發(fā)疹性黃瘤病一例

胡晶晶 呂嬪果 徐懷遠(yuǎn) 喬建軍

臨床資料患者，男，42歲。因軀干、四肢出現(xiàn)黃紅色丘疹20天就診。患者20天前無(wú)明顯誘因臀部出現(xiàn)黃紅色丘疹，皮損逐漸增多，累及四肢、背部、前胸，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。曾診斷“濕疹”，“丘疹性蕁麻疹”，予外用糖皮質(zhì)激素等治療，皮損未見(jiàn)明顯消退。患者既往體健，無(wú)煙酒嗜好，否認(rèn)糖尿病及其他慢性病史。家族成員中無(wú)高脂血癥等病史。

體格檢查：一般情況好，體型偏胖，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：背部、臀部、四肢伸側(cè)散在黃紅色丘疹(圖1)，直徑約3～5 mm，部分周?chē)t暈，皮疹表面光滑，無(wú)壓痛。

圖1軀干(1a)、四肢(1b、1c)伸側(cè)對(duì)稱、散在分布黃紅色丘疹，表面光滑

實(shí)驗(yàn)室檢查示血脂和血糖明顯升高，結(jié)果如下：谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶113 U/L(參考值0～60 U/L，以下同)，甘油三酯25.59 mmol/L(0.30～1.81 mmol/L)，總膽固醇13.0 mmol/L(3.2～6.2 mmol/L)，高密度膽固醇5.48 mmol/L(0.80～1.79 mmol/L)，葡萄糖21.9 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L)，總蛋白141.7 g/L(60.0～82.0 g/L)，球蛋白93.20 g/L(20.0～40.0 g/L)。皮膚組織病理示：皮膚真皮局部見(jiàn)較多上皮樣組織細(xì)胞和泡沫細(xì)胞(圖2)。

圖2 皮膚真皮局部見(jiàn)較多上皮樣組織細(xì)胞和泡沫細(xì)胞(HE，2a:×100;2b:×400) 圖3 1個(gè)月后，皮損縮小、數(shù)量減少

診斷：發(fā)疹性黃瘤。

治療：患者拒絕使用口服藥物。堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，控制體重，清淡飲食，一個(gè)月后皮損明顯消退(圖3)。血脂和血糖等檢測(cè)值明顯下降：谷胺酰轉(zhuǎn)肽酶89 U/L(0～60 U/L)，甘油三酯14.01 mmol/L(0.30～1.81 mmol/L)，總膽固醇12.9 mmol/L(3.2～6.2 mmol/L)，高密度膽固醇2.68 mmol/L(0.80～1.79 mmol/L)， 葡萄糖13.9 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L)，總蛋白78.7 g/L(60.0～82.0 g/L)，球蛋白31.80 g/L (20.0～40.0 g/L)。

討論黃瘤病是指真皮、皮下組織及肌腱中含脂質(zhì)的組織細(xì)胞-泡沫細(xì)胞聚集而形成的一種棕黃色或橘黃色皮膚腫瘤樣病變。其特征性臨床表現(xiàn)呈黃色至橙色的皮損。根據(jù)臨床形態(tài)、大小、好發(fā)部位可分為結(jié)節(jié)性黃瘤病、腱黃瘤、發(fā)疹性黃瘤、扁平黃瘤和瞼黃瘤5種類型[1]。

發(fā)疹性黃瘤為黃瘤病的少見(jiàn)類型，通常見(jiàn)于四肢伸側(cè)、臀部，也可發(fā)生于肘前、腘窩、腋窩乃至全身任何部位，迅速分批或驟然發(fā)生；皮疹多為紅斑基礎(chǔ)上散在成群黃色丘疹[1]，皮疹可隨著血漿脂蛋白水平變化而增多或者減少，數(shù)周后可自行消退，常伴瘙癢，有學(xué)者報(bào)道急性期可伴同形反應(yīng)[2]。皮疹呈痤瘡樣外觀，消退后可不留痕跡或留有色素性疤痕[3]。發(fā)疹性黃瘤伴有高脂血癥，多為I型、IV型和V型，根據(jù)其發(fā)病原因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，好發(fā)高脂血癥患者，常繼發(fā)于糖尿病、肥胖、胰腺炎、慢性腎衰和甲狀腺功能減退以及使用雌激素、糖皮質(zhì)激素、異維A酸或阿維A等藥物治療[4]，這些疾病及藥物可以通過(guò)增加生成，降低分解代謝或者減少排泄來(lái)升高甘油三酯的水平。

本病主要與以下疾病鑒別：(1)播散性黃瘤： 典型的三聯(lián)征“皮膚黃瘤、黏膜黃瘤和尿崩癥”，皮損對(duì)稱分布，好發(fā)于褶皺部位，有上呼吸道損害。(2)泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤：成人多見(jiàn)，皮疹為反復(fù)發(fā)生的、大量紅到棕色小丘疹，表現(xiàn)為廣泛向心性分布。組織病理檢查可見(jiàn)大量組織細(xì)胞浸潤(rùn)，黃瘤細(xì)胞少見(jiàn)。本病為自限性疾病，不發(fā)生系統(tǒng)受累，不需要治療。(3)黃色肉芽腫:顏色初為紅色，后逐漸變成黃紅或棕色。多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。絕大多數(shù)不影響健康。(4)結(jié)節(jié)性黃瘤：臨床表現(xiàn)為四肢伸側(cè)特別是肘膝部位的粉紅至黃色丘疹和結(jié)節(jié)，常無(wú)自覺(jué)癥狀，可見(jiàn)于家族性高膽固醇血癥及家族性異常β脂蛋白血癥患者。此外尚需與丘疹性蕁麻疹、毛囊炎、發(fā)疹性汗管瘤等鑒別，一般通過(guò)病史、臨床表現(xiàn)、組織病理可鑒別。

本例患者皮疹以軀干及肘膝伸側(cè)為主，且伴有高甘油三脂、高膽固醇、高血糖，臨床診斷明確。本病的發(fā)生和嚴(yán)重的高甘油三脂(TG>11.2 mmol/L)有相關(guān)性，在未控制的糖尿病繼發(fā)高甘油三酯血癥的情況下更常見(jiàn)[5,6]。

發(fā)疹性黃瘤病進(jìn)展可增加代謝性疾病、心血管疾病、淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，如出現(xiàn)胰腺炎、高脂血癥視網(wǎng)膜炎等的風(fēng)險(xiǎn)。故在明確診斷后要對(duì)患者全面檢查并隨訪，從而減少或降低此類疾病的并發(fā)癥。本例患者拒絕藥物治療，通過(guò)增加運(yùn)動(dòng)、控制飲食后，皮損明顯消退，目前隨訪中。