首發于左乳房皮膚的多發性尋常狼瘡一例

馮連彩 于桂芹

結核分枝桿菌(Mycobacteriumtuberculosis，MTB)是導致結核病的病原體，其能夠感染身體的幾乎每個器官，包括皮膚。最常見的3種皮膚結核是疣狀皮膚結核(tuberculosis verrucosa cutis,TBVC)、尋常狼瘡(lupus vulgaris,LV)和瘰疬性皮膚結核[1]。尋常狼瘡是皮膚結核較為常見的一種，臨床易與各種皮膚疾病混淆，且病情遷延不愈，病程長達數年至數十年，患者反復求醫，常被誤診誤治，給患者造成極大痛苦。日照市結核病防治所2018年接診1例以左側乳房尋常狼瘡為主要表現的皮膚結核，隨訪觀察6個月，現報道如下。

病例資料

患者，女，65歲。發現左側乳房腫塊及皮膚紅斑20年，右耳后、右面頰、右上肢、腹部、右腳踝部結節及皮膚紅斑5年。患者于1998年7月無誘因出現左側乳房皮下黃豆粒大小結節，皮膚顏色無改變，伴瘙癢，以為是蚊蟲叮咬；結節逐漸增大，出現破潰并滲液，為稀薄液體。診所醫生給予相應治療后，破潰部位愈合，但皮下結節增大，局部皮膚呈暗紅色改變，瘙癢明顯。2003年3月在日照市皮膚病醫院就診，診為慢性濕疹。涂片鏡檢未找到病原菌，按照濕疹治療，病情加重，皮下結節及暗紅色皮膚范圍逐漸擴大，患者停藥，僅用鹽水清洗止癢；2013年5月患者右耳后、右面頰上部、左上肢、腹部及右腳踝外側也先后出現類似結節，開始皮膚無顏色改變，因瘙癢患者自行給予拔罐、搔抓后出現暗紅色丘疹，邊界清，丘疹基礎上可見小結節，觸診較軟。2018年10月到北京多家醫院乳腺科、皮膚科就診，通過皮膚活檢診斷為尋常狼瘡，回當地進行抗結核藥品治療。患者出生于威海，在東北生活20年后，回到日照長期定居。無高血壓、糖尿病及肺結核病史。體檢：體溫 36.5 ℃；脈搏70次/min；呼吸頻率12次/min；血壓 135/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。發育正常，營養中等，神志清，精神可，全身皮膚黏膜無黃染，右耳后、右面頰各見一片狀暗紅色丘疹，表面有鱗屑(圖1)。左乳房皮膚表面可見大片暗紅色皮疹，邊緣形態不規則。皮疹中間部分呈現條索狀萎縮性瘢痕樣損害。乳頭結構消失，乳暈不明顯。乳房內下象限處可見密集果醬色丘疹及結節，表面有少量干燥鱗屑，不易刮除(圖2)。右上肢肘關節內側靠下方可見環形凸起暗紅色皮膚結節(圖3)。右下腹部和右踝關節外側可見類似結節。余未見明顯異常。輔助檢查：2018年12月11日胸部CT顯示雙肺紋理增強，右肺下葉結節狀高密度影(考慮良性，隨訪)。2018年12月13日乳腺鉬靶X線攝影：雙乳增生樣改變，左乳鈣化，左乳頭后方局部密度增高(圖4，5)。2018年12月21日皮膚鏡檢查：紅色背景，散在鱗屑，可見粗大線狀及分枝狀血管擴張，局部可見白色條紋，考慮腫瘤相關性改變？建議結合臨床進行診斷。2019年1月13日結核抗體檢測陰性。2019年1月4日皮膚活檢病理報告：表皮萎縮，真皮淺中層大小不等結核樣結節，由多核巨細胞、上皮樣細胞組成，周邊淋巴細胞浸潤，符合尋常狼瘡(圖6)。2019年1月17日乳腺彩色超聲檢查：雙乳導管擴張，左乳皮膚增厚。患者轉我所后行γ-干擾素釋放試驗(酶聯免疫法ELISA)檢查陽性。給予利福噴丁0.45 g/次，2次/周，口服；異煙肼0.3 g/次，1次/d，口服；乙胺丁醇0.75 g/次，1次/d，口服；吡嗪酰胺 0.75 g/次，2次/d，口服；抗結核藥品治療2個月后患者出現視力下降，遂停用乙胺丁醇。3個月后停用吡嗪酰胺(強化期3個月)，僅使用利福平和異煙肼治療。抗結核藥品治療6個月后患者自訴皮膚顏色變淺，結節變小，皮膚變軟，效果顯著(圖7～9)。

討 論

尋常狼瘡是由結核分枝桿菌或牛分枝桿菌感染引起的最常見的皮膚結核。尋常狼瘡是皮膚結核最常見的形態學表現，可表現為丘疹樣、結節狀、斑塊狀、潰瘍性、贅生物狀和腫塊狀。尋常狼瘡通常起源于肺結核的一個潛在病灶，通常位于骨、關節或淋巴結中，通過血行或淋巴播散而發生；也可以在外源性接種后或作為卡介苗的并發癥出現[2]。

筆者通過查找“尋常狼瘡”近20年國內文獻，能查到具體部位、年齡、病程的共有47例；中位年齡43歲(12～78歲)，男∶女=19∶28，中位病程16年；發生部位：面頸部35例，胸部4例，臀部2例，四肢6例；PPD強陽性率50%左右；皮膚病理檢查抗酸桿菌陽性1例；2例有外傷或燙傷史[3-4]。從以上文獻可見，尋常狼瘡好發于女性，多見于頭面部和頸部，其次是胸部、臀部及四肢；國外相關文獻顯示，頭頸部是最常見的感染部位，而四肢的發生率較低，軀干和頭皮很少受累[5]。同時皮膚結核一般好發于中等免疫力的患者，PPD強陽性率較高。

尋常狼瘡的另一個特點是病程緩慢，可達多年甚至幾十年，病變生長緩慢而穩定，有報道誤診達48年之久[6]。本例患者病程長達20余年，誤診為濕疹等皮膚病。大部分皮膚結核首診科室是皮膚科，而由于尋常狼瘡臨床癥狀不典型，導致本病誤診率較高。對這一類的皮膚病變，當經過臨床治療沒有效果，病情反復遷延加重，玻片壓診試驗可見蘋果醬色結節(尋常狼瘡的一個典型表現)[7]，應當考慮到本病的可能。加強皮膚科醫師對皮膚結核的認識，早期進行病理活檢是避免長期誤診的主要措施。

尋常狼瘡的病理與肺結核或其他肺外結核的病理類似，結核的典型組織病理學表現是由上皮樣組織細胞、淋巴細胞和單核細胞包圍的朗漢斯型巨細胞組成。組織標本行PCR檢測結核分枝桿菌DNA呈陽性[8]。

只要遵循抗結核藥品治療的基本原則，并進行適當的治療管理，幾乎100%的新發患者都可以治愈。適當的聯合治療、正確的用藥劑量和足夠療程進行抗結核藥品治療，是防止細菌持續存在和產生耐藥性的基本原則。