新生兒聽力篩查，不是終點

欒兆琳

家有寶貝的爸媽肯定對新生兒聽力篩查都不陌生。寶寶呱呱墜地之后，面臨的人生第一項考試就是新生兒聽力篩查，而且測試當時就能知道成績。

新生兒聽力篩查（U n i v e r s a l Newborn Hearing Screening，UNHS），是通過成熟的技術，比如耳聲發射和自動聽性腦干反應等電生理學檢測，在新生兒出生后自然睡眠或安靜的狀態下進行的客觀、快速和無創的檢查。

目前，隨著政策的制定和教育的普及，大部分父母對于新生兒聽力篩查的接受程度較高，所以新生兒聽力篩查的覆蓋率還是很理想的。但是隨著醫學的發展，也暴露出一些新的問題，為此，本刊記者采訪了北京同仁醫院耳鼻咽喉科黃麗輝教授。

篩查未通過，不能說明聽力就有問題

目前我國使用的聽力篩查儀器，主要有耳聲發射（OAE）和自動聽性腦干反應（AABR）。篩查的結果都以“通過”或“未通過”表示。

黃麗輝教授說，在臨床上見過太多初篩未通過的父母出現激烈的情緒反應。黃教授說，這種悲痛與被診斷為晚期癌癥有相似之處。一旦被宣布為癌癥，可經歷“吃驚、否認、悲傷、嘆息、失望、接受”等過程。當聽力障礙被確診后，其雙親的表現并非完全與上述過程相同，而是表現為：或認為診斷不正確，或發怒，或有犯罪感，或悲傷，或易受傷害，或混亂等等。例如，“我的孩子還能說話嗎”“他能獨立生活嗎”“教育能有效果嗎”“現在該怎么辦，以后又該怎么辦”。在此過程中，如果得不到有關人員的詳細解釋和說明，家長可由懷疑檢查結果的可靠性轉而對醫生產生不信任感，或對聽力篩查工作產生不滿，更加深了對耳聾診斷的不安。

一般來說，出生后3天～7天的初篩只是初步的篩查，不能一錘定音。黃教授說，由于聽力篩查的儀器比較敏感，如果寶寶接受篩查時有以下幾種情況，可能就通不過聽力篩查，如寶寶外耳道或中耳有分泌物，體動較多，鼻堵呼吸不暢，周圍環境有噪聲等。

所以，在初篩未通過，等待接受聽力復篩甚至最終診斷的1個月～2個月，家長要盡量不讓寶寶感冒發熱和避免寶寶嗆奶，減少鼻堵、減少中耳積液。多數“聽力篩查未通過”的寶寶，經過診斷性聽力檢查后，并未發現明確的聽力障礙，原因多在于外耳道或中耳有分泌物的吸收或排出。一般新生兒聽力篩查發現的確有聽力障礙的新生兒，約為1‰～3‰。

篩查不能為一生的聽力健康保駕護航

黃麗輝教授講了一個故事。一個8歲的孩子因口齒不清來門診就診，各種檢查之后，確診孩子有60分貝左右的中度聽損。但是家長卻不相信，因為這個孩子能聽能說，在校成績還不錯。確實，醫生在與孩子交流時，孩子對答如流。但是當醫生用遮擋物擋住了自己的嘴說話時，這個孩子就出現交流困難了。

黃教授說，這個孩子是典型的通過聽加上讀唇來判斷講話內容的病例。之所以到8歲才發現聽損，是因為這個孩子在出生時順利通過了新生兒聽力篩查。而聽力障礙會“逼迫”孩子自發地開發出別的能力，比如通過生活場景來辨別講話的內容和學會讀唇。

新生兒聽力篩查存在局限性，并不能把所有的聽損患兒全部篩查出來。黃教授說，部分聽神經病的患兒，在新生兒聽力篩查時能夠通過OAE檢測；一些遲發型的、遺傳性的聽力損失，在新生兒聽力篩查時也可能會通過檢測。“而且，遲發型的聽力損失在兒童聽力損失患兒中占的比例不小。”黃教授說。

如何彌補這個漏洞？“這就需要在0～6歲兒童期聽力篩查中及時發現。”黃教授說，“另外，兒童期聽力篩查還可以發現暫時性聽力損失，比如分泌性中耳炎。”

