合并不同臨床癥狀的嬰幼兒先天性門體分流2例

謝英杰，趙 濱，劉 楊，王春祥

(天津市兒童醫院醫學影像科，天津 300134)

圖1 表現為輕度肝功能損害伴先天性心臟病CPS患者的影像學表現 A.CTA冠狀位MIP圖像示門靜脈左支與下腔靜脈(白箭)間存在異常粗大血管(黑箭)相溝通，門靜脈右支分支稀少； B.DSA示門靜脈左支與下腔靜脈(白箭)間存在異常粗大血管(黑箭)相溝通 圖2 表現為血尿CPS患者的CTA表現 A.軸位示左腎前方脾靜脈與左腎靜脈之間一條異常溝通靜脈(黑箭)； B.矢狀位圖像示脾靜脈與左腎靜脈之間第二條異常溝通靜脈(白箭)

病例1，患兒男，10個月，因“發現先天性心臟病8月余，發熱1 h”入院。查體：雙肺呼吸音粗，可聞及散在痰鳴音及喘鳴音。實驗室檢查：谷草轉氨酶152 U/L，堿性磷酸酶1 192 U/L，總膽紅素68.1 μmol/L，直接膽紅素55.5 μmol/L，間接膽紅素12.6 μmol/L，總膽汁酸350 μmol/L，降鈣素原0.69 ng/ml。超聲心動圖：先天性心臟病-房間隔缺損(中央型)。腹部彩色多普勒超聲：門靜脈擴張，第二肝門處可見直徑約11 mm粗大血管，與門靜脈矢狀部相連，內部血流信號明顯充盈，不除外門靜脈畸形可能。CTA：門靜脈主干略增寬，門靜脈左支與下腔靜脈間可見異常粗大血管相溝通，門靜脈右支分支稀少(圖1A)；考慮先天性門體分流(congenital portosystemic shunts, CPS；Ⅱa型)。DSA(圖1B)證實患兒靜脈導管未閉致門靜脈左支與下腔靜脈間異常溝通。

病例2，患兒男，3歲，因“發現尿檢異常2月余，血尿13天”入院。CTA：脾靜脈增粗，走行紆曲，脾靜脈與左腎靜脈間可見2條異常溝通靜脈，較粗大者管徑約1.3 cm(圖2)；考慮CPS(Ⅱc型)。DSA示門靜脈及肝內分支發育良好，脾靜脈發出2條分流道分別連接至左腎靜脈，證實CTA診斷。

討論CPS是一種少見的門靜脈畸形，典型特征為門靜脈與體靜脈之間存在先天性異常溝通。基于門靜脈解剖和分流的生理性結局將CPS分為2型：Ⅰ型為肝內完全無門靜脈血流灌注，脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合后的終端直接進入下腔靜脈；Ⅱ型為肝內有部分門靜脈血流灌注，其中Ⅱa型為分流口位于門靜脈左支或右支(包括未閉的靜脈導管)；Ⅱb型為分流口位于門靜脈主干；Ⅱc型為分流口位于腸系膜靜脈、胃靜脈或脾靜脈。目前，CPS的診斷主要依賴于影像學檢查。隨著CT成像技術的進展，多層螺旋CTA已成為首選檢查方法。為更加清晰地顯示CPS的部位、大小及分型，必須采用合理的掃描方案，即合適的掃描范圍、足量的對比劑劑量以及掃描時相的把控，同時避免下腔靜脈團注產生的偽影，以最優化的方案診斷本病，進而輔助后續治療方案的制定。