.8 g/L,高密度脂蛋白膽固醇2.19 mmol/L。腎功：肌酐105.5 μmol/L。免疫五項：免疫球蛋白A0.65 g/L。血沉、免疫固定電泳、外科綜合、細胞免疫、ANA、ANCA、抗心磷脂抗體未見異常。

腎臟穿刺病理報告：光鏡檢查見穿刺腎組織腎小球26個，其中3個球性硬化，其余腎小球系膜細胞和系膜基質彌散輕度增生，節段性增生中-重度加重伴3個球囊黏連，1個小纖維性新月體形成，腎小球基底膜節段性輕微增厚，腎小球內未見明確嗜復紅蛋白沉積，偶見炎細胞浸潤，2個腎小球見球囊輕度纖維性增厚。腎小管上皮細胞空泡變性，偶見小管內充滿紅細胞，部分小管輕度擴張，灶狀腎小管萎縮。腎間質灶狀少量淋巴、巨噬細胞浸潤伴纖維化。小動脈未見明顯異常。免疫熒光：腎小球2個，IgA(+++)、IgM(++)、IgG(+)、C3(+)、C4(-)、C1q(-)、F(+)沿系膜區沉積。診斷：符合局灶增生型IgA腎病(Lee分級：符合III級IgA腎病)，見圖1。

皮膚(左小腿)活檢：表皮角化亢進，上皮腳變平，真皮層附屬器減少，膠原纖維增生伴變性。考慮為卡波西肉瘤(kaposi sarcoma,KS)，見圖2。

圖1 腎穿刺病理檢查報告 圖2 皮膚活檢報告

2 討論

卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤(KS)，是一種具有局部侵襲性的內皮細胞腫瘤，典型病變表現為皮膚多發性斑點狀、斑塊狀或結節狀病損，也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官[1]。目前，KS的病因尚不清楚，可能與病毒(如EBV,CMV,HPV,HIV)感染和免疫狀態低下有關。根據臨床和流行病學特點，KS有4種不同類型：經典惰性型、非洲地方型、醫源型、獲得性免疫缺陷綜合征相關型。KS最典型的發病部位是皮膚。病變過程中或起始時也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官，有時不累及皮膚。患者多見于非洲赤道地區和歐美，亞洲地區發病率非常低，在我國KS主要發生在新疆維吾爾族及哈薩克族，漢族及其他少數民族少見。

本病例中，IgA腎病的免疫抑制劑治療是導致發生KS的危險因素，大量免疫抑制劑導致免疫功能缺陷，使未分化的內皮細胞異常增殖及瘤病毒擴增[2]。本例IgA腎病患者口服大量糖皮質激素后KS主要出現在皮膚部位。文獻報道KS主要治療方法包括放療、冷凍、激光治療、干擾素、化療等。本例患者確診時，糖皮質激素口服每日40 mg,逐漸減量至停用，腎臟方面主要應用RAS阻滯劑控制病情。KS方面給予α-干擾素每周3次皮下注射治療。隨訪8個月，患者未出現新生皮膚腫瘤，原有斑塊變暗、結痂并脫落。但遠期療效有待進一步觀察。