成人骶尾部畸胎瘤1 例并文獻復習

冶張苗，肖子文

（貴州醫科大學婦科，貴州 貴陽）

0 引言

骶尾部畸胎瘤（Sacrococcygealteratoma，SCT）是一種先天性腫瘤，起源于漢森氏結或原始生殖細胞，由內胚層、中胚層、外胚層三個胚層組織組成[1]，是新生兒和嬰兒最常見的生殖細胞外腫瘤，發病率約為1/40000，男女比例為3：1[2]。但在成人很少見，發生率約為1/87000，多為囊性、良性。成人骶尾部畸胎瘤發病率低、缺乏典型的臨床表現、病史較長，易漏診。本文報道一例因長期反復肛周流膿就診的患者，多次于外院誤診為肛周膿腫行手術治療，經我院手術后病理確診為骶尾部畸胎瘤，并進行相關文獻復習。

1 病例資料

女性患者38 歲，因”間斷肛周流膿13 年，乏力2+月”入院，既往因反復肛周流膿多次于外院誤診為肛周膿腫行手術治療，效果不佳，外院行盆腔MRI 提示(圖1、2)：盆腔、盆底部多發囊性病變，多系巧克力囊腫，其中一囊性病變與肛緣相通，肛瘺伴膿腫形成（陳舊性病灶可能）。子宮右前方囊性病變，多系卵巢囊腫。婦科檢查：子宮左后方捫及一大小約9×8cm 包塊，質軟，輕壓痛，不活動，直腸指檢：直腸后壁觸及一囊性腫塊，質軟，輕壓痛，不活動，余未及異常。血清腫瘤標記物無異常，入院排除手術禁忌后行開腹探查術，術中見：包塊位于骶骨左前方，子宮后方，靠近左側盆壁，位置較深，打開腹膜，暴露包塊，探查包塊右側與直腸粘連，左側達左側閉孔窩，小心分離包塊周圍粘連，完整切除包塊，切除包塊過程中包塊破裂，見粘稠脂質樣液體流出，見多個囊腔，壁光滑，完整切除包塊及囊壁至骶尾骨前方，術后病檢結果提示（圖3）：囊性成熟性畸胎瘤。隨訪半年，患者無大便異常等癥狀，肛周無膿腫或流膿，生活質量及性功能情況如常，復查婦科B 超及血清AFP未提示異常。

圖1 、2：盆腔MRI 圖像（圖1 矢狀面、圖2 冠狀面）

圖3 術后病理切片圖像

2 討論

骶尾部畸胎瘤是一種常見的生殖細胞腫瘤，最常發生于成年女性，原始性畸胎瘤最常見的部位是卵巢，其次是睪丸、縱隔、腹膜后、骶尾部[3]。原發性骶尾部畸胎瘤主要發生于新生兒和嬰兒，發病率約為1/40000 到1/63000，男女比例為4：1，在成人中極為罕見[4]。根據Altman 分類將骶尾部畸胎瘤分為以下四種類型：I 型，腫瘤向骶骨外生長，主要位于盆腔外；II 型，腫瘤大部分位于骨盆外，小部分位于骨盆內；III 型，腫瘤大部分位于骨盆內，小部分位于骨盆外；IV 型，腫瘤向骶骨前生長，沒有骨盆外發展，僅包塊盆腔和腹腔內的成分[5]；新生兒及嬰兒多為I 型或II 型，成人多為IV 型[6]。本例患者為IV 型骶尾部畸胎瘤。

骶尾部畸胎瘤的相關癥狀取決于腫瘤的大小和位置。成人骶尾部畸胎瘤多為骶前型，呈隱匿性生長，由于腫瘤生長緩慢，最初多無明顯癥狀，常在體檢或影像學檢查中偶然發現。當腫瘤逐漸增大時可表現為腰痛、便秘、排尿困難、尿頻或下肢神經功能障礙等[7]；骶尾部畸胎瘤多呈縱向發展，向下接近皮膚感染后破潰形成竇道，向上生長壓迫膀胱及直腸產生壓迫癥狀，可出現排尿困難及直腸刺激癥狀。在本例中骶尾部畸胎瘤逐漸向下發展，合并感染后于肛周形成竇道，容易被誤診為肛周膿腫，直腸指檢可在直腸后壁觸及囊性腫塊，結合影像學檢查可進一步明確診斷。影像學檢查對骶尾部畸胎瘤的診斷具有重要價值，超聲可明確腫瘤的大小、位置、累及臟器及與重要血管的關系，CT 可以更好的區分脂肪組織和鈣化灶，是將畸胎瘤與其他類型腫瘤鑒別的敏感方法。與CT相比，MRI 對顯示軟組織腫塊具有更好的分辨率，有助于明確腫瘤的性質，以及對腫瘤分期的評估[8]。

