關瑩,南瑞霞,黃利,陳燕,陳蝶,萬映
海南醫學院第一附屬醫院超聲科,海南 海口 570102
卵巢性索間質腫瘤起源于卵巢基質及原始性腺中的性索細胞,由于其臨床表現、檢查特征及影像學表現復雜多樣,與卵巢上皮性腫瘤、生殖細胞腫瘤較難鑒別[1],術前準確診斷對臨床合理治療方案的制定具有重要意義。本文通過回顧性分析我院經病理證實的50例卵巢性索間質腫瘤的臨床資料、超聲影像及病理結構特點,并復習相關文獻,旨在提高對卵巢性索間質腫瘤的術前診斷水平。
1.1 一般資料 選取2007—2019 年在海南醫學院第一附屬醫院手術并經病理證實的卵巢性索間質腫瘤患者50 例 (52 個病灶) ,年齡15~83 歲,中位年齡50歲。其中纖維卵泡膜腫瘤30例,包括卵泡膜細胞瘤7例,卵泡膜纖維瘤5例,纖維瘤18;顆粒細胞瘤17例,硬化性間質瘤3例,兩性母細胞瘤2例。臨床表現:無癥狀者13 例,自覺腹部包塊3 例,陰道不規則流血25例,絕經后出血9例。
1.2 儀器及方法 采用GE E8、GE E9 超聲診斷儀,陰超探頭頻率5~8.5 MHz,腹部探頭頻率5~9 MHz,已婚女性行經陰道檢查,未婚女性行經腹部檢查。同時應用彩色多普勒及頻譜多普勒詳細檢查腫瘤的體積、外形、邊界及瘤體內聲像圖特點等信息。最后與病理結果進行對照分析。
2.1 一般特征 50例52個病灶均經超聲檢查發現,超聲檢出率100%。其中單側病變48例,雙側病變2例。52個病灶腫瘤邊界清楚,形態規則,以圓形及橢圓形多見。最小者15 mm×14 mm,最大者106 mm×51 mm。合并子宮內膜增厚18 例,合并子宮肌瘤26例,合并內膜息肉8 例,合并卵巢漿液性囊腺瘤1 例,合并盆腔積液17例,合并腹腔積液5例。
2.2 病理及超聲學表現
2.2.1 纖維卵泡膜瘤 共30例,其中包括卵泡膜細胞瘤7 例,卵泡膜纖維瘤5 例,纖維瘤18 例,超聲特點腫瘤呈實性或以實性回聲為主,伴后方回聲衰減,呈柵欄狀或弧形衰減,部分腫瘤內可見條狀影,瘤體血供稀少。病理特點主要為纖維組織結構夾雜大量卵泡膜細胞,見圖1。

圖1 右卵巢纖維瘤
2.2.2 顆粒細胞瘤 共17例,超聲特點以實性不均質低回聲為主,實性成分內見囊性結構及液性區,無后方回聲衰減,1例瘤體呈大片狀無回聲,邊緣呈蜂窩狀改變。瘤體內部血供呈星點狀,RI>0.5 者12 例,RI<0.5者5例。病理特點主要為大量增生聚集的顆粒細胞,其間夾雜不同程度的卵泡膜間質結構及纖維組織結構,見圖2。

圖2 左側卵巢顆粒細胞瘤
2.2.3 硬化性間質瘤 共3 例,超聲特點以實性為主,內見小片狀液性區,瘤體血供豐富,呈低阻動脈頻譜,RI0.25-0.4;病理特點為瘤體實性部分腫瘤細胞密集,局部形成假小葉形態,其內聚集大量的薄壁血管樣結構,伴有不同程度的囊變區,見圖3。

圖3 右側卵巢硬化性間質瘤
2.2.4 兩性母細胞瘤 共2 例,超聲表現呈以囊性為主的混合性包塊,內見大片狀液性區,部分區域成蜂窩狀。腫瘤血供稀少。病理特點主要為可見由圓形細胞構成的小管狀、巢狀及條索狀細胞、胞漿寬而嗜酸的間質樣細胞以及類似顆粒層細胞分化的微泡及微囊區域,見圖4。

