肌肉內靜脈畸形硬化治療后肢體攣縮的預防策略探討

馬建勛 夏有辰 李長鳳 劉楠 谷莉

[摘要]目的：探討硬化劑注射治療肌肉內或關節區靜脈畸形后繼發肢體攣縮的康復預防策略。方法：針對靜脈畸形硬化治療后易發生肢體攣縮的部位，制定預防性抗攣縮訓練方案。對于病變位于肌肉內或關節附近的患者，預防性進行抗攣縮訓練，觀察硬化治療后相關肢體攣縮發生情況。結果：本組163例患者參與預防性抗攣縮訓練，其中涉及肩、肘、腕、掌指、髖、膝、踝等關節，訓練自硬化治療后3d開始并維持至術后3～6個月，平均隨訪10.4個月，期間出現1例（0.6%）肩關節外旋位外展上舉功能受限患者，隨后通過加強功能訓練后癥狀緩解。結論：預防性抗肢體攣縮訓練可以有效預防硬化劑注射治療靜脈畸形可能帶來的肢體攣縮并發癥的發生。

[關鍵詞]靜脈畸形;硬化治療;肢體攣縮;預防性訓練;康復鍛煉

[中圖分類號]R622 ? ?[文獻標志碼]A ? ?[文章編號]1008-6455（2020）01-0114-04

Prevention Strategy of Limb Contracture after Sclerotherapy of Intramuscular Venous Malformation

MA Jian-xun1，XIA You-chen1，LI Chang-feng1，LIU Nan2，GU Li2

（1.Department of Plastic Surgery;2.Department of Rehabilitation Medicine，Peking University Third Hospital，

Beijing 100191，China）

Abstract： Objective ?To explore the rehabilitative prevention strategies of limb contracture secondary to the sclerotherapy of intramuscular or periarticular venous malformation. Methods ?As for the limb parts prone to contracture after the sclerotherapy of venous malformations， the preventive anti-contracture training program was formulated. And for the patients with venous malformations in muscles or near joints， the anti-contracture training was conducted to reveal the occurrence of limb contracture after sclerotherapy. Results ?163 patients received preventive anti-contracture training， including joints of shoulder， elbow， wrist， palm and fingers， hip， knee， and ankle. The anti-contracture training was started 3 days post-sclerotherapy and lasted for 3 to 6 months. The average follow-up time was 10.4 months. Only one patient （0.6%） got limited abduction and uplift of shoulder with external rotation， and the symptom was relieved by lasting functional training. Conclusion ?The preventive anti-contracture training can effectively prevent the possible complication of limb contracture caused by sclerotherapy for venous malformations.

Key words： venous malformation; sclerotherapy; limb contracture; preventive training; rehabilitation exercise

靜脈畸形是最為常見的一種先天性低流量血管畸形，其發病緣于胚胎成熟過程中靜脈管壁的發育缺陷[1]。病變可發生在人體的任何部位，其中以頭面部及四肢多見，且常常累及肌肉組織[2-3]。目前針對靜脈畸形的治療，以畸形血管腔內硬化治療作為首選，然而在達到良好的治療效果的同時，也出現了很多治療相關的并發癥[4-5]。目前對于硬化治療相關并發癥的關注和總結多集中在即刻或短期并發癥上，如硬化劑過敏、組織壞死、神經功能影響、異位栓塞等[4，6-8]，而對于遠期并發癥特別是硬化治療造成的肢體攣縮鮮有關注和報道，實際在臨床診療過程中此種情況并不少見。為了避免出現硬化治療相關的肢體攣縮的發生，筆者科室與康復科合作，制定了預防攣縮的康復訓練方案，臨床效果總結報道如下。

1 ?資料和方法

1.1 臨床資料：選取2015年1月-2018年1月以肌肉內靜脈畸形或關節區域靜脈畸形就診于筆者科室的163例患者納入此研究，均行聚桂醇泡沫硬化劑注射治療，泡沫硬化劑以聚桂醇（陜西天宇制藥有限公司，10ml：100mg）和空氣按1：4比例依據Tessari法配置[9]。其中男性49例，女性114例;年齡5.0～68.0歲，平均年齡24.4歲;病灶單純累及肩關節8例，肘關節13例，腕關節15例，掌指、指間關節24例，髖關節8例，膝關節41例，踝關節49例，聯合累及膝、踝2例，累及掌指、指間、踝1例，累及肘、掌指、指間、膝、踝1例、累及肘、掌指、指間1例。

