慢性腦膜炎球菌血癥

法國西部的Lefèvre等回顧了他們所在地區的26例慢性腦膜炎球菌血癥病例。入選標準為腦膜炎奈瑟菌血培養陽性，癥狀出現超過7 d，入院時沒有休克或腦膜刺激征。來自36所醫院的550例腦膜炎球菌菌血癥患者中，26例（4.7%）符合這些標準。由此推測，在法國西部，侵襲性腦膜炎球菌感染的發病率為1.1/10萬，而慢性腦膜炎球菌血癥的發病率僅為0.033/10萬。

26例患者的中位年齡為24.5歲（19～46歲），其中17例（65.4%）為男性。5例患者（19%）免疫功能受損：2例患者長期使用皮質類固醇治療，另3例分別為多發性骨髓瘤、人類免疫缺陷病毒感染和腎移植。均無低丙種球蛋白血癥，15例患者補體檢測未見異常。出現癥狀（最常見的是發燒、皮疹和關節痛）時間的中位數為入院前28 d（11～49 d）。局灶感染表現有關節炎7例、葡萄膜炎3例、肺炎2例。11例（42%）患者接受了腰椎穿刺，無一例有腦膜炎的證據。血培養分離株的血清型為B組18例、C組5例、未分型3例。抗菌治療的療程中位數為7 d（7～10 d）。入院后無腦膜炎或低血壓發生，但1例腦膜炎球菌肺炎合并多發性骨髓瘤的患者死于急性呼吸窘迫綜合征。文獻復習發現，自1902年首次報道以來，共報道252例慢性腦膜炎球菌血癥。中位年齡（21歲）和年齡范圍與法國西部相似，男女比例（179/73）和癥狀持續時間（35 d）也相似。

總之，患者年齡和男性患者的比例與侵襲性腦膜炎球菌病不同。在法國約一半病例發生在兒童，男性和女性的發病率相似。與文獻一致的是，只有少數慢性腦膜炎球菌血癥患者確定了誘因，包括低丙種球蛋白血癥或終末補體或備解素缺乏，增加了患者腦膜炎球菌血癥的風險。通常情況下，大量的基因多態性與侵襲性腦膜炎球菌病有關。導致感染及其慢性化的因素可能在于病原體本身，但似乎沒有明確的微生物特征；研究表明，lpxL1的突變導致腦膜炎球菌多糖的酰化減弱，從而導致產生促炎細胞因子白細胞介素6的能力減弱。雖然慢性腦膜炎球菌血癥尚未被充分了解，臨床醫師已意識到它的重要性。2014年的一份病例報告描述了1名30多歲健康男性突然出現發熱，播散性皮膚紅斑和壓痛斑塊，自發消退，但隨后復發，所有這些癥狀都在1個月內發生。血培養陰性，皮膚活檢診斷為急性發熱性嗜中性皮病，給予潑尼松80 mg/d治療，但臨床療效甚微。7 d后，患者出現頭痛和頸部強直，腦脊液顯示為腦膜炎。雖然腦脊液培養呈陰性，但PCR檢測腦膜炎奈瑟菌陽性；皮膚活檢標本經PCR檢測也呈陽性，銀染顯示有雙球菌存在。

In the literature. Chronic meningococcemia. Clin Infect Dis，2019， 69 （1 November）：iii-iv.