妊娠期口底軟組織巨細(xì)胞瘤1例

王智清，陶芳旭，張其林，彭 容，瞿 姣

(1.攀枝花市中心醫(yī)院影像中心放射影像科，四川 攀枝花 617067；2.昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，云南 昆明 650032)

圖1 口底GCT-ST A.T1WI； B.T2WI； C.增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×200)

患者女，21歲，孕19+1周，因“發(fā)現(xiàn)頸部腫物13天伴咽異物感2天，且腫物逐漸增大”入院。查體：口底偏右側(cè)見(jiàn)腫物，表面皮膚完整，皮溫正常。超聲示頦下不均勻回聲，大小約3.6 cm×2.5 cm×2.6 cm，內(nèi)部散在分布不規(guī)則液性暗區(qū)。14天后行MR檢查，頦下皮膚與口底肌肉之間見(jiàn)軟組織腫塊，向頸前延伸，大小約4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm，T1WI呈等信號(hào)(圖1A)，T2WI呈分房狀不均勻高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)線樣低信號(hào)分隔及囊狀高信號(hào)影(圖1B)；增強(qiáng)后見(jiàn)網(wǎng)格樣明顯強(qiáng)化，病灶伴完整包膜，且包膜明顯強(qiáng)化(圖1C)。術(shù)前影像學(xué)診斷考慮血管瘤。遂行腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物為暗紅色實(shí)性包塊，內(nèi)部填充大量血液；鏡下見(jiàn)腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，富含巨細(xì)胞(圖1D)。病理診斷：軟組織巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of soft tissue，GCT-ST，中間型)。

討論GCT-ST是一種罕見(jiàn)的低度惡性潛能腫瘤，WHO將其分為低度惡性GCT-ST和惡性GCT-ST兩類[1]，病理組織學(xué)特征類似于骨巨細(xì)胞瘤，但二者基因水平存在差異。該病發(fā)病率不明，多發(fā)生于四肢淺表軟組織，發(fā)生于軀干及頭頸部者少見(jiàn)。GCT-ST臨床多表現(xiàn)為邊界清楚的無(wú)痛性包塊，手術(shù)完整切除病變?yōu)樽钣行е委煼椒ā?/p>

本例患者為妊娠期女性，自訴包塊增大，超聲檢查14天后行MRI見(jiàn)病灶生長(zhǎng)迅速。有學(xué)者[2]認(rèn)為GCT的生長(zhǎng)受激素調(diào)節(jié)，在孕期生長(zhǎng)更快，且在部分腫瘤細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了類似于胎兒抗原的癌胚抗原，這可能導(dǎo)致孕期腫瘤生長(zhǎng)加速，GCT與妊娠的關(guān)系可能純屬巧合，也可能存在其他一些未知的內(nèi)在聯(lián)系。

本例GCT-ST影像學(xué)特點(diǎn)：①病變內(nèi)見(jiàn)多發(fā)囊性區(qū)域，反映瘤結(jié)節(jié)囊性變，而非壞死[3]；②T2WI病灶內(nèi)多發(fā)低信號(hào)分隔，其病理基礎(chǔ)是多發(fā)纖維組織分隔[3]；③增強(qiáng)T1WI網(wǎng)格狀強(qiáng)化，符合GCT-ST富含血管的組織學(xué)特征；④T2WI腫瘤周圍見(jiàn)完整低信號(hào)包膜，且包膜明顯強(qiáng)化，這可能與腫瘤表面被覆纖維性包膜有關(guān)。

本例口底GCT-ST表現(xiàn)為多囊分房狀改變，影像上應(yīng)與口底部脈管畸形、腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌等疾病相鑒別：①脈管畸形，瘤體內(nèi)除含有血管及血液成分外，還可夾雜纖維組織、平滑肌、脂肪、淋巴組織、血栓形成和鈣化，根據(jù)成分不同影像學(xué)表現(xiàn)可均勻或混雜，一般無(wú)包膜；②腺樣囊性癌，也可表現(xiàn)為篩囊狀或分房狀，但易沿神經(jīng)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜；③黏液表皮樣癌，囊性成分較GCT-ST少見(jiàn)，且惡性程度越高，囊性成分越少，病灶呈較均勻顯著強(qiáng)化，可伴壞死。

GCT-ST是一種罕見(jiàn)低度惡性潛能腫瘤，影像診斷困難，易誤診為脈管畸形，在妊娠期進(jìn)展的軟組織腫塊，應(yīng)考慮本病的可能。