腦蛛網膜炎

王薇

(中國醫科大學附屬第四醫院，沈陽 110032)

腦蛛網膜炎又稱漿液性腦膜炎、局灶性粘連性蛛網膜炎，是一種由于感染、外傷、異物刺激等因素導致蛛網膜炎癥、粘連或形成囊腫引起的。多見于青壯年，常隱襲起病，緩慢進行性發展，可有多次緩解與加重，也有急性或亞急性起病者。以顱內壓增高和局限性定位征為臨床表現的腦部炎性疾病。

1 病因及發病機制

本病主要繼發于急性或慢性軟腦膜感染，如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎或真菌性腦膜炎等，腦鄰近結構的局部感染如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、扁桃體炎、齲齒、顱骨骨髓炎、頭皮癤腫和眶內感染等也可引起。

全身性感染如流行性感冒、肺炎、肺膿腫、結核病和敗血癥等，以及顱腦外傷、蛛網膜下腔出血、腦寄生蟲病和鞘內注入抗生素、麻醉藥及造影劑等均可導致腦蛛網膜炎，各種原因的中毒及細菌毒素等引起腦膜、蛛網膜炎癥反應等亦可引起。由大多數腦蛛網膜炎是繼發的，如結核性腦膜炎合并蛛網膜黏連，因此，該病常不作為獨立的疾病。部分患者病因不清。

2 病理

蛛網膜呈彌漫性或局限性增厚、灰白發暗，與硬膜、軟膜甚至腦組織、腦神經粘連，可影響腦脊液循環和吸收，導致腦室擴大和腦積水，有的形成囊腫，內含腦脊液。鏡下見蛛網膜大量小圓形細胞浸潤，網狀層纖維增生。根據病變表現可分為三型。①斑點型：單純增厚、渾濁、有白色斑點或花紋。蛛網膜未與鄰近的腦組織粘連，蛛網膜下腔通暢。此型在蛛網膜炎中普遍存在。②粘連型：不但有不規則增厚，而且與鄰近軟腦膜、腦血管、腦表面和腦神經之間有條索狀或片狀粘連。粘連可廣泛可局限，使蛛網膜下腔不通暢或閉塞。③囊腫型：粘連形成囊腫，內含清亮或黃綠色囊液，有時形成間隔或逐漸增大，易壓迫腦組織和腦神經。此三種類型的共同的組織學改變為：小圓細胞和炎性細胞浸潤，蛛網膜內皮細胞增殖，網狀層的纖維化，使蛛網膜正常結構受到破壞。

根據病變部位可分為幕上蛛網膜炎和幕下蛛網膜炎，前者主要大腦半球凸面和腦底部(視交叉區和腳間區)受累，后者主要侵犯小腦半球凸面、中線(包括枕大池)和腦橋小腦角。

3 臨床表現

本病在任何年齡均可發病，11～30歲最多，男性較多，呈急性、亞急性和慢性起病。根據臨床發病經過可分三型。

3.1 急性彌漫型 突然急性起病，類似急性腦膜炎，但病情較輕，多有低熱、畏寒、頭痛、惡心、嘔吐及腦膜刺激征，局灶性神經體征不明顯，可出現第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ腦神經麻痹，部分患者出現共濟失調、眼球震顫等小腦癥狀，如腦脊液循環受阻癥狀可迅速加重，出現意識障礙及抽搐發作等。病程數日至數周，逐漸好轉或呈波動性。

3.2 慢性彌漫型 緩慢發病、進行性加重或呈間歇性發作，無發熱，腦膜刺激征不明顯，主要表現顱內壓增高癥狀，如頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫，伴嗜睡及精神障礙，一或兩側展神經麻痹，表現頗似顱內腫瘤。

