雙胎無心反向灌注序列的超聲應(yīng)用及治療進(jìn)展

肖曉青　侯淑紅　陳東平　邱思花

[摘要] 目的 總結(jié)雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征（TRAPS）的自然病程，探討TRAPS的產(chǎn)前治療進(jìn)展。方法 回顧性分析2012年1月—2018年8月在該院產(chǎn)前超聲檢查診斷為TRAPS的16例胎兒的超聲表現(xiàn)及妊娠結(jié)局。結(jié)果16例TRAPS納入研究，TRAPS超聲表現(xiàn)：①寄生胎畸形類型：16例寄生胎中14例表現(xiàn)為無形無心型（可見軀干和下肢），1例表現(xiàn)為有頭無心型（空洞腦、無心臟遺跡），1例表現(xiàn)為有頭有心（有頭、有心臟遺跡、未見胎心搏動(dòng)）。②寄生胎伴發(fā)畸形：16例無心畸胎兒皮膚水腫8例，頸部水囊瘤5例，單臍動(dòng)脈3例，臍膨出2例，均見臍動(dòng)脈血流反向進(jìn)入腹腔。③泵血兒超聲表現(xiàn)：16例泵血兒合并心臟畸形3例（1例為心臟室間隔缺損、共同動(dòng)脈干;2例為室間隔缺損）。該院16例TRAPS的結(jié)局為正常分娩4例，自然流產(chǎn)3例，引產(chǎn)9例。 結(jié)論 產(chǎn)前超聲可以明確診斷TRAPS，對(duì)臨床是否干預(yù)治療及干預(yù)時(shí)機(jī)的選擇有重要價(jià)值，宮內(nèi)干預(yù)可以有效阻斷胎盤內(nèi)的血管吻合支，改善泵血胎的預(yù)后。

[關(guān)鍵詞] 產(chǎn)前超聲檢查;TRAPS;妊娠結(jié)局;治療進(jìn)展

[中圖分類號(hào)] R445.1;R714.5? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1674-0742（2019）09（c）-0190-03

[Abstract] Objective To summarize the natural course of double-arterial arterial perfusion sequence （TRAPS） and to explore the progress of TRAPS in prenatal treatment. Methods The ultrasound findings and pregnancy outcomes of 16 fetuses diagnosed as TRAPS in the hospital from January 2012 to August 2018 were retrospectively analyzed. Results 16 cases of TRAPS were included in the study. TRAPS ultrasound showed： 1.parasitic malformation type： 14 cases of 16 cases of parasitic fetus showed invisible and non-cardiac type （visible trunk and lower limb）， and 1 case showed headless and non-cardiac type （empty brain， no heart remnant）， and one case showed a head and heart （with head， heart remnant， no fetal heartbeat）. 2.parasitic fetal malformation： 16 cases of non-cardiac fetal skin edema in 8 cases， neck water cyst tumor in 5 cases， single umbilical artery in 3 cases， umbilical bulge in 2 cases， all see umbilical artery blood flow reverse into the abdominal cavity. 3.Ultrasound performance of pumping blood： 16 cases of pumping blood combined with cardiac malformation in 3 cases （1 case of ventricular septal defect， common artery trunk; 2 cases of ventricular septal defect）. The outcome of 16 cases of TRAPS in the hospital was 4 cases of normal delivery， 3 cases of spontaneous abortion， and 9 cases of induced labor. Conclusion Prenatal ultrasound can clearly diagnose TRAPS， which is of great value for clinical intervention and the timing of intervention. Interuterine intervention can effectively block the vascular anastomosis in the placenta and improve the prognosis of the pumped fetus.

[Key words] Prenatal ultrasound; TRAPS; Pregnancy outcome; Treatment progress

在單絨毛膜雙羊膜囊雙胎的并發(fā)癥中無心反向動(dòng)脈灌注序列可能是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，存活胎通過胎盤內(nèi)的動(dòng)脈-動(dòng)脈和靜脈-靜脈吻合支向寄生胎供血，供血胎可能因心臟負(fù)荷過重引起心衰、水腫、羊水過多等發(fā)生早產(chǎn)或?qū)m內(nèi)死亡[1]。關(guān)于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)TRAP序列是否需要宮內(nèi)干預(yù)治療及宮內(nèi)干預(yù)治療時(shí)機(jī)的選擇尚存在爭(zhēng)議。目前國內(nèi)外對(duì)于TRAP的宮內(nèi)治療方法有很多[2]，該文采用回顧性分析方法就2012年1月—2018年8月在該院產(chǎn)前超聲檢查診斷為TRAPS的16例胎兒進(jìn)行論述，現(xiàn)報(bào)道如下。