黃教授說，臨床上經常碰到這樣的家長，發現孩子說話不清楚時，首先選擇去看口腔科或是兒保科。口腔科剪了舌系帶，還是說不清，就等著再長大一些看看，3歲上幼兒園了，老師發現督促家長去看醫生，這時已經晚了。有的家長則選擇去做語言訓練，或者發音糾正訓練。殊不知，聽力問題引起的語言發育障礙，如果沒有改善聽力的話，單純語言訓練或者發音糾正訓練收效都不會理想，關鍵是耽誤了孩子寶貴的時間。所以，黃教授強調，發現孩子說話不清楚，請務必第一時間到耳鼻咽喉科或兒童聽力診治中心檢查一下聽力。

基因篩查，聽力篩查的有力補充

從2012年4月開始，北京市實施新生兒出生后住院期間抽取足跟血，除了檢測代謝病（苯丙酮尿癥和甲狀腺功能低下癥）之外，還會檢測常見耳聾基因。新生兒家長會在出院之后不久收到兩條檢查結果的短信，一般第一條短信是代謝病的檢查結果，第二條短信（寶寶生后3個月左右）才是耳聾基因的檢查結果，如果沒有收到第二條短信，請電話查詢。黃麗輝教授說，耳聾基因檢查是新生兒聽力篩查的有力補充。

耳聾基因檢測就是通過對人的DNA進行檢測，發現是否存在常見耳聾基因的突變位點。無論家族中有無先天性耳聾成員，對于明確耳聾病因或者婚育指導，耳聾基因檢測都具有良好的預防意義。

但并不是說耳聾基因有問題，就一定有聽力障礙。耳聾基因在正常人群中也有攜帶。攜帶耳聾基因并不代表會耳聾，夫婦聽力正常也可能會生下聾兒，有耳聾病史的夫婦也可能生下聽力正常的孩子。患有遺傳性耳聾的患兒，其疾病的根源在于攜帶基因突變的父母。但是父母親的聽力可以是正常的，也可以是不正常的，如果寶寶耳聾基因篩查未通過，務必找專業醫師進行遺傳咨詢。

黃教授說，新生兒耳聾基因篩查的意義還在于可以規避一部分藥物性耳聾。有些攜帶耳聾基因的人，對于某些藥物存在藥物易感性，就是一旦使用某一個種類的藥物，比如慶大霉素、鏈霉素和卡那霉素等氨基糖甙類藥物，就可能會耳聾，但是只要不使用，就可以避免耳聾。

由于攜帶耳聾基因的父母有可能聽力是正常的，所以新生兒可能是這個家庭中第一個接受這項檢查的人，往往一個孩子查出問題后可以牽連到10個親屬，對于整個人群的聽力障礙的防控都是非常有意義的。

篩查關卡前置：從孕期開始

不管是新生兒聽力篩查，還是兒童期聽力檢查或是新生兒耳聾基因檢測，都是在新生兒出生之后的干預措施。如果能在孕期實現對新生兒聽力的保護，避免新生兒出現聽力障礙，那才是更優的選擇。

黃麗輝教授說，現在的確在研究針對新生兒聽力的孕期檢查項目，比如，上文提到的耳聾基因檢測，建議每一位孕媽媽都盡可能在孕前或者孕中進行耳聾基因篩查，特別是有耳聾或耳聾家族史的夫婦、曾生育過耳聾患兒的夫婦，以預防或減少耳聾患兒的出生。當然，孕前最好。

黃教授說，一般而言，引起聽力問題的原因可歸納為遺傳因素和環境因素兩大類。基因問題就是遺傳因素，而孕媽媽們還面臨著環境因素的影響，如孕早期的病毒感染，包括風疹、巨細胞病毒或帶狀皰疹等。現在國外已經開發出篩查巨細胞病毒的檢測芯片，如果發現問題，2周內就可以進行干預治療。此外，孕期盡量避免耳毒性藥物的使用，如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等；高危孕婦，如糖尿病、慢性腎炎、高血壓、甲狀腺功能低下等，也是孕產婦面臨的問題。

新生兒聽力篩查、兒童期聽力檢查、耳聾基因篩查，再加上孕期嚴格的檢查，我們目前所擁有的醫學技術編織出一個防控新生兒聽力障礙的網絡。醫學的發展，有朝一日可以讓每一個新生兒寶寶能聽到各種美好的聲音。