3.3 局灶粘連型 蛛網膜粘連部位不同又分為：①顱后窩型：此區蛛網膜黏連常見。顱后凹蛛網膜炎易使腦脊液循環障礙，引起顱內壓增高。按病變的不同部位，又可分為三種類型：a.中線型：在顱后凹中常見。主要粘連病變在正中孔、側孔、枕大池和枕骨大孔區。易引起梗阻性腦積水和早期顱內壓增高癥狀。早期頭痛顯著，繼而出現嘔吐和視力減退等癥狀。神經系統檢查除視盤水腫或繼發性萎縮、展神經麻痹、頸項強直等顱內壓增高的癥狀和體征外，局限病征不明顯。發病較快、病情較重。b.小腦凸面型：病程緩慢，一般1～3年。蛛網膜炎所形成的囊腫可壓迫小腦半球出現一側小腦共濟失調和眼球震顫，不如小腦腫瘤顯著。c.小腦腦橋型：病變在腦干腹側區。常有一側不同程度的腦神經損害，包括三叉神經、面神經、聽神經的不全麻痹和面肌痙攣。同側小腦性共濟失調和眼球震顫較輕或缺如，顱內壓增高癥狀出現晚。當炎癥粘連波及頸靜脈孔區時，可有同側舌咽、迷走和副神經損害的征象。病程可長達數年。②腦橋小腦角型：引起第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ腦神經受損，但癥狀體征出現不如位聽神經瘤那樣有順序性，耳鳴與聽力減退不明顯，面神經、展神經和三叉神經癥狀較明顯，可有小腦及腦干受損體征。③視交叉型：是腦底部蛛網膜炎最常見的類型。炎癥主要侵犯視神經顱內段及視交叉周圍，形成致密或微細的結締組織網將其包圍，視神經呈蒼白、缺血、萎縮狀態，與周圍結構難以分離。在視交叉部形成壓迫神經的蛛網膜囊腫者常見。常有鼻旁竇炎史。顱內壓增高征不明顯。早期癥狀是慢性頭痛和視力障礙。頭痛多在額、顳部或眼眶部。伴有一側緩慢進行性視力減退，數月后波及對側，少數兩側同時減退。大多早期出現視力減退且發展較快，抗炎治療可好轉，在勞累、感冒、鼻旁竇炎發作、過量飲酒后可再發而逐漸加重，重者1～2周內失明。視缺損方面，由于黏連損害視神經的部位和程度不同，視野可出現多樣化和不典型改變，廣泛的腦底部蛛網膜炎，可出現Ⅰ～Ⅵ腦神經損害的征象，少數下丘腦受累者可有尿崩癥、嗜睡癥、肥胖、性功能減退等癥狀。出現性功能減退、尿崩癥及嗜睡等。④半球形：大腦皮質局部蛛網膜粘連出現局限性癲癇、單癱、偏癱、失語和感覺異常等，額、顳葉受累可伴精神癥狀及行為異常，顱內壓增高時表現可與腦瘤相似。

4 輔助檢查

4.1 腰椎穿刺 早期壓力正常，多數患者腦脊液壓力有輕度升高，有腦積水者壓力顯著增高。急性彌漫型C S F無色透明，壓力增高，細胞數略增多，蛋白質含量正常或增高，糖及氯化物正常。慢性彌漫型和局灶粘連型壓力中度增高，蛋白含量輕度增高。

4.2 顱骨X線片 顯示顱內壓增高及鈣化斑等征象。

4.3 C T掃描 顯示局部囊性低密度改變，腦室系統縮小、正常或一致性擴大。通過掃描排除其他顱內占位性病變。

4.4 磁共振（MRI）掃描 對顱底、顱后窩顯示較C T更清晰。顱底腦池閉塞、腦室擴大及粘連形成的囊腫。并排除其他顱內占位性病變

5 診斷

根據(急性、亞急性或慢性)起病方式，病程較長，癥狀可出現緩解及復發，患者有頭外傷、頭部或全身感染史、腦室內或鞘內注藥史，以及與病變部位相關的癥狀體征，結合C T檢查，排除鞍區或顱后窩腫瘤，通常可作出診斷。

6 鑒別診斷

6.1 顱后窩中線型蛛網膜炎 與該區腫瘤相鑒別的顱后窩中線腫瘤包括小腦蚓部腫瘤、第四腦室腫瘤，兒童多見，且常為惡性髓母細胞瘤，癥狀發展快、病情嚴重，可出現腦干受壓征及雙側錐體束征。