1? 對(duì)象與方法

1.1? 研究對(duì)象

該院產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)TRAPS 胎兒16例，孕婦年齡20～38歲，孕周9～32周，14例雙胎為自然受孕，2例雙絨毛膜囊三羊膜囊三胎為促排卵后妊娠。

1.2? 儀器與方法

超聲檢查采用Philips EPIQ5、Philips EPIQ7型彩色多普勒超聲診斷儀，頻率1～5.0 MHz的凸陣探頭，儀器預(yù)設(shè)條件為胎兒檢查條件。

超聲檢查方法：孕婦取仰臥位，先對(duì)其行腹部超聲檢查，根據(jù)妊娠早期孕囊數(shù)目及妊娠中期胎盤融合處的“T”峰和“λ”征確定絨毛膜性和羊膜囊數(shù)量，確定腹中胎兒各自方位，分辨正常胎兒、泵血兒及無心畸胎兒。對(duì)各胎兒的生長參數(shù)及全身各系統(tǒng)進(jìn)行詳細(xì)檢查。

隨訪：超聲診斷為TRAPS 的胎兒均追蹤隨訪（每2周超聲復(fù)查1 次）至分娩，引產(chǎn)雙胎兒行病理解剖。正常生產(chǎn)胎兒行常規(guī)超聲檢查。

2? 結(jié)果

在該院確診的16例TRAPS中孕婦的年齡為20～38歲，平均年齡為27歲，其中20～35歲的孕婦有13例，年齡>35歲的孕婦有3例。說明TRAPS的發(fā)病率多在低齡孕婦，這與國內(nèi)外很多研究相同妊娠年齡與TRAPS的相關(guān)性首次被提出。在該次的病例中2例雙絨毛膜囊三羊膜囊三胎和1例單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎因羊水過多自然流產(chǎn)。9例孕婦選擇引產(chǎn)，自然生產(chǎn)9例（25%）。寄生胎伴有頸部水囊瘤者5例，水囊瘤的大小與泵血胎的預(yù)后無明顯相關(guān)性（2例正常生產(chǎn)）。在16例TRAPS中，泵血胎合并心臟畸形的有3例，說明寄生胎的多發(fā)畸形與泵血胎無明顯相關(guān)性。泵血胎正常分娩者（4例）首診孕周>21周，此類患者平均每2周復(fù)查1次產(chǎn)前超聲，主要評(píng)估供血兒的心胸比、大腦中動(dòng)脈流速及PI、羊水量，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)泵血胎指標(biāo)異常，立即聯(lián)系產(chǎn)科醫(yī)生進(jìn)行干預(yù)。選擇引產(chǎn)的孕婦（9例）首診孕周為9～22周，此類患者及家屬在妊娠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及對(duì)孕婦損傷程度考慮后決定引產(chǎn)。相關(guān)數(shù)據(jù)見表1。

3? 討論

無心反向灌注序列是單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎最嚴(yán)重的并發(fā)癥，無心畸胎多表現(xiàn)為無心臟或僅有心臟原基，沒有心管搏動(dòng)，泵血胎通過胎盤內(nèi)的動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合支由臍動(dòng)脈經(jīng)髂血管進(jìn)入寄生胎體內(nèi)，因髂血管主要供應(yīng)軀體下半部分，故寄生胎多無上肢、頭顱及心臟，僅殘存部分軀干及下肢，寄生胎接受乏氧和營養(yǎng)成分低的臍動(dòng)脈血，多表現(xiàn)為全身水腫，彩色多普勒顯示寄生胎的臍動(dòng)脈流向胎兒體內(nèi)，臍靜脈流向胎盤，與正常胎兒血液循環(huán)相反，這是TRAPS最特異的超聲表現(xiàn)。

TRAPS多發(fā)于低齡孕婦，該次的研究和既往的研究中均證實(shí)了這一點(diǎn)[3]，低齡產(chǎn)婦多為初產(chǎn)婦，TRAPS可能與妊娠早期細(xì)胞分化不一致有關(guān)。TRAPS與低齡孕婦之間的關(guān)系尚不清楚。該研究發(fā)現(xiàn)，寄生胎的囊腫大小與數(shù)目與泵血胎的預(yù)后無明顯相關(guān)[4]。在該次的病例中，寄生胎囊腫有5例，其中2例正常分娩。

在TRAP的期待療法中，妊娠早期的死亡率在43%～100%[5]。

數(shù)據(jù)差異如此之大的原因在于回顧性研究的設(shè)計(jì)和不同中心的參照數(shù)據(jù)。相關(guān)學(xué)者報(bào)道的數(shù)據(jù)更具有可信性，他報(bào)道的在16周之前未進(jìn)行干預(yù)治療的流產(chǎn)率在33.3%[6]。該次的研究表明在孕21周后發(fā)現(xiàn)的TRAP供血胎未見明顯畸形者存活率25%。

