小兒胃壁異位胰腺1例報告并文獻復習

高如月，楊合英，郭飛，孫貝貝

(鄭州大學第一附屬醫院 小兒外科，河南 鄭州 450052)

異位胰腺(heterotopic pancreas，HP)屬于一種罕見的先天畸形性疾病，是發生于正常胰腺位置外且與正常胰腺無解剖學聯系的孤立胰腺組織，具有獨立的導管系統及血供，又稱迷走胰腺或副胰腺[1]。該病病因及發病機制迄今不明，其臨床表現復雜多樣，術前易出現漏診和誤診。本文回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院診治的1例胃壁HP患兒的臨床資料，現報道如下。

1 病例資料

女性患兒，10歲，以“腹痛、嘔吐3 d，發熱2 d”急診入院。3 d前患兒無誘因出現腹痛，以右上腹為著，疼痛較劇烈，伴嘔吐，非噴射性，嘔吐物為胃內容物，量少，每日3～4次。繼而出現發熱，熱峰38.5 ℃，熱型不定?；純杭韧猩细共坎贿m癥狀，未診治。入院查體如下。體溫37.7 ℃，心率每分鐘96次，呼吸每分鐘24次，收縮壓91 mm Hg、舒張壓45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚，心肺無異常，腹平軟，無胃型、腸型及蠕動波，右上腹壓痛(+)、反跳痛(-)，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音每分鐘4次。血常規結果：WBC 18.6×109L-1、N 89.1%。超聲結果：肝膽脾胰雙腎未見異常，右上腹肝下緣腎前方可見約63 mm×34 mm的不均質回聲團塊，內可見稍豐富血流信號，考慮右上腹非均質團塊。腹部CT結果：肝膽脾胰雙腎及膀胱未見異常；胃充盈不佳，胃竇區局部組織顯示不清(圖1)。入院診斷：右上腹炎性包塊？給予靜脈輸注拉氧頭孢鈉針，每天2次，每次1 g；左奧硝唑氯化鈉針，每天2次，每次0.35 g；奧美拉唑針，每天1次，每次20 mg等保守治療2 d，腹痛無明顯減輕。復查血常規：WBC 17.6×109L-1、N 87.3%。相關輔助檢查排除手術禁忌證，入院第3天于全麻下接受腹腔鏡輔助腹腔探查術，術中見胃大彎側胃竇處62 mm×40 mm×33 mm包塊，與胃壁關系密切，活動度差，腹腔鏡操作困難，中轉開腹，觸之腫物質地硬，與周圍組織粘連緊密，中心部分質軟(圖2)，用5 mL注射器于腫物質軟處抽取白色液體2 mL進行細菌培養，結果回示：無細菌生長。行腫物部分切除，術中快速冰凍活檢示：炎性纖維組織內見部分不規則腺體，部分腺上皮有一定異型，腺癌不完全排除。術中診斷為胃竇部腫物：胃腺癌？將病情詳細告知家屬，與家屬溝通后，暫行腫物切除+胃壁修補縫合術。術后常規病理回示：胰腺異位(胰島+導管成分異位)伴慢性化膿性炎(圖3)?；純盒g后恢復良好，痊愈出院。出院1 a后返院復診，胃鏡回示：食管正常；胃竇后壁黏膜部分切除改變；膽汁返流性胃炎。腹部CT示：肝膽脾胰雙腎及膀胱未見異常；胃竇部結構欠清晰，周圍軟組織增厚(圖4)。門診及電話隨訪至今，患兒一般情況可，腹痛癥狀未再出現。

胃充盈不佳，胃竇區局部組織顯示不清。

圖1術前腹部CT平掃

腫物質地硬，與周圍組織粘連緊密，中心部分質軟。

圖2術中肉眼所見

胰腺組織(胰島+導管成分)。

圖3術后標本顯微鏡下所見(HE，×40)

