IgG4 相關唾液腺炎的特點與診治

平飛云 王瓊

IgG4 相關疾病是一類可多組織器官受累的免疫性疾病，以受累器官無痛性腫脹、血清高IgG4 水平、組織內大量IgG4 陽性漿細胞浸潤、對糖皮質激素治療反應良好為共同特征[1]，當疾病累及唾液腺時，命名為IgG4相關唾液腺炎。由于IgG4 相關唾液腺炎的臨床表現與其他唾液腺疾病存在一定相似之處，加之臨床對該疾病的認識不足，易誤診、誤治，影響患者預后。本文就IgG4相關唾液腺炎的發病機制、流行病學、臨床表現、血清學、影像學、病理學特征及治療等方面作一述評，以供同行參考。

1 起源

臨床對IgG4 相關唾液腺炎的認識源自Mikulicz 病即IgG4 相關淚腺炎和唾液腺炎，和Küttner 瘤即慢性硬化性唾液腺炎，至今不過十余年。2005 年Yamamoto 等[2]及Kitagawa 等[3]分別發現Mikulicz 病和Küttner 瘤均具有IgG4 相關疾病的特點，隨后Takano 等[4]發現Mikulicz病和Küttner 瘤在病理學特征上非常相似。2011 年Geyer 等[5]提出IgG4 相關唾液腺炎的概念來描述唾液腺的IgG4 相關疾病，并將慢性硬化性唾液腺炎和Mikulicz病包括在內。

2 發病機制

目前認為IgG4 相關疾病的發病機制主要是Th2 和Treg 介導的免疫反應異常以及過敏反應，包括相關的各種細胞因子[6-7]。

2.1 自身抗原 近年來，關于IgG4 相關疾病的自身抗原研究受到關注，顯示IgG4 相關疾病是一種抗原相關的疾病[8]。近年發現及證實的與之相關的自身抗原包括Annexin A11[9]、galectin-3[10]，其中Annexin A11 與IgG4和IgG1 有關，galectin-3 與IgG4 和IgE 有關。

2.2 危險因素 研究發現煙草[11]、石棉暴露[11]、過敏性疾病[12]以及惡性腫瘤[13]是IgG4 相關疾病的危險因素。種族也是可能的一項危險因素，近期一項橫斷面研究發現亞洲人群患頭頸部（不伴有其他部位）IgG4 相關疾病的風險明顯高于其他人群[14]。……