圖4 右側卵巢兩性母細胞瘤
卵巢性索間質腫瘤是卵巢組織的高發腫瘤疾病之一,其主要來源于胚胎發育時期的性索及間葉組織。原始性索包括卵巢的顆粒細胞、睪丸的支持細胞 (Sertoli 細胞) ,間質細胞包括卵巢的成纖維細胞、卵泡膜細胞以及睪丸的Leydig 細胞[1-2]。卵巢性索間質腫瘤可以由單一細胞組成或是幾種細胞構成,卵巢性索間質腫瘤多發生在圍絕經期及更年期婦女,本組年齡跨度較大,最大者83歲,最小者15歲。瘤體較小時無癥狀,瘤體較大時可引起腹痛、腹脹。另外,大部分顆粒細胞瘤及卵泡膜細胞瘤能夠分泌雌激素,臨床上表現為女性化癥候群,如青春期性早熟,育齡期婦女月經不調、閉經、絕經后陰道不規則出血等,可合并子宮肌瘤及子宮內膜增生,甚至子宮內膜癌。同時顆粒、卵泡膜細胞瘤也可分泌雄激素,促使部分患者產生男性化特征[1,3]。有研究顯示當瘤體較大時,可出現麥格綜合征 (Meigs symptoms) 即卵巢實性腫物合并胸、腹水及CA125 升高[4]。顆粒細胞瘤具有潛在惡變可能,預后與患者的年齡及病變的分期有關。因此,卵巢性索間質腫瘤患者的臨床表現復雜多樣,為臨床正確的診治提出了難題,如何早期準確診斷對患者的預后具有十分重要的意義。
卵巢性索間質腫瘤主要病理類型分為纖維卵泡膜瘤、顆粒細胞瘤、硬化性間質瘤以及兩性母細胞瘤四種,其中以卵泡膜細胞瘤和顆粒細胞瘤較多見[5-7]。本組纖維卵泡膜瘤類型共30 例,占總數的60%,纖維卵泡膜瘤超聲聲像圖具有較為特征性的表現,主要表現為實性病灶后方呈現明顯的回聲衰減,在病理上主要與密集集聚的腫瘤細胞夾雜大量的膠原蛋白有關,同時也有一部分瘤體內會出現散在的條索狀聲像圖改變,這可能與細胞束和透明膠原蛋白及纖維組織相互交叉構成的“旋渦狀”結構有關。另外,彩色超聲多普勒檢測到體積較大的纖維卵泡膜瘤血供缺乏,因此會在病理上出現變性、外周性包膜下囊性變的表現[8]。顆粒細胞瘤超聲表現多樣,與不同的組織學表現和腫瘤細胞的不同排列有關,可表現為實性腫塊,伴有出血梗死纖維變性的多囊性腫塊,或完全囊性病變,以囊實性多見,容易誤診[9]。在本組病例中2例術前被誤診為漿膜下肌瘤、卵巢上皮性腫瘤及輸卵管積液,分析其原因為顆粒細胞瘤與漿膜下肌瘤有相似之處,都表現為子宮外的實性低回聲包塊,但顆粒細胞瘤內部回聲較漿膜下肌瘤疏松,不見瘤蒂,且顆粒細胞瘤常常伴有子宮內膜增厚、內膜息肉及陰道不規則流血等,可幫助鑒別診斷。因此,筆者認為在檢查中要仔細尋找雙側卵巢、包塊及與子宮的關系,如包塊同側卵巢不顯示時,不要輕易考慮子宮漿膜下肌瘤。本組1 例顆粒細胞瘤表現以囊性包塊為主,大部分呈囊性及局部蜂窩狀改變,術前誤診為輸卵管積液,分析其原因可能是因為隨著液化壞死組織的增多,囊內壓逐漸增大,導致分隔破壞融合成一大囊性病變。1例顆粒細胞瘤術前誤診為上皮性卵巢癌,聲像圖表現為附件區囊實性包塊,血供豐富且探及低阻力動脈頻譜,伴有大量盆腔積液,CA125達86 U/mL。而卵巢癌常表現為邊界不清,形態不規則,厚壁,囊實性包塊,內壁可見乳頭狀突起,實性部分血流信號豐富,低阻動脈頻譜[10]。另外,上皮性卵巢癌CA125、CA199 常明顯增高,而性索間質腫瘤常不明顯,當瘤體較大時CA125 水平可升高,但通常在100 U/mL以內[4]。本組3例硬化性間質瘤的超聲特點主要以實性為主,可見少許小片狀液性區,瘤體血供十分豐富,在病理上則表現為瘤體實性部分腫瘤細胞密集,局部形成假小葉形態,其內聚集大量的薄壁血管樣結構,同時伴有不同程度的囊變區。兩性母細胞瘤類型較少見[11],本組2 例超聲表現呈以囊性為主的混合性包塊,局部區域出現蜂窩狀改變,這主要與腫瘤細胞分化的微泡及微囊區域融合有關。另外,該類型腫瘤超聲及病理一致顯示血供稀少。
綜上所述,卵巢性索間質腫瘤細胞成分復雜,可多方向分化,組成不同組織腫瘤,超聲聲像圖能夠準確顯示卵巢性索間質腫瘤的內部結構特點,在一定程度上反映了腫瘤的病理結構類型,為臨床治療方案的合理制定提供重要的信息,進而提高預后效果。