成人胃淋巴管瘤1例

張文濤，張海山，沈可欣

(吉林大學中日聯誼醫院 胃腸結直腸肛門外科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，女，42歲，已婚，主訴：“腹痛3個月”。患者3個月前無明顯誘因出現中上腹部隱痛，腹痛呈間斷性，伴脹痛及嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐后腹痛腹脹緩解，但仍反復發作。無反酸、噯氣、黃染及發熱。近1月來腹痛發作頻率及程度較前加重，出現腹部陣發性絞痛，每次持續數分鐘，可自行緩解，遂至當地醫院就診，行腹部彩超回報：右上腹小網膜內見多房囊性腫物，約9 cm×5.9 cm，邊界不清，形態不規則，未見血流信號。具體治療不詳，因上述癥狀未見明顯好轉，于我院胃腸外科就診。入院檢查：生命體征平穩，胸肺查體未見異常，腹部平坦，腸鳴音3-5次/min，腹部叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，肝區、腎區無叩擊痛。中上腹可觸及大小約10 cm×6 cm的腫塊，伴壓痛，無反跳痛及肌緊張，腫塊質較軟，邊界較清，可活動，皮溫無升高，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。實驗室檢查：血尿常規、凝血常規、肝腎功未見異常，腫瘤標志物未見異常。我院復查腹部彩超回報：肝左葉與胃之間可見大小約11.9 cm×8.1 cm不規則囊實混合回聲，部分呈“蜂窩狀”，與肝左葉臟緣關系密切。全腹CT示：胃竇及胃體胃壁局限性增厚，較厚處約為1.4 cm，小網膜囊、胃竇及胃體周圍見片狀未強化區，邊界不清，與胃壁分界不清?？紤]粘液瘤。患者彩超及CT檢查均提示囊性病變，不能除外惡性可能，在全麻下行手術治療。術中見病變位于胃體及胃竇小彎側和網膜囊內，呈片狀囊性并分隔，鄰近肝臟。術中切開胃結腸韌帶，鈍性游離胃與胰腺被膜之間的粘連，游離并結扎相關血管，將胃挑至右上方，見腫物基底部源自于胃壁，約10 cm×6 cm大小，可見呈多房分隔，相鄰腸管受壓，分離周圍粘連，剝離腫物，行遠端胃切除術、胃空腸吻合、Braun吻合，手術時間約218 min。術中標本送檢快速病理，結果回報：(胃體、胃竇小彎處囊性腫物)考慮為淋巴管瘤，邊緣淋巴結反應性增生，傾向良性。術后石蠟病理提示：(遠端胃)鏡下見腫物廣泛累及胃粘膜下層達粘膜層，可見大小不等的囊腔，囊腔襯覆扁平上皮，呈淋巴管樣結構，間質見淋巴細胞聚集及血管。免疫組化：D2-40(+)；CR(-)；CK5/6(-)；WT-1(-)；CD34(血管+)；Ki-67(偶見+)；CK(-)。符合：淋巴管瘤。術后予以抗炎鎮痛、靜脈營養等對癥支持治療，患者術后7天康復出院。

2 討論

淋巴管瘤是淋巴系統的良性腫瘤，曾稱“濕瘤”，多見于嬰幼兒及兒童，成人少見，可發生于全身包含淋巴管道的任何部位，多見于顱面部、頸胸部及腋窩[1]。淋巴管瘤的病因尚不完全明確，目前流行兩種學說[2]：①淋巴管瘤是在胚胎發育時部分淋巴管和淋巴系統未能相通，導致淋巴管畸形、囊變；②淋巴管瘤是包括感染、外傷、手術、放療等因素長期刺激，導致淋巴管周圍形成慢性非特異性炎癥，進而導致淋巴管炎性纖維化、淋巴管阻塞、淋巴回流障礙所致淋巴管擴張。大多數學者按照Wegner[3]分類，將淋巴管瘤為3種類型：單純性淋巴管瘤，海綿狀淋巴管瘤，囊狀淋巴管瘤。但有學者[4]認為這3種分類屬于同一疾病的3個不同時期。Kennedy[5]在Wegner分類的基礎上將淋巴管瘤重新分成4類：囊性淋巴管瘤、彌漫性多發性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、表皮皮膚淋巴管瘤(包括單純性淋巴管瘤、曲張性淋巴管瘤)。