排除標準：①退行性關節病變、自身免疫性關節病變等原有關節功能障礙者;②既往曾因靜脈畸形行有創治療者，如手術切除、硬化治療、同位素放射、電化學治療等;③隨訪期內因外傷致關節功能活動受限者。

1.2 肢體攣縮判斷標準：患者在初次硬化治療后至隨訪結束期間，出現以下情況視為出現肢體攣縮：關節僵硬、強直，出現客觀的關節活動度下降，影響關節正常功能活動，如屈、伸、內收、外展、內旋、外旋功能障礙[10]。

1.3 預防性抗攣縮訓練方案制定和實施：筆者科室與康復醫學科合作，針對肌肉攣縮易累及的關節設計相應的抗攣縮訓練方案。關節功能區涉及上肢的肩、肘、腕、掌指及指間關節，以及下肢的髖、膝、踝關節。訓練方案針對關節的屈、伸、內收、外展、內旋、外旋功能障礙的預防進行制定，見表1。以硬化治療涉及最多的踝關節為例，防治踝關節背伸功能障礙主要是進行小腿三頭肌及跟腱的抗攣縮訓練，要求患者在治療后進行足部主動或被動的背伸訓練，以跟腱緊張或感到輕度酸痛為目標效果，頻率為2次/d，20組/次，20s/組（見圖1）。

所有患者在硬化治療后3d，開始進行相關部位的預防性抗攣縮訓練，維持至術后3～6個月。為加強患者依從性，組建微信群，定期進行訓練提醒，督促患者完成相關訓練內容，并可以通過微信群針對訓練過程中遇到的問題進行及時溝通和解答。

2 ?結果

本組163例患者硬化治療1～15次，平均治療2.6次;聚桂醇注射用量0.3～102.2ml，平均18.0ml，各部位硬化治療情況見表2。所有患者術后均進行了靜脈畸形硬化治療后的抗攣縮訓練，術后隨訪6～30個月，平均10.4個月，絕大部分患者未出現肌肉攣縮及相應關節功能障礙，只有1例病灶單純累及肩部的患者在末次治療后4個月隨訪時發現肩關節外旋功能受限，此患者6歲，病變累及左側小圓肌及部分岡下肌，共經歷4次聚桂醇注射治療，劑量共12.0ml，在隨后繼續加強功能鍛煉后癥狀逐漸緩解（見圖2）。

3 ?討論

靜脈畸形由大小不等的擴張靜脈構成，通常在兒童期或青春期表現出來，病變不會自然消退，隨著病變發展，會侵犯或壓迫周圍組織器官造成多種病狀，像疼痛、腫脹、功能障礙等，尤其病變僅累及肌肉組織，往往年齡較大出現疼痛癥狀時才得到診治。目前已應用像無水酒精、泡沫硬化劑以及抗腫瘤藥物注入到畸形血管腔內，破壞血管內皮細胞，使病灶血管纖維化閉塞從而達到治療效果[8，11-14]。

因腔內硬化治療的效果確切，目前已經成為靜脈畸形治療的一線方案作為治療指南進行推廣[4，14]。理論上講，硬化藥物在治療病灶的同時，其治療機制本身就決定了注射部位的軟組織必然會產生纖維化從而形成瘢痕粘連，尤其病變累及肌肉組織時，硬化治療及病變本身都會使肌肉發生形態變化、肌節數目減少、肌纖維縮短，進而導致關節活動受限以及功能障礙[2-3，10]，故硬化治療導致的軟組織纖維化對患者關節功能的影響甚至遠期出現肢體攣縮的可能性是不容忽視的。臨床上不僅要對靜脈畸形進行治療，同時還要關注患者的遠期生活質量。因此在靜脈畸形治療時，要嚴格掌握硬化治療的適應證并控制治療終點，在局部疼痛等癥狀明顯改善且不影響生活質量時，不宜過度治療，以免出現嚴重的肢體攣縮并發癥。

