先天性大皰表皮松解癥行靜脈治療1例的護理

李 娟，楊秀秀，張 倩

鄭州大學附屬兒童醫院(鄭州兒童醫院)，河南鄭州 450018

大皰表皮松解癥是一組較為罕見的常染色體顯性或隱性遺傳性多基因水皰樣皮膚疾病,臨床表現為全身皮膚、黏膜受到輕微摩擦或受壓后出現松弛水皰、糜爛，表皮壞死、脫落導致真皮組織外露。大皰表皮松解癥目前無特效治療方法[1-2]，臨床上給予對癥支持治療。對癥支持治療中靜脈通道建立必不可少，但由于患兒四肢皮膚破潰、表皮脫落，傳統的靜脈護理不能有效固定和維護靜脈留置針，從而影響患兒靜脈治療。2018年1月，鄭州大學附屬兒童醫院新生兒內科收治1例新生兒先天性大皰表皮松解癥的患兒， 因患兒全身皮膚破損嚴重，致使靜脈護理極其困難，經綜合分析后將親水性敷料應用于該患兒靜脈治療方案中，效果較好，現報告如下。

1 病例簡介

患兒，女，出生1 d，體質量3 200 g，36+6周早產。因“生后發現全身大片狀表皮脫落10 h”于2018年1月21日入住醫院新生兒內科。查體：全身皮膚胎脂附著，頭面部、軀干部、四肢及臀部可見大片狀表皮脫落，軀干部及臀部為重，患兒裸露皮下可見較多黃黏液滲出，尼氏征陽性，觸摸處有皮膚破損、表皮脫落。診斷：新生兒先天性大皰表皮松解癥。置暖箱暴露療法、保護性隔離，以防止不顯性失水；應用遮光毯及“鳥巢”，增加患兒舒適度；皮膚科會診，給予重組人表皮生長因子外用，美羅培南抗感染，靜脈注射人免疫球蛋白聯合腸外營養液等對癥支持治療。由于患兒皮膚破損面積大，傳統的靜脈護理不能有效固定和維護靜脈留置針，且患兒極易引發感染危及生命，因此給予該患兒及時有效的靜脈治療至關重要。科室于患兒入院當天立即啟動靜脈治療小組介入，經綜合評估患兒皮膚情況后，小組制定靜脈治療方案，決定將親水性敷料應用在該患兒靜脈護理中。首先給予該患兒右側肘部置入1根靜脈留置針。患兒入院后寒戰樣表現，采用新生兒疼痛評估量表(NIPS)進行評分，疼痛評分6分，需給予嗎啡止痛，置入第2根靜脈留置針。嗎啡持續使用3 d，患兒癥狀逐步緩解，停用嗎啡止痛。由于患兒全身大面積皮膚脫落，不顯性失水增加，患兒第2天尿量減少，立即置入第3根靜脈留置針給予補液治療。患兒住院期間共置入11根靜脈留置針，靜脈留置針使用過程中發生外滲拔除6根，靜脈炎拔除1根，針眼處有滲血拔除2根。患兒靜脈留置針留置時間維持在11～76 h，期間未發生因靜脈治療、敷料粘貼引起的繼發皮膚破損。患兒住院第15天全身皮膚干燥伴有少量脫屑，癥狀逐步好轉，于2018年2月7日出院。

