董曉波,谷欣權,李 楊,胡宇恒,周 旭,孟繁萍
(吉林大學中日聯誼醫院 泌尿外科,吉林 長春130033)
患者男性,50歲,以“肉眼血尿2個月”為主訴入院。2個月前患者無明顯誘因出現全程肉眼血尿,伴血凝塊,不伴尿頻、尿急、尿痛及左腰部疼痛。查體雙側腎區叩擊痛陰性。全泌尿系CT提示:右腎缺如,右腎區可見高密度縫合線影,右腎區腰大肌前方(約腰3椎體水平)可見結節狀增高影,邊界欠清,大小約1.5 cm×1.7 cm。尿脫落細胞學及FISH均為陰性。既往曾因“右腰部疼痛3個月,檢查發現右腎占位1天”于2016年6月17日入我院,彩超提示右腎上極皮質可見范圍約7.3 cm×6.3 cm×3.4 cm以實質為主的混合性回聲腫塊、明顯外凸,內可見明顯不規則液化,實質內血流信號明顯且雜亂,雙側輸尿管無擴張。肺CT未見明顯轉移瘤。完善相關檢查后診斷“右腎腫瘤”,行右腎根治性切除術,術后病理回報:右腎透明細胞癌,WHO/ISUP核分級3級,侵及腎被膜及腎竇,脈管及神經未見確切累及,脂肪囊及輸尿管斷端未受累。2017年11月患者于外院復查,彩超示右腎癌根治術后,右腎區低回聲,考慮占位,右側腹壁肌層多發低回聲結節,考慮轉移可能性大,CT提示右側腎區腰大肌前方及外側多發團塊狀軟組織密度影,邊界模糊,增強后不均勻強化大者大小約6.1 cm×3.0 cm×2.6 cm,右側腹壁肌層見類似病灶,大小約4.3 cm×3.7 cm×3.3 cm,周圍見小淋巴影。行腹壁腫物切除術,術后病理回報考慮透明細胞癌可能性大。患者因個人原因未做免疫組化。腹腔占位未做進一步治療。本次入院后完善相關檢查,于全麻下行輸尿管鏡檢查術,術中以F8.5 storz輸尿管硬鏡檢查右側輸尿管,上行距輸尿管口15 cm處可見腔內腫物生長,性質不明,考慮患者既往惡性腫瘤病史,術中決定行輸尿管殘端切除+膀胱部分切除術。術中見輸尿管呈實性改變及殘端擴張,質硬,病變大小約5.0 cm×2.0 cm×2.0 cm,完整切除殘端輸尿管及輸尿管膀胱開口。術后病理(圖1):輸尿管壁內見透明細胞腫瘤伴廣泛出血梗死,結合病史及免疫標記結果支持腎透明細胞癌,輸尿管切緣凈,免疫組化:P53(-),Ki-67(20%+),Uroplakin Ⅱ(-),Uroplakin Ⅲ(-),GATA-3(-),CK7(-),RCC(-),Vimentin(+),CAIX(+)。本例患者初次發病TNM分期T3aNxMx,考慮轉移性腎透明細胞癌,最終TNM分期T3aNxM1,臨床分期Ⅳ期。

圖1 術后病理
腎細胞癌(RCC)為成人常見腫瘤,約占成人惡性腫瘤的3%,占腎臟原發腫瘤的85%[1],在泌尿系統腫瘤中發病率僅次于膀胱癌之后。腎細胞癌有多種亞型,其中透明細胞癌最常見,約占60%-85%。由于腎臟血供豐富,淋巴系統發達,易出現早期轉移,約30%患者初診時已是進展型,即使積極手術,術后也約有20%-40%出現遠處轉移[2],常見的轉移部位包括肺實質(50%-60%),骨(30%-40%),肝臟(30%-40%)和腦(5%)[3]。
輸尿管腫瘤多以移行細胞癌為主,原發性輸尿管透明細胞癌罕見,多為轉移來源[4]。Saitoh等在1928例RCC尸檢中發現約有1%患者輸尿管轉移,2%膀胱轉移[5]。目前認為腎癌遠處轉移有三種途徑,包括通過全身循環血液擴散,腫瘤細胞從腎靜脈或腎門淋巴管逆行擴散,以及遠端尿路上皮直接腔內播種傳播[6,7]。本例患者既有腹腔局部轉移又有輸尿管殘端轉移,轉移可能來源于腎靜脈、淋巴管逆行擴散及腔內種植轉移,與目前認為轉移途徑相一致。
局限性和局部進展型腎癌治療方法以手術為主,包括根治性腎切除和保留腎單位腎部分切除術。轉移性腎癌單純手術效果欠佳,應以內科治療為主,外科手術為輔,轉移性腎癌行細胞因子治療有效率較低(5%-20%),近年來隨著對腫瘤發病分子機制認識的逐漸加深,免疫治療及靶向治療越來越受到重視,如PD-1單抗為代表的免疫治療及以索拉非尼、替西莫司、貝伐單抗等為代表的靶向治療藥物在臨床應用中取得了不錯效果[8,9,10]。局限性腎癌預后較好,五年生存率可達95%,但一旦遠處轉移,即使積極治療,五年生存率一般不超過10%[11]。異時性轉移、低原發腫瘤分期、低腫瘤分級、無病時間超過一年、肺和骨轉移的患者在切除孤立轉移瘤后有更好的生存率[3]。考慮本例患者多發轉移瘤,臨床分期晚期,建議患者行靶向治療,術后每三月復查泌尿系CT及肺CT,目前仍在隨訪中。