雙胎早產合并大皰表皮松解癥患兒的皮膚護理

郭曉雅，范春艷，張彥卿

（中日友好醫院 兒科，北京 100029）

大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）分為遺傳性（先天性）和獲得性（EBA）2 種。本病呈常染色體顯性或隱性遺傳，其臨床特征是皮膚受壓或摩擦后即可引起大皰。但出生后即發病較為少見[1]。早產兒皮下纖維組織較薄，表皮、真皮不緊密，皮膚浮動性大[2]，極易出現皮膚破損等情況。因此臨床上加強護理，預防皮膚感染可縮短早產兒合并EB 患兒的住院時間，避免死亡。我科2018年11月收治一對32+1周早產合并EB 雙胎患兒，現將皮膚方面的護理體會匯報如下。

1 臨床資料

患兒系第四胎第一產雙胎男嬰，其母既往多次孕早期不明原因胎停育，此次妊娠后確診抗磷脂綜合征、亞臨床甲狀腺功能減退，多次陰道出血，予保胎及激素、免疫抑制劑、抗凝劑等藥物治療。32+1周時其母疑似顱內出血急行剖宮產。2 個患兒娩出后，均發現雙上肢肘部、雙膝伸面、腳踝處及陰莖出現燙傷樣脫落，弟弟破損皮膚面積更大。轉至我科后，即刻予以氣管插管，柯立蘇氣管內滴入，后改無創呼吸機輔助呼吸，并盡快建立靜脈通路。予系止血帶穿刺后發現出現新的皮損。d2 患兒雙下肢膝蓋處出現水皰，皰壁緊張、皰液清晰。缺損摩擦部位表皮脫落，露出糜爛面，如燙傷狀。后基因檢測確診EB。經治療護理，未見新的大皰生長及破損出現。吃奶及二便正常，體重增長，d51遵醫囑予以出院。出院后繼續兒科門診及皮膚科隨診，現患兒身高、體重、智力等同于同齡兒，之前皮膚破損處部分有色素沉著及瘢痕。仍存在嚴重摩擦后出現的水皰，面積＜0.5cm2，家長予以消毒刺破處理后可逐漸恢復，有脫發。家長主訴隨患兒年齡增長，皮膚敏感狀況逐漸好轉。

2 護理體會

2.1 一般皮膚護理

（1）減少皮膚摩擦：將患兒裸體放于33℃暖箱中，濕度控制在55%～65%；選擇柔軟、單獨消毒的包被制作“鳥巢”式臥位，增加患兒安全感及舒適度；減少患兒肢體摩擦，必要時給予鎮靜劑；翻身、抱起患兒時，避免拖、拉、推等動作，防止損壞皮膚。（2）口腔護理：遵醫囑予以康復新液每日消毒口腔黏膜tid，消毒時注意觀察有無水皰及水皰破潰；經鼻下胃管喂養。生后20d 后患兒未出現口腔內破潰及水皰，經口喂養過程順利，繼續喂奶后以康復新液消毒口腔。（3）創面護理：嚴密觀察患兒皮損變化及大皰發展，出現新的大皰及時處理；每班記求并交接班，對不同部位、不同程度的皮損給予不同處理。一般情況下對直徑＞lcm的張力性水皰，在嚴格消毒下用無菌注射器（2m1）抽吸水皰。抽吸時從水泡的邊緣進針，破潰后用碘伏消毒，保持局部干燥并將水皰液送檢做細菌培養；＜1cm 的水皰讓其自行吸收，皰皮保持原位。局部保持清潔干燥，禁止人為撕破，避免造成感染。（4）創面藥物使用：對患兒水皰進行抽吸后，予生理鹽水棉球輕拭皮膚剝脫傷口表面，百多邦及成纖維細胞生長因子1：1 混合后涂抹于油紗表面，予上述油紗包裹患兒四肢患處，外層再予紗布包裹并包扎，隔日換藥。其間以康復新溶液外涂tid。（5）生殖器及肛周皮膚護理：因患兒出生即出現陰莖破損，于生后10d 出現肛周直徑約1.5cm 水皰，此兩處極易被大小便污染，遵醫囑予以抽吸皰液后，康復新液外敷，及時更換尿褲，同時予碘伏消毒水皰干皮處，避免感染。

2.2 避免鼻部皮膚壓瘡及破損

由于患兒孕周小，自主呼吸不足以維持正常的血氧飽和度，予以鼻塞式無創呼吸機輔助呼吸。鼻部壓瘡是新生兒應用CPAP 出現的常見并發癥。減輕鼻塞對鼻部皮膚的壓力是預防的關鍵[3]，可先用柔軟棉墊保護患兒頭面部皮膚，再將水膠體透明貼修剪成帶兩孔的鼻膜覆蓋在患兒的鼻部，后再將無創機械通氣鼻塞插入被透明貼覆蓋的鼻孔，鼻塞不可固定太緊，以減少對局部皮膚的壓迫，3～4d更換1 次。更換時先用碘伏溶液消毒浸濕水膠體敷料，待容易剝脫后，摘下并觀察皮膚情況后予以重新粘貼。兩患兒分別于生后d15 和d12 停止呼吸機輔助呼吸。除水膠體邊緣先后出現1～2 個直徑約0.3cm 水泡外、未發生鼻部壓瘡及破損。

2.3 經外周靜脈置入中心靜脈導管（PICC）的護理

兩患兒生后d5 進行了PICC 穿刺。患兒雙上肢肘部皮膚及雙下肢膝部均出現不同程度的燙傷樣皮損及水皰，同時需每日換藥，所以我們放棄肘部貴要靜脈等及下肢大隱靜脈，選擇周圍皮膚無破損的腋下靜脈進行穿刺，穿刺前認真評估，準確測量導管長度，從預穿刺點沿靜脈走向至右胸鎖關節，體質量≥2500g 的足月兒加1cm、體質量＜2500g 的早產兒不另加長度[4]。由于患兒體重均＜2kg，我們的置管長度測量方法為從腋靜脈穿刺點測量至右胸鎖關節，過程順利。穿刺成功后，避開針眼，抹皮膚保護劑，固定在位后外貼5cm×7cm 貼膜。將PICC 標識粘貼在患兒暖箱上。拍片均在適宜位置。每日班班交接觀察患兒貼膜皮膚情況，有無新發水皰。同時要預防醫用粘膠相關性皮膚損傷。醫用粘膠相關性皮膚損傷是指在移除粘膠產品的30min 或更長時間內出現持續性紅斑或其他的皮膚異常（包括但不限于水皰、大皰、糜爛或撕脫傷）[5]。我們在保證固定牢靠的前提下，盡可能減少醫用粘膠類物品的使用，換藥兼顧導管及周圍創面。每周更換1 次貼膜，先用碘伏浸濕貼膜，平角牽拉。本組患兒未發生皮膚破損，留管時間分別為35d 和30d。

3 健康教育及出院指導

（1）幫助家長樹立戰勝疾病的信心；（2）指導家長做到患兒皮膚清潔、衣服寬松、尿布選用柔軟吸水的傘棉布制作；尿布、衣被應在陽光下暴曬；奶瓶、奶嘴煮沸消毒；護理患兒前后洗手；沐浴時避免用過熱的水和肥皂擦洗并避免用力摩擦皮膚；掌握保暖、濕敷、涂藥并出現大皰后的處理（若面積過大則及時來院就診）；（3） 教會家長正確的喂養方法，以保證入量，促進患兒的生長發育，提高機體免疫力；（4）建立家長與醫院的聯系，隨時解答家長在護理過程中出現的問題。