2 靜脈治療護理

2.1 評估與制定靜脈治療方案

由于患兒皮膚破損面積大,靜脈治療極其困難，科室立即啟動靜脈治療小組。經過綜合評估和慎重考慮，根據患兒使用藥物急緩選擇靜脈通路，參照2014版《靜脈治療護理技術操作規范(WS/T 433-2013)》制定靜脈治療方案。本例患兒面部、四肢、軀干部、臀部均有大片狀表皮脫落，觸摸部位有破損、表皮脫落，有膿性分泌物及液體滲出，皮膚破損面積大、嚴重；患兒靜脈用藥種類多且用藥時間長，抗感染、靜脈營養、鎮靜鎮痛等多種藥物需24 h持續泵入，評估藥物性質及配伍禁忌后，患兒多種藥物聯合使用需要多通路靜脈治療。為減輕患兒痛苦，與家屬溝通行中心靜脈穿刺，但家屬拒絕使用。靜脈治療小組再次綜合患兒病情、家屬顧慮及靜脈用藥情況等，普通靜脈治療措施實施困難，傳統的透明敷貼固定靜脈留置針方法會造成患兒皮膚撕脫加重，而患兒皮膚破損、皮膚滲液較多，易導致透明敷貼卷邊、粘性降低從而使留置針固定不牢或縮短靜脈留置針使用時間，因此該患兒急需符合特殊病情的靜脈治療方案對其進行快速有效的救治。查閱文獻后，發現親水性敷料是一種親水力強的水膠體敷料，具有較強的吸收性和自溶清創能力[3]，可快速吸收滲出液及消除局部炎癥，促進微血管的增生和肉芽組織的形成，加速創面愈合。同時，親水性敷料最主要的凝膠為羥甲基纖維素，具有較好的自粘性和透氣性，可牢固粘貼于創口邊緣皮膚。敷料在透明敷貼上并圍繞穿刺點固定1周，可為患兒提供維持有利于創面愈合的濕性密閉環境，防止外物入侵，親水性敷料還可有效降低靜脈炎的發生率[4-5]。另外，親水性敷料移除時不粘連切口皮膚可及時更換。為此，將親水性敷料應用于該患兒靜脈治療中，制定外周靜脈治療方案：靜脈治療小組介入，成員為高年資護士，具有豐富的穿刺經驗；評估患兒病情及皮膚情況；遵循《靜脈治療護理技術操作規范》進行靜脈護理；根據患兒病情，合理安排藥物；做好疼痛護理及人文關懷。

2.2 穿刺和固定

確定本例患兒外周靜脈治療方案后，靜脈治療小組進行外周靜脈穿刺和固定。操作前洗手戴手套嚴格無菌操作，建立足夠的無菌屏障，選擇皮膚相對完整部位穿刺。穿刺前扎止血帶時，止血帶下方墊親水性敷料，敷料在止血帶下方粘貼1周保護皮膚，使用皮膚黏膜消毒劑以穿刺點為中心直徑5 cm以上螺旋式消毒2遍，待干后采用24G“Y”型留置針穿刺。穿刺成功后針柄下方墊大小適當的親水性敷料粘貼1周防止壓傷患兒皮膚也能及時吸收滲液，在針眼前方將親水性敷料以針眼為中心粘貼1周，敷料邊緣均為重疊粘貼。然后用大小合適的透明敷貼完全覆蓋親水性敷料再次固定。本例患兒所留置的11根靜脈留置針均采用此種方法穿刺及固定，有效保護了患兒皮膚，同時避免了由于皮膚脫落而影響靜脈留置針的使用時間。

2.3 靜脈留置針維護

靜脈治療小組成員專人看護患兒，各項操作集中進行，及時巡視患兒并做好靜脈留置針的維護，及時正確地進行沖、封管。每天觀察皮膚情況，靜脈留置針留置部位有無紅、腫及炎癥反應出現，如患兒有皮膚滲液，兩種敷料均遵循出現發白、潮濕、卷邊、粘性降低時及時更換的原則[6]，敷料異常時及時更換，確保粘貼牢固。拔除留置針及更換敷貼時使用等滲鹽水濕潤后輕輕拉起敷料一角“0”度撕除[7]，動作輕柔，以免加重患兒皮膚破損，注意無菌操作。本例患兒所使用的11根留置針留置時間11～76 h,靜脈留置針使用過程中發生外滲拔除6根，靜脈炎拔除1根，針眼處有滲血拔除2根。

3 小結

新生兒先天性大皰表皮松解癥臨床表現為全身皮膚、黏膜受到輕微摩擦或受壓后出現松弛水皰、糜爛，表皮壞死、脫落導致真皮組織外露，給臨床治療帶來困難。目前多通過靜脈通道給予對癥治療，但由于患兒皮膚情況，傳統置管和固定等均較困難，為此引進親水性敷料用于靜脈治療方案中。護理重點為靜脈治療小組及時介入，給予綜合評估，制定靜脈治療方案，并做好穿刺、固定及維護，以保證患兒靜脈用藥有序、安全，促進早日康復。