龔慕堯 楊 娟
史蒂文斯-約翰遜綜合征(Stevens Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮壞死松解癥(Toxic epidermal necrolysis,TEN)均為嚴重的藥疹類型疾病,起病至發(fā)展迅速,病情嚴重可威脅生命[1],據統(tǒng)計,我國病死率為25%~40%[2-3]。臨床表現為水皰、表皮剝脫和多部位黏膜損害,90% 的患者可伴有黏膜不同程度的損傷,導致胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)、呼吸道和結膜潰瘍[4]。SJS和TEN 被認為是引起嚴重表皮松解性藥物不良反應的同一譜系疾病的不同表型[5],以表皮剝脫程度分類,SJS為表皮剝脫面積<體表面積10% ,TEN為表皮剝脫面積>體表面積30%,SJS/TEN 重疊綜合征表皮剝脫面積為10%~ 30%[4]。2019年12月29日,收治1例SJS/TEN 重疊綜合征的患兒,經過16 d 的精心治療和護理,患兒病情穩(wěn)定,全身受損的皮膚及黏膜基本愈合,轉至普通病房繼續(xù)治療。現報道如下。
患兒男,9歲,因“發(fā)熱咳嗽6 d,皮疹4 d”于2019年12月29日入住PICU。入院前6 d患兒無明顯誘因出現發(fā)熱,體溫最高40 ℃,伴有陣發(fā)性咳嗽、咳黃白色黏痰,雙眼瞼結膜及球結膜充血紅腫。家屬自行予以“左氧氟沙星滴眼液+阿莫西林+抗病毒口服藥+氨酚黃那敏顆粒”治療。2 d后上訴癥狀未緩解入住外院。經外院治療間期患兒小便為淡紅色、解柏油樣大便。實驗室檢查:外周血白細胞計數(WBC)19.91×109/L,中性粒細胞比率(N) 95.3%;C反應蛋白(CRP):321.8 mg/L;血清降鈣素原(PCT)1.4 ng/ml;胸部X線示:肺部感染。3 d前患兒反復發(fā)熱,雙眼瞼結膜、球結膜充血紅腫加重且出現顏面部皮膚、黏膜受損,逐轉至當地三級甲等醫(yī)院治療。隨后患兒因反復發(fā)熱、皮膚及黏膜受損進行性加重、消化道出血,為求進一步治療而入住湖南省某三級甲等醫(yī)院。入院查體:患兒神志清楚,體溫36.8 ℃,心率110次/min,呼吸26次/min,血壓123/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、血氧飽和度(SpO2)94%。……