雙胎無心反向灌注序列的超聲應用及治療進展

肖曉青　侯淑紅　陳東平　邱思花

[摘要] 目的 總結雙胎反向動脈灌注序列征（TRAPS）的自然病程，探討TRAPS的產前治療進展。方法 回顧性分析2012年1月—2018年8月在該院產前超聲檢查診斷為TRAPS的16例胎兒的超聲表現及妊娠結局。結果16例TRAPS納入研究，TRAPS超聲表現：①寄生胎畸形類型：16例寄生胎中14例表現為無形無心型（可見軀干和下肢），1例表現為有頭無心型（空洞腦、無心臟遺跡），1例表現為有頭有心（有頭、有心臟遺跡、未見胎心搏動）。②寄生胎伴發畸形：16例無心畸胎兒皮膚水腫8例，頸部水囊瘤5例，單臍動脈3例，臍膨出2例，均見臍動脈血流反向進入腹腔。③泵血兒超聲表現：16例泵血兒合并心臟畸形3例（1例為心臟室間隔缺損、共同動脈干;2例為室間隔缺損）。該院16例TRAPS的結局為正常分娩4例，自然流產3例，引產9例。 結論 產前超聲可以明確診斷TRAPS，對臨床是否干預治療及干預時機的選擇有重要價值，宮內干預可以有效阻斷胎盤內的血管吻合支，改善泵血胎的預后。

[關鍵詞] 產前超聲檢查;TRAPS;妊娠結局;治療進展

[中圖分類號] R445.1;R714.5? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-0742（2019）09（c）-0190-03

[Abstract] Objective To summarize the natural course of double-arterial arterial perfusion sequence （TRAPS） and to explore the progress of TRAPS in prenatal treatment. Methods The ultrasound findings and pregnancy outcomes of 16 fetuses diagnosed as TRAPS in the hospital from January 2012 to August 2018 were retrospectively analyzed. Results 16 cases of TRAPS were included in the study. TRAPS ultrasound showed： 1.parasitic malformation type： 14 cases of 16 cases of parasitic fetus showed invisible and non-cardiac type （visible trunk and lower limb）， and 1 case showed headless and non-cardiac type （empty brain， no heart remnant）， and one case showed a head and heart （with head， heart remnant， no fetal heartbeat）. 2.parasitic fetal malformation： 16 cases of non-cardiac fetal skin edema in 8 cases， neck water cyst tumor in 5 cases， single umbilical artery in 3 cases， umbilical bulge in 2 cases， all see umbilical artery blood flow reverse into the abdominal cavity. 3.Ultrasound performance of pumping blood： 16 cases of pumping blood combined with cardiac malformation in 3 cases （1 case of ventricular septal defect， common artery trunk; 2 cases of ventricular septal defect）. The outcome of 16 cases of TRAPS in the hospital was 4 cases of normal delivery， 3 cases of spontaneous abortion， and 9 cases of induced labor. Conclusion Prenatal ultrasound can clearly diagnose TRAPS， which is of great value for clinical intervention and the timing of intervention. Interuterine intervention can effectively block the vascular anastomosis in the placenta and improve the prognosis of the pumped fetus.

[Key words] Prenatal ultrasound; TRAPS; Pregnancy outcome; Treatment progress

在單絨毛膜雙羊膜囊雙胎的并發癥中無心反向動脈灌注序列可能是最嚴重的并發癥，存活胎通過胎盤內的動脈-動脈和靜脈-靜脈吻合支向寄生胎供血，供血胎可能因心臟負荷過重引起心衰、水腫、羊水過多等發生早產或宮內死亡[1]。關于產前發現TRAP序列是否需要宮內干預治療及宮內干預治療時機的選擇尚存在爭議。目前國內外對于TRAP的宮內治療方法有很多[2]，該文采用回顧性分析方法就2012年1月—2018年8月在該院產前超聲檢查診斷為TRAPS的16例胎兒進行論述，現報道如下。

