謝雅舒, 陳海燕, 潘翠珍*
1. 復旦大學附屬中山醫院心超室,上海 200032 2. 上海市影像醫學研究所,上海 200032
蘭伯贅生物(Lambl’s excrescences, LE)是由捷克醫師Lambl在1856年描述的一種附著在主動脈瓣葉上的細小纖維性條帶,并將其命名為Lambl’s excrescences(LE)[1]。LE的發病率并不低,且在對LE有認識的情況下,診斷并不困難。經食管超聲心動圖是診斷LE的金標準,但目前在國內,檢出率不高且文獻少有報道。近年來,國外對LE的臨床意義及治療方法研究較多。因此,本文報告1例術前意外診斷的房顫伴LE的病例診治經過,為臨床提供診治經驗;分析LE的超聲特點,提高國內超聲對LE的診斷能力。
患者女,76歲,反復心悸2個月,位于心前區,發作時感心悸、心跳加速感,無胸痛、黑朦、大汗、暈厥,持續數分鐘后癥狀自行緩解,2個月前于當地醫院查心電圖示心房顫動,本院心電圖示:心房撲動。未進行抗凝治療,為進一步行電生理檢查+射頻消融術,遂入我院。查體:體溫36.7℃,脈搏62次/min,呼吸18次/min,血壓108/54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患者神志清楚,口唇無發紺,甲狀腺無腫大。雙肺未聞及干、濕啰音。心前區無隆起,心界不大,心率68次/min,律不齊,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平軟,無壓痛,肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。經胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)檢查示:雙房增大伴輕度二尖瓣反流及輕中度三尖瓣反流;主動脈瓣鈣化。為排除房顫射頻消融術禁忌證,術前常規行經食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography, TEE),結果示左心房增大,左心房內血流回聲未見異常,多切面探查未見附壁血栓形成;主動脈瓣鈣化,無冠瓣見條索樣回聲附著甩動,約15 mm,瓣膜啟閉未見明顯異常(圖1)。結論提示未見左心房內附壁血栓形成;主動脈瓣鈣化伴Lambl’s贅生物形成。
患者在我院完善相關檢查排除手術禁忌后,行房間隔穿刺+心房肺靜脈造影+射頻消融術,消融成功?;颊哂倚姆績却嬖诖笃:?,易導致多種房速和房撲,術后復發率較高,告知患者和家屬,并獲取同意。術后患者口服利伐沙班10 mg/d,暫不用抗心律失常藥。術后5 d,床旁心電圖提示心房顫動(70~80 bpm)。現病情穩定,予以出院。院外繼續口服利伐沙班20 mg/片,每日一次,每次0.75片。在后續3個月隨訪中,患者未出現LE相關癥狀。
LE可以在心臟的各個瓣膜發生,也可以在人工瓣膜上發生,最常見的是在二尖瓣(68%~76%)和主動脈瓣(38%~50%)發生,很少在三尖瓣和肺動脈瓣發生[2]。據報道[3-4],LE的發生率并不低,70%~85%的成年人存在LE,且發病率隨年齡增加而增高。但在我國,LE的檢出率很低,主要原因是多數患者無癥狀、早年儀器的分辨率不足以探測該細小結構以及目前對LE仍不夠重視。本例LE在TTE上未檢出,在TEE上意外檢出,是由于作為診斷LE金標準的TEE分辨率較高[5]。因此TEE的獨特優勢,有重要的診斷價值。
LE的發生機制尚不明確,存在多種假說,主要有兩種:(1)壓力損傷心內膜,閉合線上高強度的應力使得左側瓣膜(二尖瓣、主動脈瓣)在長期使用的情況下造成勞損,進而引起心內膜的撕裂或病變,從而啟動LE的后續過程,即在損傷的心內膜上,纖維蛋白沉積在瓣膜上,導致內皮過度生長,從而形成乳頭狀突起,隨后逐漸地從表面分離,變得透明,最終形成纖維條索狀;部分LE會脫落,造成栓塞[6]。隨年齡增長,剪切力的增加會進一步促進心內膜的撕裂,所以發生率隨年齡增加而增高。(2)LE的啟動機制是起源于由基礎病變造成的小的心內膜血栓[3],二者后續形成過程則是相似的。同時,也有文獻報道[5]認為LE可能與風濕性心臟病、心內膜炎和肺高壓或全身性高血壓的病史有關,也可以在健康人群中發生。因此,這兩種假說實質上分別闡述了健康人的發病機制和有基礎病變者的發病機制。
在LE的治療和管理方面,尚無統一的指南,目前的方案多是基于個人經驗和少數病例報道。雖然目前沒有高級別的證據表明LE與缺血性腦卒中有明確關系,但是多數人認同LE是隱源性腦卒中的罕見原因,所以手術切除存在爭議。因此,也有文獻報道[7-8]建議對與LE相關的腦血管意外采用雙抗血小板治療,如果有缺血事件再次發生時,使用試驗性的抗凝治療聯合單抗血小板治療。本例患者為房顫合并LE,且之前LE未引發缺血性事件,因此選擇進行抗凝治療,在進行抗凝治療后到隨訪3個月的時間內,沒有缺血性事件發生。本例患者的預后良好,為治療房顫合并LE的患者提供了思路,但是單純抗凝治療對于降低LE引起卒中的風險的貢獻尚不明確。
超聲特點與鑒別診斷:LE需要與偽影、血栓、贅生物(含感染性和非感染性,尤稱為Libman-sacks贅疣的非細菌性血栓性心內膜炎)、Lambl’s贅疣、乳頭狀彈性纖維瘤、黏液瘤、其他心臟腫瘤和轉移瘤相鑒別。其中最需要與之鑒別的是Lambl’s贅疣和乳頭狀彈性纖維瘤[5,9]。
(1)主動脈瓣LE的超聲特點:經食管超聲表現為主動脈瓣上基底狹窄的絲狀突起或線樣新生物;線樣新生物通??稍谥鲃用}瓣的左心室面看見,表現為附著在主動脈關閉線上的細束狀、蕨樣、獨立無蒂、活動度大的結構。本例在主動脈瓣的左心房面。通常LE厚度<1~2 mm,長度>1~5 mm,拉長后可達10 mm,某些巨大的LE,長度可達2.5 cm[1,3,5,10]。(2)乳頭狀彈性纖維瘤:其超聲表現有以下幾點與LE相鑒別,其瘤體通常是孤立的,為一低回聲區,直徑通常<1~1.5 cm,但大小可能為3~4 cm;乳頭狀彈性纖維瘤通常起源于瓣葉的中間部分;在心動周期中,活動度較大,隨心臟收縮舒張擺動;通常帶蒂,偶爾無蒂;“海葵樣”外觀是其特征[11]。本例與之不符。(3)Lambl’s贅疣:此類患者多見于主動脈瓣的對合面或左室面,為長期反流沖刷所致,是退行性變的一種,故多見于老年人,常合并主動脈瓣反流,但與反流程度并無關系。本例沒有主動脈瓣反流,可予以排除。
綜上所述,超聲尤其是TEE對診斷LE有重要作用,建議有卒中史的患者常規行TEE檢查。本病例有典型的LE的特征,通過掌握以上超聲特點,有助于加深對LE的認識,提高診斷能力。從本病例的結果來看,對于目前合并房顫的LE患者,僅進行抗凝治療即可避免由LE引起的缺血事件,手術切除似乎是不必要的,但是本報道只有1例病例,仍需要大樣本研究提供房顫合并LE患者的最佳治療和管理方案。