心肌致密化不全,又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態,其主要特點是粗大的網狀肌小梁和與左心室腔交通的深陷的小梁間隱窩,是胚胎發育過程中(第5周~第8周)心肌致密化過程停滯的結果[1]。國內外報道,近年來,心肌致密化不全病人日漸增多,臨床容易漏診、誤診,其主要臨床表現是心力衰竭、心律失常和血栓形成。中醫獨特的理論體系及個體化辨證論治可以根據病人的具體情況和個體差異,實行個體化的治療,對于難治性疾病有其獨特的優勢。筆者診治心肌致密化不全病人1例,現將具體診療過程進行介紹,為該病的中醫藥治療提供參考及借鑒。
病人,女,70歲,2016年10月26日初診。主訴間斷胸悶憋氣11個月,加重2 d。2015年11月無明顯誘因出現胸悶、憋氣,活動耐力下降,未予重視,未服藥治療。2016年6月因癥狀反復就診于武警總醫院行相關檢查,血常規未見明顯異常,B型腦鈉肽(BNP)10 210 pg/mL;超聲心動圖示:射血分數(EF)27%,左心增大(左室舒張末期內徑61 mm),心功能減低,二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣少量反流,室壁運動幅度減低,欠協調;胸片提示:①慢性支氣管炎,兩肺少許感染;②心影略大,心功能不全待除外??紤]“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,心功能不全”,予富馬酸比索洛爾2.5 mg,每日1次,口服;貝那普利5 mg,每日1次,口服;氯化鉀緩釋片0.5 g,每日3次,口服;利尿劑(具體劑量不詳)對癥治療,癥狀稍有緩解,后未規律服藥。2 d前無明顯誘因胸悶、憋氣癥狀明顯加重,為求進一步診療收入院??滔掳Y:胸悶、憋氣,飲水及活動后加重,可平臥入睡,無胸痛,無頭暈頭痛,偶有咳嗽咳痰,納可,眠可,大便調,小便量少。既往史:否認慢性病史。查體:血壓119/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),舌淡暗,苔黃厚膩,脈弦數,口唇色暗,肝頸靜脈回流征(-),左下肺呼吸音低,右下肺少量濕啰音。心前區無隆起,心率84次/min,律齊,二尖瓣、肺動脈瓣、主動脈瓣聽診區可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音。腹部查體(-),雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后急查血常規(-),生化指標:低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)3.97 mmol/L,心肌肌鈣蛋白I(cTnI)0.559 μg/L,血鉀4.98 mmol/L;N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP)>30 000 pg/mL。入院心電圖示:竇性心律,完全左束支傳導阻滯。胸片示:考慮肺淤血、心功能不全、主動脈硬化。胸腔超聲示:左胸腔積液(前后徑2.4 cm,上下徑1.5 cm)。床邊超聲心動圖示:左室壁運動普遍減低,左心增大(左室舒張末內徑65 mm),左室收縮、舒張功能減低[EF 28%、短軸縮短率(FS)13%]。中醫診斷:喘證、氣陰兩虛、痰瘀互阻;西醫診斷:①擴張型心肌病、心功能Ⅳ級(NYHA分級);②冠狀動脈粥樣硬化性心臟病?③心律失常,完全左束支傳導阻滯;④高脂血癥。治療方案:按照擴張型心肌病、心力衰竭及冠心病不穩定型心絞痛相關治療,西藥給予阿司匹林腸溶片、低分子肝素、福辛普利鈉片、硝酸異山梨酯注射液、富馬酸比索洛爾片、阿托伐他汀鈣片、鹽酸曲美他嗪片、螺內酯片、呋塞米注射液等治療。中醫四診合參辨證屬氣陰兩虛、痰瘀互阻證,中藥湯藥治以益氣養陰、祛瘀化痰為主,處方:黨參12 g,生黃芪15 g,麥冬12 g,醋五味子9 g,生白術12 g,茯苓15 g,陳皮12 g,法半夏9 g,黃連6 g,瓜蔞12 g,甘草6 g,竹茹12 g,麩炒枳殼12 g,當歸12 g,丹參12 g。7劑,濃煎50 mL,每日1劑。
入院后完善相關檢查,冠狀動脈CT示:左前降支中遠段淺肌橋,余冠狀動脈CT血管造影(CTA)未見明確異常;動態心電圖示:竇性心律,偶發房性期前收縮,記錄總時間22.1 h,總心搏數99 521次,室上性期前收縮總數33次,1 h最多室上性期前收縮7次;心肌核素結果提示:心肌斷層見左心室腔明顯增大,心尖部可見放射性缺損區,下壁可見放射性分布稀疏區;門控顯像舒張末期容量及收縮末期容量均增大,各室壁厚度率及運動幅度普遍減低,高峰充盈率(PFR)值減低,EF13%。病人于2016年10月28日復查超聲心動圖提示:EF 28%,左心增大(左室舒張末內徑68 mm),左室腔局部肌小梁增多(心肌致密化不全待除外),左室整體功能減低。根據超聲心動圖結果,結合病人目前年齡及身體狀況,于11月4日再次請解放軍總醫院某專家復查超聲心動圖,結果提示:左心增大,左室側壁后壁中下段肌小梁增多,乳頭肌可見小梁隱窩,小梁隱窩間可見血流信號,1個長軸切面增多的粗大肌小梁5條(受累節段數),增多肌小梁厚度與心肌厚度比>2。提示左室心肌致密化不全,左室收縮、舒張功能減低。根據檢查結果,排除冠心病診斷,修正診斷:左室心肌致密化不全。治療方案不變,西醫仍針對心力衰竭治療,中醫繼續辨證論治,前方去甘草,加白芍15 g,香加皮5 g,7劑,濃煎,每日1劑。經治療后病人胸憋癥狀明顯好轉,夜間可平臥。治療前后cTnI、BNP變化見表1,相關檢查見圖1~圖3。