腹腔淋巴管瘤的發生是罕見的，據報道，淋巴管瘤在成人腹腔的發病率低于1%[6]。腹腔淋巴管瘤因生長緩慢、病變早期體積小、且屬良性病變，故起病隱匿，病變早期多無明顯陽性癥狀及體征。當腫瘤體積增大且壓迫周圍相鄰器官、脈管、神經時才表現相應癥狀體征，通常表現為：腹部包塊、消化道出血、難以用其他疾病解釋的嘔吐、腸梗阻、短暫可緩解性腹痛等癥狀；當腫瘤感染、破潰時可出現腹痛、高熱、消化道出血等急腹癥癥狀。

因疾病早期常無明顯且特異的陽性癥狀體征，故淋巴管瘤術前明確診斷相對困難。術前影像學檢查對于此病診斷有重要意義，一般采用腹部彩超、CT及MRI相結合的方式進行術前臨床診斷[7]。因超聲檢查安全無創、價格低廉，且對囊性病的獨特優勢，可作為該病的首選診斷方法，但其也會受到腸腔氣體干擾。腹部CT及MRI檢查可明確顯示病灶的位置、大小、與相鄰組織器官的關系，且可與其他囊性病變相鑒別，對臨床醫生制定合理的治療方案有重要意義，但確診大多需經手術及術后病理[8]。典型胃淋巴管瘤于腹部超聲下的表現為無定形的單房或多房囊性腫塊，囊內可有分隔，分隔呈稍強回聲，可見“蜂窩狀”結構。胃淋巴管瘤在腹部CT表現為形狀不規則的較大體積腫塊，單房或多房，囊性或囊實性。囊腔內密度多呈水樣密度，囊內密度增高通常見于出血及感染[9]。因MRI可更清楚顯示軟組織病變，較CT是更適合該病的檢查方法[10]，其在MRI下表現為形狀不規則的囊性腫塊，囊內信號呈均勻長T1長T2信號，如囊內出血或發生感染時信號增高，囊壁薄且強化不明顯。本例患者通過彩超及CT檢查發現腹部囊性腫物。腹部超聲示肝左葉與胃之間囊實混合性占位，腹部CT示腫瘤分隔薄、有點狀鈣化，分隔輕微強化，與上述影像學表現相符。除此之外部分胃淋巴管瘤也可在胃鏡下發現，表現為黏膜不規則隆起，隆起處黏膜水腫粗糙，可透見暗紅色細小網狀血管紋及糜爛斑散在分布，可作為超聲和影像學檢查之外的補充。胃淋巴管瘤應主要與海綿狀血管瘤、胃癌、淋巴管肌瘤病等相鑒別。其中淋巴管肌瘤病主要發生在生育期女性，腫瘤內的淋巴管壁由平滑肌纖維構成，腔內多無淋巴液，管壁間可見淋巴細胞灶狀聚集。D2-40、VEGFR-3和CD9是淋巴管內皮細胞的特異性標志物[11]，利用免疫組化可鑒別淋巴管瘤和血管瘤。

胃淋巴管瘤的治療手段多種多樣，其中首選外科手術切除[12]。因其浸潤性生長及復發率高，故術中應徹底切除瘤體，必要時根據受累范圍行聯合臟器切除，避免可能的殘留，同時結扎周圍淋巴管。胃淋巴管瘤屬良性病變，手術治療預后良好，但也可出現復發。本病誤診率較高[13],早期發現并確診是本病治療的重難點。