腎上腺黑色腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)1例

徐馳杰，鄧小毅，羅 松

（1.張家港澳洋醫(yī)院放射科，江蘇 張家港 215600；2.南京總醫(yī)院/南京大學(xué)附屬金陵醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 南京 210002）

病例男，49歲，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)腫物，曾有暈厥史。否認(rèn)有“高血壓、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史。血、尿兒茶酚、血皮質(zhì)醇、醛固酮指標(biāo)正常。

上腹部CT（圖1）：右側(cè)腎上腺區(qū)見約4.9 cm×2.9 cm的橢圓形低密度影，邊界可辨，密度不均勻，內(nèi)見小片狀稍高密度影，平掃CT值26.55 HU，增強掃描示病灶內(nèi)CT值輕度持續(xù)強化，皮質(zhì)期33.69 HU，髓質(zhì)期33.35 HU，分泌期34 HU，腫瘤包膜髓質(zhì)期強化明顯，與右側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支境界不清，下腔靜脈向前推移。MRI（圖2）：與肝臟相比，T2WI-FS示右腎上腺明顯高信號腫塊，內(nèi)信號不均，邊緣見低信號環(huán)，T1WI反相位、T1WI-FS腫瘤信號均未見明顯減低。腹腔鏡下腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理（圖3）：右側(cè)腎上腺瘤體大部分凝固性壞死，周圍纖維組織增生，包裹，鏡下見大量脂褐素細(xì)胞，病理診斷：右腎上腺黑色腺瘤。

圖1a～1d 分別為軸位平掃、皮質(zhì)期、髓質(zhì)期、分泌期。

討論腎上腺黑色腺瘤[1]又名色素性腎上腺皮質(zhì)腺瘤，是一種罕見腎上腺良性腫瘤，因細(xì)胞內(nèi)含有大量脂褐素或黑色素顆粒，肉眼呈黑色或褐色，故臨床上常稱為黑色腺瘤或稱黑色素性腺瘤，多為無功能腺瘤。其發(fā)生率約10%～37%，臨床表現(xiàn)不典型，部分功能性腺瘤可有庫欣綜合征或原發(fā)性醛固酮增多癥表現(xiàn)[2-8]。本例為無功能性腺瘤，偶然體檢發(fā)現(xiàn)。

腎上腺黑色腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)目前國內(nèi)外僅有少數(shù)報道[9]，一般為橢圓形腫塊，相關(guān)文獻報道為長橢圓形，長徑是短徑的2～4倍，在形態(tài)學(xué)上具有一定特征[10]。CT表現(xiàn)為等或稍低密度腫塊，邊界清楚，有完整包膜，平掃CT值約30 HU，與鄰近正常腎上腺組織相仿，增強掃描呈明顯均勻強化[11-12]。MRI表現(xiàn)：與肝臟相比，腫瘤T2WI呈稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，T1WI反相位及T1WI-FS序列均未見明顯信號衰減，提示瘤內(nèi)缺乏脂肪成分，具有一定特征性。文獻報道，腎上腺黑色腺瘤在腎上腺131I-MIBG顯像上無明顯攝取[13]，F(xiàn)DG-PET/CT相較于CT、MRI成像具有更高敏感性、特異性，主要表現(xiàn)為早期及延遲期FDG攝取增強，且高于肝臟攝取。本例腎上腺腫瘤與文獻報道黑色腺瘤的主要影像表現(xiàn)大體一致，但其強化方式與典型黑色腺瘤有所不同，CT動態(tài)增強腫瘤無明顯強化，MRI T1WI-FS、T2WI-FS示明顯高信號，信號不均勻，T2WI邊緣見低信號環(huán)，均提示腫瘤內(nèi)部存在凝固性壞死物質(zhì)。腎上腺黑色腺瘤作為腎上腺腺瘤的一種特殊類型，其出現(xiàn)凝固性壞死的機制并不明確，我們認(rèn)為主要是由于脂褐素大量沉積，導(dǎo)致腫瘤代謝減緩，活性下降直至細(xì)胞衰亡，腫瘤內(nèi)部分組織最終缺血、壞死，是隨時間長期演化的慢性過程。

圖2a～2d 分別為軸位T1WI反相位、T1WI同相位、T2WI-FS、T1WI-FS。圖3a，3b 病理：腎上腺黑色腺瘤，右側(cè)腎上腺瘤體大部分凝固性壞死，周圍纖維組織增生，包裹，見大量含脂褐素細(xì)胞（HE）。

腎上腺黑色腺瘤應(yīng)與以下腫瘤鑒別：①色素性嗜鉻細(xì)胞瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤囊變[14]：CT表現(xiàn)為瘤體通常較大，有完整包膜，容易壞死囊變，腫瘤血供豐富，動脈期、門脈期病灶強化程度均高于腺瘤[15]，且持續(xù)時間較長；②其他色素性腫瘤如腎上腺黑色素瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移性黑色素瘤：CT表現(xiàn)為巨大不均勻腫塊，中心可見壞死及出血，MRI呈T1WI高信號，T2WI低信號，但仍需結(jié)合臨床及病理、特殊染色等鑒別。

綜上所述，腎上腺黑色腺瘤臨床罕見，當(dāng)影像學(xué)檢查表現(xiàn)為腎上腺長橢圓形均質(zhì)腫塊，有完整包膜，平掃CT值約30 HU，增強后明顯強化，但本例特殊；與肝臟相比腫瘤T2WI呈稍高信號，T1WI反/同相位、T1WI-FS均未見明顯信號衰減；腎上腺131I-MIBG顯像上無明顯攝取，F(xiàn)DG-PET/CT早期及延遲期攝取高于肝臟時，則需要考慮腎上腺黑色腺瘤的可能。