1? 對象與方法

1.1? 研究對象

該院產前超聲檢查發現TRAPS 胎兒16例，孕婦年齡20～38歲，孕周9～32周，14例雙胎為自然受孕，2例雙絨毛膜囊三羊膜囊三胎為促排卵后妊娠。

1.2? 儀器與方法

超聲檢查采用Philips EPIQ5、Philips EPIQ7型彩色多普勒超聲診斷儀，頻率1～5.0 MHz的凸陣探頭，儀器預設條件為胎兒檢查條件。

超聲檢查方法：孕婦取仰臥位，先對其行腹部超聲檢查，根據妊娠早期孕囊數目及妊娠中期胎盤融合處的“T”峰和“λ”征確定絨毛膜性和羊膜囊數量，確定腹中胎兒各自方位，分辨正常胎兒、泵血兒及無心畸胎兒。對各胎兒的生長參數及全身各系統進行詳細檢查。

隨訪：超聲診斷為TRAPS 的胎兒均追蹤隨訪（每2周超聲復查1 次）至分娩，引產雙胎兒行病理解剖。正常生產胎兒行常規超聲檢查。

2? 結果

在該院確診的16例TRAPS中孕婦的年齡為20～38歲，平均年齡為27歲，其中20～35歲的孕婦有13例，年齡>35歲的孕婦有3例。說明TRAPS的發病率多在低齡孕婦，這與國內外很多研究相同妊娠年齡與TRAPS的相關性首次被提出。在該次的病例中2例雙絨毛膜囊三羊膜囊三胎和1例單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎因羊水過多自然流產。9例孕婦選擇引產，自然生產9例（25%）。寄生胎伴有頸部水囊瘤者5例，水囊瘤的大小與泵血胎的預后無明顯相關性（2例正常生產）。在16例TRAPS中，泵血胎合并心臟畸形的有3例，說明寄生胎的多發畸形與泵血胎無明顯相關性。泵血胎正常分娩者（4例）首診孕周>21周，此類患者平均每2周復查1次產前超聲，主要評估供血兒的心胸比、大腦中動脈流速及PI、羊水量，一經發現泵血胎指標異常，立即聯系產科醫生進行干預。選擇引產的孕婦（9例）首診孕周為9～22周，此類患者及家屬在妊娠風險評估及對孕婦損傷程度考慮后決定引產。相關數據見表1。

3? 討論

無心反向灌注序列是單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎最嚴重的并發癥，無心畸胎多表現為無心臟或僅有心臟原基，沒有心管搏動，泵血胎通過胎盤內的動脈-動脈吻合支由臍動脈經髂血管進入寄生胎體內，因髂血管主要供應軀體下半部分，故寄生胎多無上肢、頭顱及心臟，僅殘存部分軀干及下肢，寄生胎接受乏氧和營養成分低的臍動脈血，多表現為全身水腫，彩色多普勒顯示寄生胎的臍動脈流向胎兒體內，臍靜脈流向胎盤，與正常胎兒血液循環相反，這是TRAPS最特異的超聲表現。

TRAPS多發于低齡孕婦，該次的研究和既往的研究中均證實了這一點[3]，低齡產婦多為初產婦，TRAPS可能與妊娠早期細胞分化不一致有關。TRAPS與低齡孕婦之間的關系尚不清楚。該研究發現，寄生胎的囊腫大小與數目與泵血胎的預后無明顯相關[4]。在該次的病例中，寄生胎囊腫有5例，其中2例正常分娩。

在TRAP的期待療法中，妊娠早期的死亡率在43%～100%[5]。

數據差異如此之大的原因在于回顧性研究的設計和不同中心的參照數據。相關學者報道的數據更具有可信性，他報道的在16周之前未進行干預治療的流產率在33.3%[6]。該次的研究表明在孕21周后發現的TRAP供血胎未見明顯畸形者存活率25%。

