膽管神經內分泌瘤1例超聲表現并文獻復習

謝靜妮 楊青

患者，女性，61歲，因“體檢發現膽總管占位5 d”就診入院，既往體健，無“高血壓、冠心病”等慢性病史，無“肝炎、結核”等傳染病史。入院查體：皮膚、鞏膜無黃染，腹部平坦，腹壁靜脈無曲張，未見胃腸型及蠕動波，腹軟，無壓痛、反跳痛，全腹未捫及明確包塊，肝脾肋下未觸及，肝腎區無叩擊痛，移動性濁音(—)。完善相關檢驗，感染五項(全定量)示抗HBs 28.70 mIU/mL(0.00～10.00)，余均為陰性；肝腎功能無異常；查甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖類抗原(CA19-9、CA242、CA125、CA153)等多種腫瘤標志物均呈陰性。腹部超聲檢查提示：膽總管上段前、后壁實性占位；CT平掃提示：膽囊內低密度影；MRCP提示：膽總管上段局部向外囊狀突起，內信號不均，考慮膽總管囊腫，內伴結石可能，局部占位待排。行“膽總管探查、膽囊癌根治、肝門部膽管成形、膽腸吻合、膽囊切除、腸黏連松解術”，術中見肝臟無明顯淤血，質地軟，膽囊體積增大，膽囊壁無明顯增厚，門靜脈后方、肝總動脈周圍可及腫大淋巴結，膽總管局限性增寬，其內捫及質軟腫塊，解剖分離肝膽管、門靜脈及肝動脈，見腫瘤位于左右肝管分叉處以下。術后病理提示：膽管神經內分泌瘤，2級，局灶侵犯外膜層。

討論神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor，NET)是一類來自肽能神經元和神經內分泌細胞的腫瘤，較為罕見，其發生部位以胃腸道最為多見。膽管黏膜由于缺少神經內分泌細胞而較少發生，其發病率約為0.2%～2.0%，以肝總管和膽總管遠端較為多見，約占19.2%[1]。目前，關于膽管神經內分泌瘤的病因尚不清楚，多認為是由于膽道結石、先天性膽道畸形等原因造成慢性炎癥，導致膽管上皮細胞化生，進而演變為膽管NET[2]。

膽管NET缺乏典型的臨床表現，其癥狀往往取決于腫塊的位置、大小、對臨近組織的壓迫和遠處轉移情況，患者多以上腹部疼痛不適、黃疸為主要就診原因，其中梗阻性黃疸常為首發癥狀。NET由多能細胞組成，可分泌多種激素和血管活性物質，以胰島素最為常見[3]，從而表現出相應的臨床癥狀，即類癌綜合征，如：低血糖、庫欣綜合征等。而膽管NET多呈無功能性的，極少數具有內分泌功能，因此多缺乏典型類癌表現，且典型的類癌綜合征多在肺轉移后出現[4]。

目前膽管NET的常用影像學檢查方法包括超聲、增強CT及胰膽管造影MRI，多呈現胰膽管增寬及膽囊壁增厚等特征，部分可發現膽管占位，其影像學表現無特異性，難以與其他類型的腫瘤進行鑒別，因此僅對腫瘤的定位診斷有一定價值，而無法進行定性診斷。同時其實驗室檢查如癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)等腫瘤標志物均對膽管NET缺乏特異性，因此膽管NET很難術前診斷，其確診依靠病理檢查。本例超聲顯示膽管NET腫塊沿膽總管上段內壁生長，突向管腔內，致有效管腔內徑變窄，僅有3 mm，造成膽道部分堵塞，因而膽汁引流不暢，出現腫塊以上部位的膽管增寬、膽囊體積增大、肝內膽管增寬等表現。其超聲表現無明顯特異性，與其他類型膽道腫瘤的超聲表現相似。超聲檢查僅對顯示膽管擴張的部位、梗阻部位的判斷、腫塊的生長部位和范圍有一定價值，而無法對膽管良、惡性腫瘤及不同組織類型進行鑒別。但超聲檢查具有簡便、無輻射、無創性、可重復等優點，同時可明確直觀地顯示腫塊生長的部位、范圍、膽管的擴張程度、對膽道的堵塞程度和對周圍組織的壓迫浸潤情況，具有較好的定位診斷價值。因此，超聲檢查可作為腫瘤篩查、可疑患者診斷以及術前、術后評估隨訪的首選檢查。

在治療方面，目前尚無統一明確的治療原則，積極手術切除被認為是膽管NET唯一的治療方法[5]，術前、術后放化療僅適用于腦轉移和骨轉移的患者，對膽管NET本身無效，可用于改善患者癥狀和延長患者生存期[6]。