系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑

（一）適用對象

第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10：M34）。

（二）診斷依據(jù)

根據(jù)《系統(tǒng)性硬化病診斷及治療指南》[中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011，15(4)：256-259]，以及1980年美國風(fēng)濕病學(xué)分會提出的系統(tǒng)性硬化癥(SSc)分類標(biāo)準(zhǔn)。A.主要條件。近端硬皮病：手指及掌指(跖趾)關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干。B.次要條件。①指硬化：上述皮膚改變僅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血導(dǎo)致指尖凹陷性瘢痕，或指墊消失。③雙肺基底部纖維化：在立位胸片上，可見條狀或結(jié)節(jié)狀致密影，以雙肺底為著，也可呈彌漫性斑點或蜂窩狀肺。要除外原發(fā)性肺病所引起的這種改變。具有主要條件或兩條以上次要條件者，可診為系統(tǒng)性硬化癥。

（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

①第一診斷必須符合SSc診斷標(biāo)準(zhǔn)(疾病編碼ICD-10：M34)。②當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，在住院期間不需特殊處理、不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日

標(biāo)準(zhǔn)住院日14～21 d。

（五）住院期間檢查項目

必需的檢查項目：血、尿、便常規(guī)及便潛血檢查；肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)；免疫球蛋白、補(bǔ)體、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白；抗核抗體譜；胸部正側(cè)位X線片(或肺CT)、心電圖、心臟彩超、泌尿系彩超。

根據(jù)患者病情選擇檢查的項目：抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNA聚合酶Ⅲ、HBV-DNA、HCV-RNA、自身免疫性肝炎抗體、抗磷脂抗體譜、24 h尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清腎素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴細(xì)胞亞群檢測、免疫固定電泳、血清蛋白電泳、甲狀腺功能；胃鏡、X線鋇餐、結(jié)腸鏡、肝膽胰脾彩超、關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查、腹部影像學(xué)檢查、骨穿、甲皺微循環(huán)檢測、骨密度、肺功能、右心導(dǎo)管；皮膚、腎臟或其他組織活檢；其他相關(guān)檢查。

（六）治療方案的選擇

根據(jù)《系統(tǒng)性硬化病診斷及治療指南》[中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011，15(4)：256-259]。

一般原則：戒煙、加強(qiáng)營養(yǎng)、手足保暖、避免精神刺激。抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療：糖皮質(zhì)激素，用藥劑量及療程視病情而定；免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，選擇何種藥物及療程視病情而定；丙種球蛋白輸注，視病情而定。血管病變治療：血管擴(kuò)張劑，鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑及一氧化氮等，選擇何種藥物及療程視病情而定；氧療、利尿劑及強(qiáng)心劑，視病情而定；血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)，視病情而定。抗纖維化治療：除免疫抑制劑外，視病情情況酌情加用乙酰半胱氨酸等。對癥治療：根據(jù)臟器受累及治療藥物的副作用，酌情加用相關(guān)對癥藥物。

（七）出院標(biāo)準(zhǔn)

①臨床癥狀好轉(zhuǎn)。②沒有需要住院治療的合并癥和/或并發(fā)癥。

（八）變異及原因分析

①出現(xiàn)了并發(fā)癥和/或合并癥、影響本病治療效果，需要住院期間處理。②病情加重，需要延長住院時間。