6.2 橋小腦角蛛網膜炎 需與該區腫瘤相鑒別。該區腫瘤多為聽神經瘤，此外尚有腦膜瘤及表皮樣囊腫。如聽神經瘤及腦膜瘤，可早期出現聽神經損害癥狀，隨后出現面神經、三叉神經及小腦損害癥狀。表皮樣囊腫早期多出現三叉神經痛的癥狀。顱骨X線片，聽神經瘤可出現內聽道口破壞與擴大，腦膜瘤可有巖骨破壞及鈣化。C T或M R I掃描可確定診斷。

6.3 神交叉部位蛛網膜炎 需與該區腫瘤鑒別。該區最常見腫瘤為垂體腺瘤及顱咽管瘤。垂體腺瘤絕大多數早期出現內分泌障礙，眼底及視野改變比較典型，顱咽管瘤多見于兒童，X線平片鞍上可有鈣化。該區尚有鞍結節腦膜瘤，表現為視神經慢性受壓的視力減退和視野障礙，后期出現原發性視神經萎縮。這些病變經CT和MRI掃描，均可顯示其各自特有的病變表現，可做鑒別和明確診斷。

6.4 大腦半球凸面蛛網膜炎 與大腦半球表淺膠質瘤、血管瘤、轉移瘤及結核球等病變相鑒別這些病變絕大多數可通過C T或M R I掃描，做出明確診斷。

7 治療

7.1 非手術治療 感染或結核病引起的蛛網膜炎可針對病因，應用有效抗生素或抗結核藥物治療。彌散型蛛網膜炎可用地塞米松靜脈滴注或潑尼松口服。合并顱內壓增高可用20%甘露醇等脫水治療，解除粘連可用糜蛋白酶5 mg， 肌內注射，1次/d；可試用鞘內充氣療法，注射氧氣分解粘連，2周1次；也可物理治療碘離子透入等。

7.2 手術治療

7.2.1 后顱凹探查術 對小腦半球和橋小腦角的蛛網膜粘連和囊腫進行剝離和切除，有一定療效。對中線型第四腦室正中孔和小腦延髓池的粘連和囊腫行剝離和切除，使中孔開放。如枕大池廣泛黏連影響腦脊液循環吸收，先行枕肌下減壓術，再考慮做腦室腹腔分流術。

7.2.2 視交叉部探查術 視交叉部蛛網膜炎視力減退和視野缺損，經積極對癥治療不見好轉甚至不斷惡化時，可施行粘連與囊腫分離和切除。有效率30%～40%。

7.2.3 幕上開顱探查術 大腦凸面蛛網膜炎經過長期綜合治療，無好轉，有進行性的顱內壓增高和視力減退、失明危險者，可開顱分離粘連和切除囊腫，應用雙側顳肌下減壓或去骨瓣減壓，可使顱內壓力緩解，視力獲得穩定或好轉。

7.2.4 對不典型的彌漫性腦蛛網膜炎 出現明顯梗阻性或交通性腦積水，可先行腦室腹腔分流術，術后繼續前述非手術療法。

8 并發癥

因蛛網膜炎本身即炎癥反應病變，因此，行腦室-腹腔分流手術，有感染的可能。感染可能是手術感染，術后亦可感染，而且大多感染在術后6個月左右，少數可發生在1年后。感染可能由遠端的腹腔、胸內逆行感染，也有血源性感染或腦內炎癥擴散。總之，一旦出現感染即須暫時取出分流管，進行抗炎治療。取出管內腦脊液送細菌培養和藥敏試驗及離心作涂片，作為以后治療的依據。分流術感染的細菌多為葡萄球菌，其次為金黃色葡萄球菌，其他如革蘭氏陰性桿菌、鏈球菌等。

不論綜合治療還是手術治療，都有一定或顯著療效，但對某些蛛網膜炎還沒有完全肯定的療效，故患者的病灶不能完全消退，可能長期存在，并在臨床上保留一定的癥狀。

9 預防

及時治療和預防各種原發疾病。

控制顱內和顱外感染，積極防治各種顱腦損傷，減少鞘內注射藥物，均有助于對腦蛛網膜炎的預防。