表1 CTNI及NT-proBNP變化

圖1 心肌核素結果

圖2 超聲心動圖結果

圖3 靜息心電圖結果
心肌致密化不全可分為左心室型、右心室型及雙心室型,以左心室型最為多見,本例病人為左室心肌致密化不全。左室心肌致密化不全病人臨床表現差異性較大,缺乏特異性,可從早期的無癥狀到心律失常、心力衰竭、體循環栓塞,甚至心源性猝死。心力衰竭是左室心肌致密化不全病人最常見的臨床癥狀,也是其就診的主要原因[2]。
左室心肌致密化不全根據臨床階段的不同癥狀和體征歸于中醫“喘證、心悸、胸痹心痛、心衰”等范疇。其病機在心,涉及肝肺脾腎等臟。多因先天稟賦不足,飲食不節,情志失調,勞逸失度,年老久病,致使心之氣血陰陽虛衰,臟腑功能失調,心失所養,心血不運,血脈瘀阻而發病。病性總屬本虛標實,本虛為氣血陰陽虧虛,標實指瘀血、痰濁、水飲、氣滯。
本例病人以胸悶、憋氣癥狀入院,曾于外院就診考慮“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心功能不全”,入院后行相關檢查,明確診斷。目前超聲心動圖可以清楚地顯示心肌致密化不全的心肌結構的特征性表現,并可顯示非小梁化區的心肌結構、功能,對人體無傷害,是診斷心肌致密化不全的首選工具[3]。必要時可考慮心臟磁共振(MRI)檢查。本例病人心臟超聲可見左室側壁后壁中下段肌小梁增多,乳頭肌可見小梁隱窩,小梁隱窩間可見血流信號,1個長軸切面增多的粗大肌小梁5條,增多肌小梁厚度與心肌厚度比大于2,同時可見彩色血流可填充于小梁隱窩中,符合心肌致密化不全的診斷標準[4]。同時未發現其他心臟畸形,因此該病人基本可以診斷為孤立性左室心肌致密化不全[5]。
目前對于該疾病無特殊治療方法,主要是對癥治療。惡性心律失??芍虏∪蒜溃栌每剐穆墒СK幬锟刂?,心律失常不易控制者可植入心臟復律除顫器。心力衰竭的治療方法主要參照心力衰竭治療指南。對存在心房顫動及其他血栓形成風險時需給予預防性抗凝治療。在終末期需進行心臟移植治療[2]。本例病人僅僅表現為胸悶、憋氣癥狀,其他癥狀不明顯,心臟超聲EF值28%,但在臨床上并未出現明顯的心力衰竭表現,心臟超聲測量每搏輸出量并未明顯減低,可能與其心力衰竭癥狀不明顯有關。針對該病人的臨床狀況,西醫治療給予阿司匹林腸溶片抗血小板凝聚,采用β受體阻滯劑、曲美他嗪治療;中醫治療方面,該病人為老年女性,腎氣自半,精血漸衰,加之久病體弱,脾胃運化功能減弱,運化失司,一則氣血津液生源不足,而致氣陰兩虛,氣虛則血行無力,血行緩慢而致瘀,二則聚濕生痰,痰濁上犯心胸,心脈痹阻,痰瘀互阻,發而為病。病人舌淡暗,苔薄黃,脈弦滑,四診合參,中醫辨病為“喘證”,辨證為氣陰兩虛、痰瘀互阻證,病性為本虛標實,病位涉及心、脾,治以益氣養陰、祛瘀化痰通脈,予中成藥及中醫湯藥治療。經治療后病人癥狀明顯緩解,cTnI、BNP明顯下降。本例病人治療中,中醫上辨證與辨病治療相結合,同時結合西醫對癥治療,取得了良好的療效,改善了病人的癥狀和病情,延緩疾病發展進程,提高了病人的生活質量,希望能為中西醫結合治療心肌致密化不全提供參考。