對于硬化治療后出現肢體攣縮遠期并發癥有三方面易感因素。首先，靜脈畸形越接近關節部位，則關節功能越有可能因為硬化治療導致的組織纖維化組織攣縮而受到影響，因此該類患者更應當重視預防性抗攣縮訓練，避免繼發關節功能障礙;其次，病灶累及的肌肉所支配的功能區內，其協同肌肉數量越少，硬化治療導致病灶區肌肉功能降低后無其他協同肌肉進行功能代償，會嚴重影響此功能區的關節功能，故此類患者也要盡早介入預防性的抗攣縮鍛煉。此研究中唯一出現硬化治療后關節功能障礙的患者，即是由于肩部受累的小圓肌為控制肩部外旋功能的主要肌肉，且具有協同功能的岡下肌也部分受累，再加上患者年齡較小，肌肉體量小，即使注重了早期的功能訓練，依然出現了受累肌肉相關的關節功能障礙;最后，靜脈畸形病變區域過大，在準確把握硬化藥物劑量應用的前提下，仍不可避免地需要接受多次硬化治療，故歷經多次累加后并不能降低總的硬化劑用量，從而導致無法將組織纖維化控制在可接愛的范圍內，造成注射區域發生組織攣縮的可能。對于這類患者，預防性的抗攣縮訓練也顯得尤為重要。本研究中平均硬化治療2.6次，聚桂醇平均總用量18.0ml，雖然在平均治療周期與用藥劑量方面與既往國內外研究相似[2，8，12]，但仍存在治療次數較多以及硬化劑累積用量較大的患者，此種情況亦是抗攣縮訓練的主要適應證。

硬化治療所造成的組織纖維化使關節周圍組織出現攣縮與粘連是導致關節活動度降低的主要原因[15]，而抗攣縮訓練的理論基礎就在于，通過反復多次持續的反向牽引力，可以使出現早期攣縮狀態的纖維組織中的膠原纖維產生塑性延長，而塑性延長是膠原分子之間分子鍵的裂解而產生的相互滑移，在去除應力刺激后不會出現彈性回復，因此是維持關節活動度的重要原因[16]。如果是已經出現嚴重肢體攣縮的病例，那么僅憑康復治療，效果是有限的，此時要結合攣縮松解、肢體外固定架矯形等手術治療才能予以改善。筆者醫院收治1例20歲男性患者，8年前診斷為左小腿肌肉內靜脈畸形，5年前于當地醫院開始間斷予以硬化注射治療，共8次，4年前逐漸出現跛行癥狀。查體：站立位左足掌無法完全碰觸地面，左小腿周徑較右側明顯減小，左踝關節跖屈畸形，左踝背伸功能明顯受限，見圖3A～B。核磁共振顯示靜脈畸形累及左側小腿腓腸肌，見圖3C。此患者最終接受了Ilizarov外固定架矯形手術進行治療，僅僅應用抗攣縮訓練方案是不適宜的。

上肢的肩、肘、腕、指間關節，下肢的髖、膝、踝關節，這些部位都是人們日常生活中非常重要的功能活動單位，一旦出現功能障礙，會極大影響生活質量。對于這些肢體攣縮的易感部位，以及其具備的屈、伸、內收、外展、內旋、外旋等關節功能，筆者均擬定了簡單有效、方便易行的抗攣縮訓練方案，并繪制成淺顯易懂的科普宣傳圖示，同時還設計了一套抗肢體攣縮操，錄制為短視頻。通過積極宣教以及直觀動作指導，達到了早期預防肢體攣縮的目的。預防性抗攣縮訓練的應用人群并非是已經產生肢體攣縮的患者，而是著眼于關節功能障礙的早期預防。通過與專業的康復醫學科進行合作，在系統的肢體康復訓練基礎上對于訓練內容進行了調整[17]。即應用相同的康復治療技術、簡化訓練內容、降低訓練的強度和頻率，在達到預防攣縮效果的同時，有效提升實施開展的易行性，從而大大提高患者的依從性且便于推廣。

炎癥反應后的組織纖維化形成瘢痕穩定期在6個月左右，通常增生期會持續到3個月[18]，故在硬化治療后3～6個月內進行預防性抗攣縮訓練效果較好，通常筆者會根據患者出現肢體攣縮易感因素的多少和強弱程度，來對訓練周期進行個性化安排。

必須強調的是，對于關節活動障礙的預防遠比治療更為重要，尤其靜脈畸形病灶進展多發生于青春期[8，13]，此時過多的硬化治療帶來的組織纖維化的蓄積，隨著患者身體的發育容易在治療遠期成為肢體攣縮關節活動障礙的原因。而預防性的抗攣縮訓練既可以保持關節原有的功能，也可以減少出現障礙后的關節訓練給患者帶來的痛苦，對保持關節功能具有積極意義。

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[收稿日期]2019-07-03

本文引用格式：馬建勛，夏有辰，李長鳳，等.肌肉內靜脈畸形硬化治療后肢體攣縮的預防策略探討[J].中國美容醫學，2020，29（1）：114-117.