關于宮內是否需要干預治療及干預時機的選擇尚存在爭議[7]。有些學者認為對于選擇期待療法的患者應定期復查產前超聲，一旦超聲提示泵血胎出現心衰、羊水過多的癥狀應選擇介入治療。在期待療法中寄生胎的體重小于泵血胎體重的50%時，泵血胎的存活率可以達到88%[8]。由于缺乏有效估測預后的指標及妊娠晚期介入治療的挑戰性，大部分專家認為應在妊娠16～18周行胎兒鏡宮內干預。隨著TRAPS診斷技術的提高，很多病例在妊娠早期即可診斷，部分病例在期待療法中16周之前發生流產，部分專家認為應當在妊娠早期行宮內干預治療。

目前TRAPS宮內手術有兩種方法即胎盤血管交通支阻塞術和減胎術。兩種方法都可以在超聲監測下用胎兒鏡完成。目前國內外文獻報道中認為RFA是首選的治療方法。射頻治療的目的是為了截斷寄生胎的血流供應，以保證健康胎兒的血液循環，從而減少健康胎兒心衰的發生率。相關研究認為生存率與介入治療妊娠周齡的選擇無明顯相關性。Sugibayashi R等[8]在對40例初診TRAPS平均孕周為（18.7±3.2）周，進行RFA的平均孕周為（20.8±2.2）周，術后泵血胎存活率達85%。相反，有學者研究報道TRAPS應在13周之前進行胎兒宮內干預治療，該學者認為13周之前介入治療可以明顯改善預后。相關研究認為娠早期性激光消融治療可以提高妊娠存活率和降低產前胎膜早破的發生率。對12例TRAP平均孕周為13.2周的孕婦進行了宮內射頻消融治療，所有病例的胎盤血管吻合支均被完全阻斷，在術中和術后均未發生流產、產前胎膜破裂、出血及母親并發癥等， 5例病例泵血胎在介入治療4 d內流產，7例正常生產，流產的原因可能是死亡的寄生胎的代謝物質通過殘余胎盤血管吻合支逆向灌注健康胎。這兩項研究認為在妊娠早期進行激光消融成功率高，且羊膜早破的發生率低。有報道認為介入治療后的母親凝血功能障礙和射頻消融放置點的熱損傷以及介入治療可能會引起的絨毛膜羊膜炎和短暫的腎功能衰竭需要嚴密監護。

妊娠中晚期發現的無心反向灌注雙胎中泵血胎的存活率相對高一，但要定期超聲檢查，以便及時發現羊水過多及血流變化情況。為了預防胎兒早產的發生，在24～34周之間進行皮質激素療法促進胎肺成熟是非常重要的。一旦發現羊水過多、泵血兒心衰表現可選擇終止妊娠。

雖然隨著科技不斷進步，微創手術安全性提高，并發癥不斷減少，但輕微的宮內操作，都可能誘發子宮收縮、胎膜早破導致早產，并存在出血及胎兒宮內死亡等危險。理想的診斷方法是能正確區分適合保守療法的病例和需要侵入性治療的病例。

綜上所述，TRAPS產前超聲診斷明確，妊娠早期發現病例可在有條件的醫院行宮內干預治療，妊娠中晚期發現應定期隨訪，在泵血胎發生心衰、羊水過多之前適時終止妊娠。

[參考文獻]

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[2]? 王艷霞，肖景華，李亞妮，等.雙胎反向動脈灌注序列征4例臨床分析[J]. 中國產前診斷雜志：電子版，2018，10（4）：15-19.

[3]? 李曉青， 游艷琴， 劉敬超，等. 雙胎反向灌注綜合征1例[J]. 解放軍醫學院學報， 2016， 37（12）：1297-1298.

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[6]? 張紅霞，劉昱，安莉莉，等.產前超聲檢查在雙胎妊娠并發癥診斷及治療中的價值[J].吉林醫學，2018，39（5）：806-808.

[7]? Dubey S， Verma M， Goel P， et al. Twin Reversed Arterial Perfusion： To Treat or Not[J].J Clin Diagn Res，2017，11（1）： QD05-QD07.

[8]? Sugibayashi R， Ozawa K， Sumie M， et al. Forty cases of twin reversed arterial perfusion sequence treated with radio frequency ablation using the multistep coagulation method： a single-center experience[J].Prenat Diagn，2016，36（5）：437-443.

（收稿日期：2019-06-29）