關(guān)于宮內(nèi)是否需要干預(yù)治療及干預(yù)時(shí)機(jī)的選擇尚存在爭(zhēng)議[7]。有些學(xué)者認(rèn)為對(duì)于選擇期待療法的患者應(yīng)定期復(fù)查產(chǎn)前超聲，一旦超聲提示泵血胎出現(xiàn)心衰、羊水過多的癥狀應(yīng)選擇介入治療。在期待療法中寄生胎的體重小于泵血胎體重的50%時(shí)，泵血胎的存活率可以達(dá)到88%[8]。由于缺乏有效估測(cè)預(yù)后的指標(biāo)及妊娠晚期介入治療的挑戰(zhàn)性，大部分專家認(rèn)為應(yīng)在妊娠16～18周行胎兒鏡宮內(nèi)干預(yù)。隨著TRAPS診斷技術(shù)的提高，很多病例在妊娠早期即可診斷，部分病例在期待療法中16周之前發(fā)生流產(chǎn)，部分專家認(rèn)為應(yīng)當(dāng)在妊娠早期行宮內(nèi)干預(yù)治療。

目前TRAPS宮內(nèi)手術(shù)有兩種方法即胎盤血管交通支阻塞術(shù)和減胎術(shù)。兩種方法都可以在超聲監(jiān)測(cè)下用胎兒鏡完成。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中認(rèn)為RFA是首選的治療方法。射頻治療的目的是為了截?cái)嗉纳サ难鞴?yīng)，以保證健康胎兒的血液循環(huán)，從而減少健康胎兒心衰的發(fā)生率。相關(guān)研究認(rèn)為生存率與介入治療妊娠周齡的選擇無明顯相關(guān)性。Sugibayashi R等[8]在對(duì)40例初診TRAPS平均孕周為（18.7±3.2）周，進(jìn)行RFA的平均孕周為（20.8±2.2）周，術(shù)后泵血胎存活率達(dá)85%。相反，有學(xué)者研究報(bào)道TRAPS應(yīng)在13周之前進(jìn)行胎兒宮內(nèi)干預(yù)治療，該學(xué)者認(rèn)為13周之前介入治療可以明顯改善預(yù)后。相關(guān)研究認(rèn)為娠早期性激光消融治療可以提高妊娠存活率和降低產(chǎn)前胎膜早破的發(fā)生率。對(duì)12例TRAP平均孕周為13.2周的孕婦進(jìn)行了宮內(nèi)射頻消融治療，所有病例的胎盤血管吻合支均被完全阻斷，在術(shù)中和術(shù)后均未發(fā)生流產(chǎn)、產(chǎn)前胎膜破裂、出血及母親并發(fā)癥等， 5例病例泵血胎在介入治療4 d內(nèi)流產(chǎn)，7例正常生產(chǎn)，流產(chǎn)的原因可能是死亡的寄生胎的代謝物質(zhì)通過殘余胎盤血管吻合支逆向灌注健康胎。這兩項(xiàng)研究認(rèn)為在妊娠早期進(jìn)行激光消融成功率高，且羊膜早破的發(fā)生率低。有報(bào)道認(rèn)為介入治療后的母親凝血功能障礙和射頻消融放置點(diǎn)的熱損傷以及介入治療可能會(huì)引起的絨毛膜羊膜炎和短暫的腎功能衰竭需要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)。

妊娠中晚期發(fā)現(xiàn)的無心反向灌注雙胎中泵血胎的存活率相對(duì)高一，但要定期超聲檢查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)羊水過多及血流變化情況。為了預(yù)防胎兒早產(chǎn)的發(fā)生，在24～34周之間進(jìn)行皮質(zhì)激素療法促進(jìn)胎肺成熟是非常重要的。一旦發(fā)現(xiàn)羊水過多、泵血兒心衰表現(xiàn)可選擇終止妊娠。

雖然隨著科技不斷進(jìn)步，微創(chuàng)手術(shù)安全性提高，并發(fā)癥不斷減少，但輕微的宮內(nèi)操作，都可能誘發(fā)子宮收縮、胎膜早破導(dǎo)致早產(chǎn)，并存在出血及胎兒宮內(nèi)死亡等危險(xiǎn)。理想的診斷方法是能正確區(qū)分適合保守療法的病例和需要侵入性治療的病例。

綜上所述，TRAPS產(chǎn)前超聲診斷明確，妊娠早期發(fā)現(xiàn)病例可在有條件的醫(yī)院行宮內(nèi)干預(yù)治療，妊娠中晚期發(fā)現(xiàn)應(yīng)定期隨訪，在泵血胎發(fā)生心衰、羊水過多之前適時(shí)終止妊娠。

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（收稿日期：2019-06-29）