超聲心動圖在心肌致密化不全與過度小梁化擴張型心肌病鑒別診斷中的應用價值

何蘭芳，康佳，康彧，張嬿

（成都中醫藥大學附屬醫院超聲醫學科，四川 成都）

0 引言

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一種以內層疏松網狀的肌小梁及深隱窩為特征的少見遺傳性心肌病[1]，而擴張性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一種以心室增大、動度普遍減低為特征的心肌病[2]。通常二者較易鑒別，但研究[3]發現DCM患者左室內亦可出現增多增粗的肌小梁，即心肌過度小梁化，給二者鑒別診斷帶來困難。本研究通過對比二者超聲心動圖資料，尋找鑒別點，以期提高診斷正確率。

1 資料與方法

1.1一般資料

搜集2016年1月至2019年10月最終由我院診斷的NVM患者40例、過度小梁化DCM患者46例超聲心動圖資料。NVM超聲診斷依據Jenni等[4]提出標準，排除合并其他心臟畸形或心肌病；過度小梁化DCM超聲診斷依據歐洲心臟病學會（European heart association，ESC）制定的診斷標準[5]，同時見突入左室腔的肌小梁。臨床診斷依據臨床癥狀、實驗室檢查、心電圖、冠狀動脈造影、超聲心動圖綜合分析。NVM組男30例，女10例，年齡13-71歲，過度小梁化DCM組男28例，女18例，年齡29-70歲。

1.2方法

使用Philips Affiniti50彩色多普勒超聲診斷儀，S4-2探頭，受檢者左側臥位。采用胸骨旁左心室長軸、短軸切面、心尖四腔心切面測量左室舒張末期內徑（left ventricular end-diasolic diameter,LVEDD）、觀察非致密心肌受累部位、范圍，于心室收縮末期測量心肌最厚處非致密化心肌（non-compacted myocardium，NC）厚度與致密化心肌（compacted myocardium，C）厚度及二者比值（NC/C），測量左心室射血分數（left ventricular ejection fraction,LVEF）。

1.3統計學處理

2 結果

2.1過度小梁化DCM組LVEDD較NVM組增大，LVEF更低，NC/C值更低，差異具有統計學意義（P＜0.01）。過度小梁化DCM組中15例患者NC/C值＞2。見表1。

2.2NVM組與過度小梁化DCM組NC受累比較，NVM組216/680個（受累率31.8%），過度小梁化DCM組125/782個（受累率15.98%），差異具有統計學意義（P＜0.01）。所有NVM組患者心尖部均受病變累及，而過度小梁化DCM組心尖部僅1例受累，差異具有統計學意義（P＜0.01）。

表1 NVM組及過度小梁化DCM組患者心臟結構及功能情況

2.3NVM組所有患者均含有側-側不通的隱窩結構，20例患者非致密心肌累及乳頭肌；過度小梁化DCM組所有患者均未查見隱窩結構，乳頭肌結構均正常，差異具有統計學意義（P＜0.01）。見圖1-4。

圖1-2.NVM患者左心室非致密化心肌及互不相通的隱窩結構（箭頭所示），隱窩內血流暗淡，圖3-4.過度小梁化DCM患者左室內粗大的肌小梁、小梁間隙內血流相通（箭頭所示），無隱窩結構。

3 討論

NVM又稱海綿狀心肌，因胚胎期心肌致密化過程失敗從而形成內層疏松網狀的肌小梁及深隱窩[6]。近年來隨著臨床意識的提高以及輔助檢查的應用，診斷率得到提升。然而，日常工作中我們發現，左心室肌小梁增多不僅見于NVM，DCM患者中亦可出現，為臨床診斷帶來困難。

NVM尚無統一的診斷標準，本研究采用的是目前應用較多的Jenni等提出的標準[4]：①心室壁異常增厚并呈現兩層結構：薄而致密的心外膜層和厚而非致密的心內膜層，心室收縮末期NC/C＞2。②病變主要位于心尖部、心室下壁和側壁。③小梁間深陷隱窩充滿來自左心室腔的血液，但不與冠狀動脈交通。④排除其他先天性或獲得性心臟病。本研究中過度小梁化DCM組中有一部分患者NC/C值＞2，達到NVM診斷標準中的比值，盡管比值很少超過2.5，亦為鑒別診斷帶來困擾。Captur等[7]提到，正常人群中不同人種心室內粗大肌小梁的發生率不同，黑種人發生率更高，而病理性致密化不全心肌在不同人種中的發生率是否相同，尚無相關研究。適用于歐洲人群的這一NVM診斷標準是否完全適應于國人仍需要大樣本資料進一步研究。

本研究發現所有NVM患者心尖段均受病變累及，而過度小梁化DCM患者僅1例心尖段受累，同時NVM患者受累的心肌節段明顯多于過度小梁化DCM，與陳宏的研究一致[8]。這可能與胚胎期“海綿狀”心肌致密化的順序有關，正常情況下心肌致密化的順序由心底部向心尖部發生，越晚發生致密化的心肌越容易受到干擾。因此，心尖部的非致密化程度往往最為嚴重，也最常見。而過度小梁化DCM 肌小梁增多主要是因為左室心功能不全繼而心內膜面發生重構而致[3]，最常發生在心內膜面積較大的左室側壁，且增多的肌小梁在數量上往往不及NVM。

與以往研究結果[9]不同的是，本研究發現過度小梁化DCM患者與NVM患者的非致密心肌在超聲表現上存在一定差異。病理學上對隱窩的定義為小梁間的竇樣間隙深達致密層，開口朝向心腔，竇樣間隙側-側不通，其內的低速血流僅與心腔相通。本研究發現所有NVM組患者均含有側-側不通、開口朝向心腔的隱窩結構。而DCM患者增生的肌小梁多為較獨立、朝向心腔的突起，小梁間隙間存在側-側交通，這種相互交通的小梁間隙并不是真正意義上的隱窩結構。但由于隱窩結構較小，竇狀間隙間是否相通不易被觀察，實時動態觀察、局部放大、二維灰階超聲與彩色多普勒超聲結合有助于診斷，還可進一步行心臟超聲造影檢查，造影劑能充填小梁間隱窩，增加對比度，對小梁化結構、隱窩進行更細微的觀察[10]。

NVM患者若病變發生在左心室兩組乳頭肌鄰近的節段時，乳頭肌可被累及，本研究中受累率為50%，表現為單側或雙側乳頭肌結構疏松或者體積較小，甚至缺如，而過度小梁化DCM組粗大的肌小梁為后天形成，乳頭肌發育完善，常不被累及。

目前應用于NVM及過度小梁化DCM鑒別診斷的檢查方法主要有超聲心動圖、CMR、心肌活檢等。CMR有較高的密度和空間分辨率，但價格昂貴，禁忌癥較多[11]。心肌活檢被認為是診斷NVM的金標準，但有創、操作復雜。超聲心動圖實時、無創，在二者的鑒別診斷中有重要價值。

4 結論

NVM與過度小梁化DCM患者在超聲心動圖表現上有所不同，其中隱窩結構、非致密心肌分布節段、乳頭肌結構是否異常可作為重要參考依據。