肺血管母細胞瘤樣透明細胞間質腫瘤5例臨床病理及免疫組化分析

(魏建國 摘譯，方三高 審校/浙江省紹興市人民醫院病理科，紹興 3000；重慶醫科大學附屬第三醫院病理科，重慶 400)

Lindholm K E, Moran C A. Hemangioblastoma-like clear cell stromal tumor of the lung: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases. Am J Surg Pathol, 2020. [Epub ahead of print]

作者報道5例罕見的肺原發性良性間質腫瘤，被認為發生于肺的血管母細胞瘤樣透明細胞間質腫瘤。女性4例，男性1例，年齡39～52歲，平均45.5歲。患者出現咳嗽、胸痛或呼吸困難等非特異性臨床癥狀。所有患者均無其他部位的惡性腫瘤病史，影像學顯示肺內有腫瘤。5例均行肺葉切除術。

腫瘤邊界清楚，但無包膜，局部有出血，無壞死。組織學特征：低倍鏡下顯示細胞增生與離散擴張的血管交替存在，類似血管源性腫瘤。高倍鏡下顯示中等大小的細胞，胞質透明，細胞呈片狀和條索狀排列。未見核分裂象和明顯的細胞異型性。作者對其進行廣泛的免疫組化染色，包括上皮、神經、肌源性、血管和神經內分泌標志物，均呈陰性。腫瘤細胞vimentin呈陽性。有2例進行孤立性纖維性腫瘤的FISH檢測，均為陰性。3例臨床隨訪無復發。

肺良性間質腫瘤需與具有透明細胞和血管源性腫瘤進行鑒別。