原發性肺滑膜肉瘤1例

陳曉珊，楊海慶，王國昌（河北醫科大學第二醫院影像科，河北 石家莊 050000）

病例男，45歲，主因“咳嗽咳痰，痰中帶血70余天”入院。體檢：胸廓對稱、無畸形，兩肺叩清，雙肺呼吸音粗，右肺可聞及哮鳴音，左肺（-）。多層螺旋CT掃描示：右肺下葉團塊狀軟組織密度腫塊，大小約8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，與胸膜關系密切，呈淺分葉，腫瘤前外緣可見結節，邊緣未見毛刺，右肺下葉支氣管受壓阻塞，中葉未見明確受累，右側少量胸腔積液；增強掃描腫塊呈斑片狀、網格狀強化，內可見斑片狀無/低強化區，縱隔可見腫大的淋巴結。CT診斷結果：右肺下葉周圍型肺癌伴縱隔淋巴結轉移。CT引導下穿刺活檢，病理提示：“肺泡腔內可見吞噬細胞，部分肺泡增寬，炎性細胞浸潤，另可見呈束狀排列的梭形細胞”。

手術過程及病理：患者在全麻下行右肺中下葉切除+縱隔淋巴結清掃術，胸腔鏡探查胸腔可見全胸膜粘連，腫物呈長圓柱形凸向上葉開口，與氣管管壁無明顯粘連，完整切除中下葉并清掃明顯腫大的第2、4、7組淋巴結。術后病理診斷“單相型滑膜肉瘤，第2、4、7組淋巴結未見轉移”。免疫組化結果顯示：EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（+10%），CK（+），Bcl-2（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-）。

圖1 縱隔窗示：右肺下葉均勻密度軟組織腫塊，其外側緣可見乳頭狀軟組織突起，右側胸腔少量積液。圖2 強化掃描：右肺下葉軟組織腫塊不均勻強化。圖3 冠狀位示：右肺下葉軟組織腫塊不均勻強化。圖4 冠狀位示：右肺下葉腫塊鄰近的葉間裂增厚，外側緣結節樣突起。圖5 腫瘤常規病理形態符合單相型滑膜肉瘤。圖6 免疫組化顯示Vimentin（+）。

討論滑膜肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤，約占所有軟組織肉瘤的5%～10%[1]，多發生于四肢大關節鄰近部位[2]，偶可發生于無滑膜的關節外其他部位，如頭頸、胸壁、肺、縱隔、心臟、腹壁、腎臟等。肺原發性滑膜肉瘤罕見，具有高度侵襲性，僅占肺原發性惡性腫瘤的0.5%[3]。肺滑膜肉瘤屬于肉瘤的一種，惡性程度高，生長較快，多為局限性侵犯及血行轉移，極少淋巴結轉移。原發性肺滑膜肉瘤無性別差異，與其他肺部原發惡性腫瘤不同，該病與吸煙無關[4]。WHO根據滑膜肉瘤的組織學分化特性將其分為雙相型、單相梭形細胞型、單相上皮細胞型和低分化型。免疫組化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等陽性，CD34、S-100陰性。細胞遺傳學及分子遺傳學顯示，大約＞90%的滑膜肉瘤都具有特征性的染色體易位t（x∶18）（p11∶q11），致18號染色體中的SYT基因與X染色體SSX基因融合[4-6]。

原發性滑膜肉瘤的臨床表現無特異性，主要包括胸痛、咳嗽、呼吸困難及咯血，其他少見癥狀及體征有胸膜炎痛、胸部沉重、肩痛、發燒、血胸及自發性氣胸等[6-7]。

原發性滑膜肉瘤影像學表現無特異性，常需與胸膜或肺部來源的多種原發性、繼發性腫瘤鑒別，如肺癌、胸膜-肺轉移瘤、其他肺或胸膜原發性肉瘤、胸膜局限性纖維性腫瘤、惡性間皮瘤等。原發性滑膜肉瘤胸片表現為邊界清晰的腫塊，可以肺或胸膜為基底，常伴有胸腔積液[8]。CT表現為肺內不均勻實質性團塊影，形態不規則或呈類圓形，分葉不明顯，邊界清晰，內可見壞死、液化、出血等，病變呈不均勻強化，常有胸膜侵犯致胸腔積液，很少有肺門或縱隔淋巴結轉移。雖然關節部位的滑膜肉瘤常有鈣化，但原發性滑膜肉瘤通常無鈣化。本例病變為肺內淺分葉的團塊狀腫塊，密度不均，增強不均勻強化，壓迫右肺下葉支氣管，伴鄰近胸膜侵犯，腫塊表現與文獻報道一致；但此患者因同時伴有縱隔淋巴結轉移，故與肺癌鑒別困難。

滑膜肉瘤主要的治療方式是手術切除，使手術切緣陰性，同時輔助放化療，這是預防術后復發的重要舉措。

總之，原發性滑膜肉瘤是一種罕見的腫瘤，因其臨床及影像學表現無特異性，故容易誤診，診斷需結合病理、免疫組化及細胞遺傳學檢測結果。