17 例橫紋肌溶解綜合征患兒的護理

鮑賽君 張霖 李婷霞

橫紋肌溶解綜合征（rhabdomyolysis，RM）是指橫紋肌細胞受損后細胞膜的完整性改變，肌細胞內物質釋放進入細胞外液和血液循環中所引起的一系列臨床綜合征[1]。其典型的臨床表現為肌痛、乏力、深色尿。10%～50%的RM 患者會發生急性腎衰竭，約占急性腎衰竭患者的5%～25%[2]。本科2014 年9 月至2017 年10 月共收治RM 患兒17 例，經及時治療與精心護理后均好轉出院，現將護理體會總結如下。

1 臨床資料

本組患兒男13 例，女4 例；發病年齡4.5～14（10.8±3.4）歲；起病前有劇烈運動史（長跑、蛙跳、起蹲運動等）8 例，上呼吸道感染5 例，遺傳代謝譜篩查提示為戊二酸血癥Ⅰ型1 例，極長鏈酰基輔酶A 脫氫酶缺乏癥1例，無明顯誘因2 例。其中2 例患兒有復發史。所有患兒均采用綜合治療，包括病因治療、水化治療、堿化治療、對癥處理等，病情得到有效控制。15 例患兒恢復良好出院，2 例患兒出院時仍存在少量蛋白尿，隨訪結果示出院后6 個月尿蛋白正常。本組患兒隨訪5 個月～3 年均無慢性腎功能衰竭發生。

2 護理

2.1 對患兒及其家長的心理支持 RM 患兒由于起病急，肌肉疼痛，尿色改變癥狀突出，入院后又被告知患兒有急性腎衰竭的可能，甚至危及生命，患兒和家長的心理焦慮、恐懼感增加。護士主動與患兒及家長溝通，正面鼓勵患兒及家長，淡化其對疾病的恐懼及焦慮；并將疾病的臨床特點，治療方法及護理時的注意事項詳細與家長講解，提高家長的認知水平，使其明白經過治療多數患兒預后良好，以減輕患兒及家長的心理壓力。本組患兒均積極配合治療護理，無一例因心理因素影響其與醫護之間的配合。

2.2 預防急性腎衰竭 是否并發急性腎衰竭是決定RM 預后的主要因素，一旦RM 診斷明確后應即刻水化、堿化，增加尿中肌紅蛋白的溶解度，以減少對腎小管的損害，降低急性腎衰竭發生風險[3]。

2.2.1 觀察尿色和尿量，準確留取尿標本 當橫紋肌溶解時，大量肌紅蛋白入血，肌紅蛋白水平＞5～15mg/L 時開始從腎臟排出[4]。當患兒尿色變深時，提示橫紋肌溶解已經發生，預示即將發生急性腎衰竭。因此，尿色觀察非常重要。患兒每次排尿都要與前一次尿標本進行尿色對比，及早從尿液顏色變化中了解病情的變化，并做好記錄。如尿液的顏色逐漸變淺且尿量與入量基本平衡說明病情好轉。準確記錄尿量，常規配備100ml 及500ml 這兩種刻度容量的量杯，避免尿少時使用大容器導致尿量統計不精確。護士指導家長準確留取尿標本。尿標本取晨尿，要保證清潔、足量（需留取10ml 以上），輸液時不宜采集尿標本，以免藥物影響檢測結果。尿標本留取后1h 內送檢，不可放入冰箱內，以防結晶成分影響結果。本組12 例患兒出現了不同程度的醬油色或紅茶樣深色尿，3～9d 尿色逐漸變淺轉清。

2.2.2 水化療法的護理 大量補液是治療RM 最重要的環節，也是防止急性腎衰竭的關鍵。本組患兒均給予0.9%氯化鈉溶液或小兒葡萄糖氯化鈉注射液（4∶1 液）靜脈滴注，水化療法液體量按1500～2000ml/（m2·d）計算，白天鼓勵患兒多飲水，并根據出量調整輸液速度，保持尿排出量在80～150m1/h。每日飲水量與靜脈補液量總和＞排出尿量，以保證有效循環血量，增加腎小球濾過率，利于尿中肌紅蛋白和毒素的排出。

