產前超聲診斷胎兒肺動脈吊帶病例分析

張 銳，李百玲，王 婷

（長春市婦產醫院超聲科 吉林 長春 130000）

1 資料

孕婦40 歲，孕4 產1。無高血壓病、糖尿病病史。無創檢查低風險。妊娠25 周來我院行胎兒系統超聲檢查：超聲預測胎兒孕周與實際孕周相符合；羊水量正常。胎兒心臟大部分位于左側胸腔，心尖指向左側，心軸40°，心胸比例0.35。房室位置、比例正常。左房內可見卵圓瓣回聲，右室可見調節束。彩色多普勒顯示可見3 支肺靜脈匯入左房，卵圓孔處為右向左分流血流信號；上、下腔靜脈均匯入右心房。心臟十字交叉結構存在，房室瓣位置、形態正常，CDFI：各瓣口血流信號未見異常；主、肺動脈與心室連接關系正常，兩者比例正常交叉走形。三血管切面及三血管氣管切面（3VT）顯示正常。肺動脈分叉切面：肺動脈分叉處主肺動脈直接延續為右肺動脈，未見左肺動脈發出。追蹤發現右肺動脈上發出左肺動脈（見圖1），左肺動脈向左于食管和氣管之間進入左肺，左肺動脈較右肺動脈細窄。超聲提示：胎兒肺動脈吊帶。孕婦最終選擇引產，引產后尸檢大體標本可見心房、心室腔室大小正常，左肺動脈起自右肺動脈，向左走行于食管和氣管之間進入左肺。解剖結果與產前診斷一致。

圖1

2 討論

肺動脈吊帶（PAS）又稱為迷走左肺動脈，為一種較少見的先天性血管畸形。胚胎早期肺動脈起源于肺芽，左、右肺動脈從肺芽的兩側發出。然后分別與兩側第六對主動脈弓相連。當左肺動脈不能與左側的第6 弓相連，而異常起源于右肺動脈時就會形成肺動脈吊帶。有文獻報道[1]異常起源的左肺動脈通常較正常略細小。肺動脈吊帶的病理特征為右肺動脈起自主肺動脈，左肺動脈從右肺動脈后壁發出，在右主支氣管的前方，經氣管與食管之間向左行至左側肺門。在氣管遠端和主支氣管近端形成一吊帶樣結構，走行異常的左肺動脈和左動脈導管一起形成環繞氣管的血管環。該異常走行的結構常壓迫氣管、主支氣管引起狹窄，同時伴有氣管支氣管發育不良。

肺動脈吊帶可以單發，也可合并心內結構畸形及肺的發育異常。較常見的心內畸形包括永存左上腔靜脈、房室間隔缺損、法洛四聯癥等。總結以往的文獻報道[2]，肺部的異常主要是肺發育不良尤其是右肺發育不良甚至缺如，還可合并肺囊腺瘤樣畸形、氣管橋等。

胎兒系統超聲檢查將四腔心、左右室流出道、三血管及三血管氣管切面作為常規篩查切面。而該病在上述切面均可表現為正常，左、右肺動脈的觀察常被忽略，故常規篩查不能發現PAS。所以在胎兒系統篩查時應注意觀察肺動脈分叉切面，追蹤觀察左、右肺動脈的起源，有助于本病的發現。心臟掃查時在右室流出道切面上，將探頭向頭側傾斜即可獲得該切面。當該切面顯示不滿意時可左右輕輕旋轉探頭尋找左右肺動脈。另一方面注意氣管與脊柱之間的間隙有無大血管存在也有助于本病的發現。肺動脈吊帶要與其他肺動脈分支異常相鑒別：（1）左肺動脈缺如：左肺動脈缺如時主肺動脈及右肺動脈上均無左肺動脈發出，左肺的血供可來源于升主動脈或主動脈弓近端，也可來源于降主動脈或支氣管動脈；（2）肺動脈交叉：兩者的共同點是肺動脈的分叉切面異常，肺動脈交叉為左右肺動脈都存在，只是左、右肺動脈交叉發出，即左肺動脈于主肺動脈右側發出向左進入左肺，右肺動脈于主肺動脈左側發出向右進入右肺；（3）左肺動脈異常起源于升主動脈：是一種罕見的先心病。表現為主肺動脈延續為右肺動脈，左肺動脈起源于升主動脈。超聲主要表現為3VT 可見左肺動脈發自升主動脈的近端或遠端，主肺動脈直接延續為右肺動脈[3]。

肺動脈吊帶產前診斷相對較困難，國內對胎兒肺動脈吊帶的產前超聲診斷報道極少。一方面由于該病的發生率低，發生率約為0.14%[4]，約占主動脈畸形的3% ～6%[5]；另一方面由于超聲醫生缺乏對該病的認識，經驗不足極易造成漏診。肺動脈吊帶雖然少見，但預后差。患兒出生后多有嚴重的呼吸系統癥狀，首次出現癥狀的年齡為3 天～4 個月[6]。由于肺動脈吊帶缺乏特異的臨床表現和體征，往往在早期很難診斷，多被誤診為急性喉炎、肺炎等。如不及時診斷和治療，病死率高。ISHII Y 等報道一歲內的病死率可達到90%[7]。所以產前超聲對于肺動脈吊帶的及時準確診斷，有助于孕婦更好地進行產前咨詢和決策，也有助于胎兒出生后的及時手術治療，避免因漏診而延誤最佳的治療時機。