無論骶尾部畸胎瘤是良性還是惡性，都需要行手術治療。腫瘤的類型和相應的侵襲范圍決定了手術的方案和術后處理。手術途徑包括經骶、經腹、腹骶聯合、經陰道和腹腔鏡手術：（1）經骶入路：適于第三骶骨體以下，直徑不超過8cm 的腫瘤。術中切除腫瘤的同時應一并切除尾骨，但該術式可能損傷骶神經，導致尿潴留；（2）經腹入路：適于第三骶骨體以上，或體積較大的腫瘤，但該術式損傷大，術后恢復慢，且對于位置較低的腫瘤暴露較困難；（3）腹骶聯合入路：對于不能通過單一切口完全切除的大型腫瘤，一般先經腹操作，充分游離腫瘤后，改變體位，經會陰或經骶骨切開取出腫瘤，有助于降低盆腔臟器損傷的發生率并完整切除腫瘤；（4）經陰道入路：該術式通過經陰道延伸的切口進入骶前區域，切除腫瘤，該術式手術視野暴露困難，術中發生直腸、膀胱、輸尿管等損傷的幾率較高，臨床上較少采用；（5）腹腔鏡手術：對于位置較低且體積較大的腫瘤可選擇該術式，具有微創、術后恢復快、視野清晰廣闊、對血管的解剖更精細的優點，但腹腔鏡切除腹膜后腫瘤難度大，對術者的技術要求較高，骶尾部畸胎瘤一般位置較深，周圍有直腸、輸尿管及骶前靜脈叢，術中易發生大出血及重要臟器損傷，手術中需明確輸尿管走行及腫塊與臨近臟器的關系，避免鈍性撕裂腸管和血管[9]。選擇合適的手術方式是手術成功的關鍵，術前應結合影像學檢查明確腫瘤的大小、位置及與周圍組織的關系，選擇合適的手術入路。

骶尾部畸胎瘤的主要預后因素為組織學類型和復發。成熟性畸胎瘤的復發率為0-26%（平均10%），未成熟畸胎瘤的復發率為12-55%（平均33%）[10]。對于術中是否需要一并切除尾骨目前仍有爭議，尾骨切除的主要原因有以下幾點：（1）對于較大的腫瘤，手術中需要切除尾骨完整暴露；（2）骶尾部畸胎瘤可能起源于尾骨的多潛能細胞；（3）對于緊貼尾骨的腫瘤，切除尾骨可防止復發[11]。但仍有研究認為，骶尾部畸胎瘤的復發主要與腫瘤殘留有關，其次與腫瘤的組織學類型、是否破裂、首次病理的準確性有關，而與腫瘤的位置、大小、患者年齡及是否切除尾骨關系不大[12]。為了取得最佳的治療效果，術前評估應盡力區分良、惡性病變，無明顯外周浸潤的良、惡性腫瘤一般可完全切除，存在鄰近臟器部分浸潤，或不可分離的組織粘連時，可切除部分臟器。廣泛侵犯直腸、骶骨或盆腔主要血管并發生遠處轉移的惡性腫瘤，需要手術治療后再行放療或化療[13]。骶尾部畸胎瘤多為良性，但良性骶尾部畸胎瘤手術切除后可復發為惡性骶尾部畸胎瘤。骶尾部畸胎瘤的總復發率為11-16.4%。成熟性、未成熟性、惡性骶尾部畸胎瘤的復發率分別為0-26%、12-55%、0-36%[14]。因此無論良、惡性腫瘤術后均需對進行長期隨訪，血清腫瘤標志物的監測有助于畸胎瘤術后復發的評估。

3 總結

成人骶尾部畸胎瘤因缺乏典型的臨床表現和體征，早期很難發現，其診斷主要依靠體格檢查和影像學檢查相結合，血清腫瘤標記物的監測有助于判斷腫瘤的性質，早期完全切除是首選的治療方式，腫瘤殘留是引起復發和惡變的重要因素。大多數骶尾部畸胎瘤是良性的，惡性腫瘤的發生率隨年齡的增加呈上升趨勢。惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤除完整的手術切除外，術后還應接受額外的放療和化療。良、惡性畸胎瘤術后均應定期隨訪，隨訪內容包括：血清腫瘤標志物、婦科檢查、直腸指檢及婦科B 超、CT 等檢查。