2.2.3 堿化尿液治療的護理 堿化尿液可增加尿中肌紅蛋白的溶解度，減輕其對腎小管產生的損害。本組均實施堿化尿液治療，按醫囑予5%碳酸氫鈉注射液40～60ml/（m2·d），稀釋后靜脈滴注，每日留取晨尿行尿常規檢查，使尿液pH 值達6.6～7.0，以促進腎小管內肌紅蛋白的排泄。同時護士須觀察有無代謝性堿中毒的表現，如呼吸減慢、煩躁、心律失常等。

本組2 例患兒出現少尿、血肌酐值升高等急性腎衰竭的表現，1 例患兒接受了腎活檢術，結果提示腎小球輕微病變伴缺血性腎小管損害，免疫熒光IgA、IgG、C3、C1q 等均為陰性。2 例患兒出院時仍有少量蛋白尿，隨訪結果示出院后6 個月尿蛋白正常。本組患兒隨訪5 個月～3 年均無慢性腎功能衰竭發生。

2.3 維持水、電解質酸堿平衡 水、電解質紊亂也是RM 較危險的并發癥，肌肉損傷后可導致血磷、血鉀上升，細胞外鈣大量沉積于受損肌肉組織，亦可造成血鈣降低。本組5 例患兒出現了不同程度電解質紊亂情況，分別是低血鉀、低血鈣、低血鈉、低血氯或幾種電解質紊亂并存。在出現低血鉀時給予10%氯化鉀注射液加入至4∶1 液中靜脈滴注，濃度為0.3%或口服補鉀。低血鈉、低血氯時予0.9%氯化鈉溶液靜脈滴注。有文獻報道，盲目補鈣可能會加重橫紋肌溶解[5]。本組2 例患兒出現低鈣血癥，血清鈣最低為1.81mmol/L，無明顯癥狀，每班交班，注意觀察有無手足搐搦、四肢發麻等癥狀，出院時復查血鈣在正常范圍；定時復查血氣及電解質情況，避免糾正過度。本組患兒無高鉀血癥發生。4 例患兒有乏力表現，要求其臥床休息，避免劇烈運動，注意看護，上廁所要有家長陪伴，以免跌倒。

2.4 病情觀察 由于RM 可累及心、肝、腦、肺、腎等多個器官，急性期給予心電監護，并嚴密觀察生命體征變化，隨時巡視患兒。本組4 例患兒有不同程度肝功能異常，護士需要觀察皮膚及鞏膜有無黃染；使用護肝藥物后有無胃腸道反應等，有異常及時通知醫生。本組2 例患兒有鼻腔出血，棉球按壓后止血。

2.5 疼痛護理 肌痛是RM 的典型臨床表現。本組5例患兒無明顯肌肉疼痛，余患兒均出現不同程度的肌肉酸痛，其中2 例患兒下肢肌肉腫脹尤為明顯，拒絕護理人員觸碰。護士主動幫助患兒取舒適的體位，抬高腫脹的患肢，動態評估疼痛的程度、皮膚的張力、溫度及顏色；告之家長腫脹的肢體不可使用熱敷、按摩等方法來清除腫脹，以防加速組織壞死；播放平時愛看、愛聽的電視或音樂節目，分散其注意力，治療與護理操作集中進行，減少頻繁刺激而增加疼痛。由于肢體疼痛，患兒往往不愿意挪動肢體，長期保持同一臥位姿勢，容易形成壓瘡。護士協助患兒翻身，動作輕柔，注意保暖。本組患兒無壓瘡發生。1 例患兒因明顯肌痛行肌肉活檢，結果提示肌纖維變性伴輕度分解。

3 小結

綜上所述，有效清除由肌肉釋放的大量肌紅蛋白是治療RM 的關鍵，急性腎衰竭和電解質紊亂是威脅患兒生命的主要因素。護士要做好患兒和家長心理支持，嚴密觀察尿色和尿量，認真實施水化治療和堿化治療，維持水、電解質酸堿平衡，做好病情觀察及個體化的疼痛護理措施。這對改善RM 患兒預后有重要意義。