彩色多普勒超聲在永存左上腔靜脈中的診斷價值

裴 蕾

（江蘇省南通市婦幼保健院超聲科 江蘇 南通 226018）

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是最常見的體循環靜脈畸形，在正常人群中的發生率約為0.3% ～0.5%[1-3]，在先天性心臟畸形的人群中發生率約為12%[2]。大部分患者不伴有其他心血管畸形，無血流動力學改變，故無臨床癥狀。但少部分患者因有靜脈血液匯流入左房、臨床上出現不同程度的發紺，并且常使心臟手術復雜化，加劇了心臟起搏器植入、心導管檢查以及心臟外科手術的困難。而且可伴發其他心血管畸形，因此術前應明確診斷。本文通過彩色多普勒超聲檢查對32 例PLSVC 的胎兒及隨訪至其新生兒期的資料進行分析研究，總結胎兒期和新生兒期的PLSVC 的聲像圖特征以及臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2015 年1 月—2019 年6 月在本院產前超聲篩查中診斷為PLSVC 的胎兒32 例，孕周20 ～38 周，孕婦年齡22～38 歲。隨訪胎兒至出生后新生兒期，年齡1 ～42 天。

1.2 儀器及方法

采用西門子S2000 型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2 ～5MHz、5 ～7MHz。胎兒期：四腔心切面上左房室交界處觀察有無冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）擴張，三血管切面上觀察有無除 “右上腔靜脈、肺動脈、主動脈” 三血管外新增添的大血管，其位于肺動脈左側，并追蹤走向、匯入心腔的位置，同時觀察是否合并其他心內、外畸形。新生兒期：經胸超聲心動圖檢查于胸骨旁左心長軸或四腔心切面觀察左房室交界處有無CS 擴張。胸骨上窩主動脈弓長軸切面觀察降主動脈左外側有無一藍色血流信號與降主動脈平行走行，并觀察其匯入心腔的位置。同時需仔細檢查是否存在心內、外其他畸形。

2 結果

2.1 超聲聲像圖特征

產前超聲共診斷PLSVC32 例，后經生后新生兒超聲心動圖證實。產前超聲表現：（1）四腔心切面上左房室交界處見CS 擴張。（2）三血管切面顯示肺動脈左側新增一血管（見圖A），多普勒示該血管為靜脈血流頻譜。（3）追蹤該血管，顯示匯入CS。生后新生兒期超聲心動圖表現為：（1）胸骨旁左心長軸或四腔心切面左房室交界處顯示CS 擴張（圖B），胸骨上窩切面在主動脈弓左外側顯示一根向心引流的藍色血流信號（圖C）。

圖：超聲聲像圖特征。（A）肺動脈左側新增一血管。（B）左房室交界處顯示CS 擴張。（C）主動脈弓左外側顯示一根向心引流的藍色血流信號。

2.2 PLSVC 合并畸形分析

胎兒期共檢出PLSVC32 例，單純PLSVC26 例，合并其他心內畸形5 例，合并心內、外畸形1 例。合并心內畸形的5 例中，室間隔缺損1 例，法洛氏四聯癥2 例，心內膜墊缺損1 例，主動脈縮窄1 例。合并心內、外畸形的1 例同時存在法洛氏四聯癥及雙側股骨改變。

3 討論

PLSVC 是左前主靜脈退化異常所導致的一種腔靜脈回流異常。根據左上腔靜脈回流入心腔不同位置分為四型：Ⅰ型：經CS 回流入右心房；Ⅱ型：雖經CS 回流入右心房，但由于與左心房之間有短路存在；Ⅲ型：直接回流入左心房；Ⅳ型：合并CS 閉鎖，PLSVC 連接于左肺靜脈，經左肺靜脈引流入左心房[4]。Ⅰ型最多見，因其回流途徑不發生血液動力學改變，故無臨床癥狀。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于靜脈血匯入左房，導致靜脈血與氧合血混合，臨床上生后出現不同程度的紫紺[5]。PLSVC 的預后主要取決于是否合并其他心內、心外畸形。Ⅰ型不影響患兒生存；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型存在血流動力學改變，生后需手術矯治。因此，追蹤左上腔靜脈的引流部位，據此對PLSVC 分型，對臨床評估及處理很有必要性。

為了盡量減少PLSVC 的漏診、誤診，應當熟練掌握其聲像圖特征及鑒別診斷。發現CS 擴張時，首先考慮是否存在PLSVC，但需考慮其他因右房壓增高而導致的CS 擴張，如心內型肺靜脈異位引流、CS 口閉鎖、冠狀動靜脈瘺等。肺靜脈異位引流時CS 也可擴張，但左心房頂壁無肺靜脈分支開口，且垂直靜脈的血流方向為離心血流；而PLSVC時左上腔靜脈的血流方向為向心血流。與房間隔缺損鑒別的要點是PLSVC 時可以顯示完整的房間隔回聲，而房間隔缺損時有房間隔的明顯的回聲失落，擴張的CS 易誤認為此回聲失落，旋轉探頭多切面掃查可避免誤診。

綜上所述，超聲具有無創、可重復性高、便捷等優點，可作為PLSVC 的初篩檢查。檢查中應注意追蹤左上腔靜脈匯入心臟的部位，重視鑒別診斷從而避免漏診及誤診，提高檢查率，為臨床評估及處理提供可靠的依據。