馬學梅, 宋佳璇
腦性癱瘓(簡稱腦癱)是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限證候群,這種證候群是由于發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦癱的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙以及癲癇和繼發性肌肉、骨骼問題,患病率為2‰~3.5‰[1]。由于我國人口基數大,腦癱患兒數量巨大,給家庭和社會帶來了沉重的負擔,因此,腦癱的預防和早期干預具有非常重要的意義。本文分析腦癱的高危因素和頭顱磁共振表現的特點,為腦癱的預防和早期干預提供依據。
1.1 臨床資料 選擇2016年1月至2018年12月我院兒科腦病康復中心收治住院的腦癱患兒208例,其中男135例,女73例;年齡1~10歲,平均(4.3±2.7)歲;痙攣型146例,不隨意運動型11例,肌張力低下型9例,共濟失調型4例,強直型12例,混合型26例。
1.2 診斷標準 參照《中國腦性癱瘓康復指南(2015)第一部分》中腦癱的診斷標準[1]。
1.3 方法 調取所有腦癱患兒的住院電子病歷,記錄患兒的一般情況,孕產期高危因素,頭顱磁共振的檢查結果。
1.4 統計學方法 采用SPSS 13.0軟件進行統計學處理,計數資料采用χ2檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 腦癱高危因素 208例患兒中具有高危因素的有181例,占87.02%。高危因素按照占比排名前十的依次為:早產、低出生體質量、缺氧缺血性腦病、雙胎、新生兒膽紅素腦病、顱內出血、保胎、母親高齡、試管嬰兒、孕期妊高癥。見表1。

表1 腦癱的主要高危因素
2.2 腦癱的頭顱磁共振表現 按占比依次為:腦室旁白質軟化,胼胝體發育不良,腦外間隙增寬,腦室擴大,腦軟化灶,髓鞘發育不良,膽紅素腦病表現,先天性腦發育畸形,腦發育不良。見表2。

表2 腦癱的主要頭顱磁共振表現
2.3 早產兒和足月兒頭顱磁共振表現的比較 從頭磁共振的表現來看,早產兒更多表現為腦室旁白質軟化,而足月兒更多表現為腦軟化灶、先天性腦發育畸形以及腦發育不良,差異均有統計學意義(P<0.05)。見表3。

表3 早產兒和足月兒頭顱磁共振表現的比較[n(%)]
注:與早產兒比較,aχ2=19.085,14.128,12.728,4.876,P<0.05。
在208例患兒中痙攣型占絕大多數,可能與腦癱患兒中早產兒占比最多有關,國內的一項研究也發現,腦癱最常見的類型為痙攣型[2]。早產和低出生體質量是發生腦癱的最重要的危險因素[3],此外,一些產前和圍生期因素也與腦癱風險增加相關[4-5]。隨著早產兒搶救技術的提高,早產兒存活率提高,同時,早產兒腦癱的比率也在增高。研究發現,早產的胎齡越小,腦癱的風險越大[6]。早產兒的腦癱與腦室周圍白質軟化有關[3]。腦室周圍白質軟化指的是側腦室背外側角到外側角腦白質的壞死,累及鄰近三角區和前角區域及側腦室體部。圍生期炎癥、腦缺血以及其他原因都可能導致腦室周圍白質軟化,造成早產兒腦癱。
缺氧缺血性腦病也是比較常見的一個引起腦癱的原因[7],但研究發現,如果嚴格按照出生窒息的診斷標準,只有少數是由于分娩時的急性缺氧導致的[8]。缺氧缺血性腦損傷的受累區域位于分水嶺的矢狀竇旁的大腦皮質,以及深層的灰質核團比如基底節和丘腦。缺氧缺血也可以導致脊髓灰質的壞死,從而導致肌肉松弛、運動功能減退和反射消失。
雙胎或者多胎的腦癱風險增加[9]。原因包括:早產、低出生體質量、先天性異常、臍帶纏繞和異常的血管連接。膽紅素腦病是膽紅素的神經毒性導致的永久性神經系統后遺癥,特征為手足徐動,并存在視覺和聽覺損害。顱內出血常常會造成神經運動的異常。保胎可能提示胎兒本身存在問題,導致出生時或者生后出現發育問題。試管嬰兒可能是由于父母不孕的原因也會存在一些影響胎兒腦發育的因素。母親高齡和妊高癥都是因為母體的因素導致胎兒發育過程中受到影響。
腦癱最常見的頭顱磁共振表現是腦室旁白質軟化,這和病例中早產兒較多是相關的,因為早產兒的腦損傷主要表現為腦室旁白質軟化。胼胝體發育不良,腦外間隙增寬,腦室擴大,這些都是腦發育不良的表現,軟化灶可能是腦缺血缺氧或者顱內出血的結果,提示比較嚴重的腦損傷。髓鞘化發育不良可能也是腦損傷的結果。膽紅素腦病由于過高的膽紅素進入大腦導致神經元和神經膠質灶性壞死,最常受累的部位包括基底節和視聽功能的腦干核團。
腦癱兒童中更常見先天性畸形,尤其是中樞神經系統結構畸形。大腦畸形引起腦癱的生物學基礎尚不明確,可能是因為腦發育期出現的異常。神經系統發育的異常一部分是在孕期發育敏感期接觸放射、毒素或感染所致,一部分是遺傳所致[10]。早產、感染和遺傳已經成為小兒腦癱發病的三大因素[3],全基因組測序對腦癱患兒的研究顯示,相當一部分比例的腦癱患兒攜帶基因突變。目前已經發現了一些與腦癱相關的基因異常[11-12]。
本研究對于早產兒和足月兒的頭顱磁共振表現進行了對比,結果發現早產兒更多表現為腦室旁白質軟化,而足月兒更多表現為腦軟化灶、先天性腦發育畸形以及腦發育不良。研究發現,大多數早期早產兒有白質異常,腦室擴大,白質體積減小,髓鞘形成減少[13]。早產腦癱的整體白質發育較足月腦癱明顯延遲[14]。早產兒在學齡期以后表現為胼胝體變薄,腦室體積增大,腦的總體積減小[15]。說明早產兒的腦損傷更多影響的是腦白質和胼胝體,足月兒的腦癱原因更多是腦缺氧缺血、腦出血、腦先天發育畸形及發育不良[16]。
腦癱一旦發生,需要漫長的康復訓練和治療,給家庭和社會帶來了沉重的負擔,所以腦癱的預防具有十分重要的意義。預防包括產前和出生后的干預措施。產前措施包括提供產前保健,減少早產和低出生體質量,預防出生窒息和缺氧缺血性腦病[17-18]。產前對有早產風險的使用硫酸鎂,可以降低腦癱的發病率和嚴重程度[19]。
出生后措施主要是針對早產低出生體質量、新生兒缺氧缺血性腦病的嬰兒應用神經保護,減少神經系統后遺癥的可能[20]。具體措施包括維持足夠通氣,維持充足的腦灌注,維持正常的代謝狀態,控制癲癇發作,治療基礎性疾病。對于新生兒窒息或腦病的足月兒或晚期早產兒,給予低溫治療可改善神經發育結局。對于具有腦癱高危因素的嬰兒,早期發現和早期干預能夠預防腦癱的發生[21],因此識別腦癱高危因素并早期干預對于腦癱的預防具有非常重要的意義。