胃竇部結構欠清晰，周圍軟組織增厚。

圖4術后腹部CT平掃

2 討論

HP屬于一種罕見的先天畸形性疾病， 1727年Jean schultz在回腸憩室中發現該病，1859年Klob首次在病理學上證實該病[1]。其發病機制尚未明確，多數研究認為HP為胚胎時期背側和腹側的胰腺始基隨原腸上旋過程中，1個或幾個始基殘留于原腸壁上并隨之生長發育，從而異位于消化道各器官[2]；也有研究認為HP由異常部位的內胚層細胞異向分化和化生而來[3]。HP可發生于人體的大多數臟器，以消化道多見，發生于胃部和十二指腸的HP占85%～90%[4-6]，胃異位胰腺好發于胃竇，多見于大彎側，本例發生于胃大彎側胃竇處，與文獻一致。1909年Heinrich提出了HP的3種分型，但在1973年該分型被Gaspar-Fuentes修改并得到公認，Ⅰ型HP由腺泡、導管和胰島細胞形成典型的胰腺組織，與正常胰腺相似；Ⅱ型HP由胰管組成，稱為小管型；Ⅲ型HP以腺泡組織為特征；Ⅳ型HP由胰島細胞構成[7]。本例屬于Ⅰ型HP。

HP可發生在任何年齡，以50～69歲最常見，兒童患者報道少見，男性居多。該病缺乏特異性臨床表現，極易誤診、漏診。絕大多數患者因其他疾病進行內鏡檢查、腹部手術或尸檢時被發現[8]。部分患者的HP可伴發胰腺炎、假性囊腫或胰腺腫瘤性病變等，臨床上出現相應癥狀而胰腺組織無異常時，應考慮到HP的可能性。小部分患者根據病變組織的大小及部位可產生一些非特異性表現，包括腹痛、惡心、嘔吐或上腹部腫塊等。本例患兒為10歲女性，表現為上腹痛、惡心嘔吐伴發熱，考慮與異位胰腺組織分泌的胰液中大量消化酶的作用導致局部組織炎癥和化學性刺激有關。

目前缺乏針對HP的特異性檢查，術前診斷困難，確診仍需依靠常規病理檢查。本例快速冰凍病理結果提示胃腺癌待排，而術后常規病理結果提示異位胰腺，提示術中快速冰凍存在一定的誤診率。有文獻報道，X線消化道鋇劑造影的敏感性和特異性分別為87.5%和71.4%[9]；超聲內鏡聯合胃鏡診斷HP，與病理診斷符合率可達86.8%[10]。多層螺旋 CT可以充分反映腹部HP患者的病灶大小、位置、形態以及平掃、增強掃描時的密度變化特點[11]，但該項檢查對檢查者技術要求較高。

關于HP的治療目前存在不同的觀點。有研究認為無癥狀的HP不需處理，出現癥狀者手術是首選治療方法[12]；對于術中偶然發現的無癥狀HP，在與原定手術方案不沖突，確保不增加原定手術風險及過度擴大手術范圍的前提下，做預防性切除[13]；另一部分則認為HP一經診斷，均以手術治療為宜[14]。Bromberg等[15]指出在兒童時期發現的微小異位胰腺組織，隨著患兒年齡增大逐漸生長，HP作為潛在的病變，在成人期更易出現并發癥。本例患兒術前未能明確診斷，術中快速冰凍病理提示胃腺癌待排，考慮患兒年齡小，臨床表現及輔助檢查暫不支持胃腺癌診斷，術中請成人胃腸外科專家會診，共同討論、制定手術方案。為確保療效及安全，與家屬反復溝通病情，告知患兒家屬行胃癌根治術的風險及利弊?；仡櫾\療過程，如行胃癌根治術，術后勢必嚴重影響患兒營養吸收功能及生長發育，從而導致嚴重的醫療事故—診斷及治療的錯誤。本例患兒隨訪至今未出現癥狀，殘留異位胰腺組織是否會作為潛在的病變日后出現并發癥，仍需長期隨訪，如再次出現癥狀，可行異位胰腺病變胃壁局部切除術，遠期預后良好。

HP缺乏特異的臨床表現及診斷方法，術前乃至術中診斷存在困難，對于胃HP，需與其他黏膜下病變如胃癌、胃間質瘤等相鑒別。確診HP仍需依靠常規病理檢查，對于術中快速冰凍難以確診者，應結合患者年齡、臨床表現及輔助檢查，綜合分析、確定手術方式，在診斷尚未明確的情況下不應進行無法逆轉的手術。目前關于HP的臨床報道少見，臨床醫生需提高對該病的認識，以減少誤診誤治。