早期診治肌萎縮型頸椎病1例報道

吳啟超 張文凱 許崧杰 趙 鵬 祁文龍 陳學明

(首都醫科大學附屬北京潞河醫院脊柱外科，北京 101149)

肌萎縮型頸椎病(cervical spondylotic amyotrophy, CSA)是一種主要累及上肢運動功能而伴或不伴有感覺障礙的頸椎病，稱為Keegan型頸椎病[1]。由于該病發病率低，容易漏診、誤診，易延誤病情[2-4]。Tauchi等[5]的研究結果顯示嚴重CSA術后恢復不佳。相反，早期診治可獲得良好的療效[2]。首都醫科大學附屬北京潞河醫院于2018年3月15日收治近端型肌萎縮型頸椎病患者1例，療效滿意，匯報如下。

1 病例資料

1.1 病例特點

患者，男性，74歲，因“突發右肩關節無力5 d”入院。患者于入院前5 d無明顯誘因出現右肩無力，無頸肩痛及上肢麻木，否認胸部束帶感及足底踩棉感。大小便正常。既往有陳舊性腦梗死、右肩關節術后病史。體格檢查：頸椎無畸形、壓痛及活動受限。四肢淺感覺正常。三角肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅰ，肱二頭肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅲ，雙下肢關鍵肌肌力正常。右側肱二頭肌反射減弱，右側肱橈肌及肱三頭肌反射正常，左側肱二頭肌反射、肱橈肌反射及肱三頭肌反射均正常。Spurling征陰性，雙側Hoffmann征陰性。顱神經檢查(-)。

1.2 輔助檢查

頸椎正側位顯示：頸椎后凸畸形，Cobb角為-5.6°，Pavlov值正常；C5/C6棘突可見1～2 mm左偏，C5/C6左側鉤椎關節增生明顯。動力位X線顯示：頸椎穩定(圖1)。頸椎電子計算機斷層掃描(computed tomography， CT)重建顯示，C4-6椎體后緣及鉤突增生明顯，相應椎間孔狹窄(圖2)。頸椎磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)影像所見：各椎體可見不同程度骨質增生，椎間隙變窄，以C5/C6為著；各椎間盤可見不同程度退變，Pfirrmann 5～6級；頸椎C4-6椎間盤向后突出，相應硬膜囊及脊髓受壓；C4-6水平頸髓內可見長T1長T2信號(蛇眼癥)(圖3)。肌電圖顯示：胸鎖乳突肌及舌肌正常。生化指標及血、尿、便常規正常。

圖1 頸椎X線片Fig.1 Cervical X-ray

圖2 頸椎CT重建Fig.2 Neck routine scan reconstruction

圖3 頸椎MRIFig.3 Cervical MRI

1.3 診療經過

患者診斷明確，無手術禁忌證。患者于發病后7 d在全身麻醉下行頸椎前路C4-5、C5-6、C6-7椎間盤切除、C5椎體次全切、鈦網植入、C6-7cage植入、鈦板螺釘內固定術。術中見：C4-5、C5-6、C6-7椎間盤向左后方突出，C5椎體后方骨贅增生明顯，相應節段脊髓及左側神經根受壓明顯。術后常規抗炎、止痛、營養神經、頸托固定、功能鍛煉等治療，復查X線、CT、MRI檢查示：頸椎生理彎曲正常，骨贅清除干凈，解除脊髓及神經根壓迫(圖4)。術后第3天，患者右側三角肌肌力恢復至Ⅳ級；術后3個月(圖5)，右側三角肌肌肌力恢復至Ⅴ級。

圖4 術后影像學Fig.4 Postoperative imaging

圖5 術后3個月影像學Fig.5 Postoperative imaging at 3 months

2 討論

2.1 發病機制探討

CSA在臨床中少見，其發病機制尚不十分明確；文獻報告[1，6-8]可能存在以下幾種可能：①選擇性脊髓腹側神經根損傷：Keegan[1]于1965年首次提出CSA，認為脊髓前根受壓是本病發病的重要機制之一。Cisterna等[6]也認為脊髓腹側神經根受壓后，影響神經肌肉接頭釋放營養因子，導致肌肉萎縮。②脊髓前角細胞受損：在脊髓組織中，前角細胞對損傷比較敏感，相對于支配感覺的后角細胞更容易受損；因脊髓前角細胞缺血、缺氧而壞死，形成空洞，在磁共振T2像表現為對稱的高信號，稱之為“蛇眼癥”；髓內病變可能是導致CSA發病的另一重要機制[7]。③腹側神經根與脊髓前角細胞共同受損：椎管內致壓物同時壓迫腹側神經根與脊髓前角細胞，導致二者共同受損[8]。

本例患者術前CT重建顯示，C4-6椎體后緣及鉤突增生明顯，相應椎管及椎間孔狹窄；磁共振顯示頸C4-6椎間盤向后突出，相應硬膜囊及脊髓受壓，C4-6水平頸髓內可見長T1長T2信號(蛇眼癥)以及患側明顯神經根受壓；術中證實相應節段脊髓和神經受壓。充分減壓術后第3天患者癥狀即明顯緩解，提示混合壓迫可能是本病的致病因素。

2.2 與肌萎縮型脊髓側索硬化癥鑒別

CSA主要累及上肢運動功能而不伴有感覺障礙，其臨床表現易與肌萎縮型脊髓側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)相混淆[9]，多數患者因診斷ALS而延誤治療，遺留嚴重功能障礙。二者均以運動功能受損為主要特征。 ALS呈漸進性起病、神經受損呈廣泛性分布、常伴顱神經損傷、不伴有脊髓受壓、肌電圖檢查顯示胸鎖乳突肌和舌肌存在神經源性受損；而CSA則以節段性神經受損為特征，通常累及上肢、MRI表現典型的“蛇眼征”、肌電圖檢查排除胸鎖乳突肌和舌肌的損害[9]。本例患者急性發病且具有CSA的典型特征、及時減壓手術獲得滿意療效。這充分證明CSA的存在而排除ALS。

2.3 治療方式選擇

目前，關于CSA的治療方式存在爭議。Jiang等[10]認為CSA為自限性疾病，建議先行保守治療。Imajo等[11]通過對77例CSA患者進行保守治療，結果達到理想治療效果的人數僅占35.1%。鑒于CSA延誤治療可能導致受累肌萎縮難以恢復，多數作者建議手術治療[12-13]。Yamada等[12]通過對43例CSA患者進行隨訪，結果顯示手術治療可顯著提高徒手肌力測試水平；鐘卓霖等[13]回顧性分析24例肌萎縮型頸椎病的手術治療效果，70%以上的患者的運動功能得到不同程度恢復。頸前入路減壓融合固定術是治療頸椎病成熟的手術技術，具有創傷小、恢復快等優勢[14]。本病例采用該術式獲得滿意療效。

本例CSA患者，自發病5 d即確診為CSA，并于發病后7 d接受減壓手術治療，術后第3 d，右側三角肌肌力從Ⅰ級恢復至Ⅳ級，肱二頭肌從Ⅲ級恢復至Ⅳ級，術后3個月，右側三角肌肌力、肱二頭肌均恢復至Ⅴ級，提示早期減壓手術是CSA患者獲得滿意療效的有效手段。

總之，CSA是一種低發病率、特殊型的頸椎病，容易誤診、漏診。掌握其特點、早期診治可獲得良好的治療效果。